دیس کینزی صفراوی در کودکان یک اختلال عملکردی کیسه صفرا است. این بیماری بر حرکت کیسه صفرا تأثیر می گذارد و باعث می شود کیسه صفرا نتواند صفرا را به طور طبیعی به مجاری صفراوی منتقل کند. در برخی موارد نادر، این اختلال عملکردی می تواند ماهیچه کوچکی که محل اتصال مجرای صفرا به روده کوچک است (اسفنکتر) را نیز درگیر کند.
کاهش حرکت کیسه صفرا باعث می شود صفرا در داخل کیسه صفرا جمع شود، درست مانند زمانی که یک سنگ صفرا باعث انسداد آن می شود. دیس کینزی صفراوی در کودکان زمانی تشخیص داده می شود که هیچ دلیل دیگری برای علائم کودک شما پیدا نشود. در ادامه مقاله در مورد این بیماری بیشتر توضیح خواهیم داد.
دیس کینزی صفراوی در کودکان چیست؟
دیس کینزی صفراوی در کودکان عمدتا اختلالی عملکردی است که کیسه صفرا را تحت تأثیر قرار می دهد. گاهی اوقات ماهیچه کوچکی که محل اتصال صفرا از کیسه صفرا به روده کوچک است نیز درگیر می شود. اختلال عملکردی یعنی مشکلی در نحوه عملکرد عضو یا ماهیچه؛ این موضوع متفاوت از انسداد مکانیکی مانند سنگ صفرا است.
وظیفه اصلی کیسه صفرا ذخیره صفراست که توسط کبد تولید می شود و انتقال آن به روده کوچک برای کمک به هضم غذا است. وقتی بدن نیاز به هضم غذا دارد، روده کوچک از طریق هورمون ها به کیسه صفرا پیام می دهد. در پاسخ، کیسه صفرا منقبض شده و صفرا را به مجاری صفراوی می راند تا به روده کوچک برسد.
در دیس کینزی صفراوی در کودکان این عملکرد مختل می شود. به عبارتی، در مسیر انتقال پیام یا واکنش کیسه صفرا مشکلی وجود دارد. این مشکل ممکن است مربوط به پیام های هورمونی، اعصابی که باید پیام را دریافت کنند یا ماهیچه هایی که باید واکنش نشان دهند، باشد. پزشکان ابتدا ممکن است نتوانند دقیقا تشخیص دهند که مشکل از کجاست، اما مطمئن هستند که کیسه صفرا نمی تواند صفرا را به اندازه کافی تخلیه کند.
دیس کینزی صفراوی در کودکان چگونه بر بدن آن ها تأثیر می گذارد؟
وقتی کیسه صفرا نتواند به طور مؤثر صفرا را به مجاری صفراوی منتقل کند، تجمع صفرا باعث ورم و بزرگ شدن کیسه صفرا می شود. این وضعیت مشابه انسداد کیسه صفرا توسط سنگ است. تورم کیسه صفرا و باقی ماندن صفرا در داخل آن می تواند منجر به عفونت، التهاب کیسه صفرا (کوله سیستیت) و درد شود.
کودک ممکن است درد متناوب در ناحیه بالای شکم تجربه کند که همراه با تهوع است، مخصوصا بعد از غذا خوردن زمانی که کیسه صفرا قصد انقباض دارد. این حالت به نام کولیک صفراوی شناخته می شود. همچنین، کمبود صفرا در روده می تواند باعث نفخ، تهوع، استفراغ و هضم نامناسب غذا شود، به ویژه پس از خوردن غذاهای چرب.
در گذشته تصور می شد که درد صفراوی تقریبا همیشه ناشی از سنگ کیسه صفرا است. اما پزشکان اکنون متوجه شده اند که دیس کینزی صفراوی می تواند یک علت شایع بیماری های کیسه صفرا باشد. این اختلال غالبا کودکان بزرگتر و همچنین بزرگسالان را درگیر می کند.
چه کسانی در معرض دیس کینزی صفراوی هستند؟
اختلالات عملکردی کیسه صفرا اخیرا بیشتر شناخته شده اند، به خصوص در ایالات متحده. هنوز مشخص نیست که آیا این روند فقط در آمریکا دیده می شود، یا دیس کینزی صفراوی در کودکان واقعا شایع تر شده است یا صرفا بیشتر شناخته می شود.
برخی عوامل مانند چاقی و دیابت ممکن است ریسک ابتلا را افزایش دهند. چاقی بر متابولیسم بدن تأثیرات زیادی دارد؛ می تواند باعث ذخیره چربی در اعضای بدن و ایجاد التهاب مزمن شود. هر دو این عوامل بر حرکت کیسه صفرا تأثیر می گذارند. صفرا می تواند غلیظ و لخته شود که خود زمینه ساز ایجاد سنگ صفرا است. بنابراین، چاقی هم به عنوان عامل خطر سنگ صفرا شناخته می شود و هم ممکن است با دیس کینزی صفراوی مرتبط باشد.
علائم و علت ها دیس کینزی صفراوی در کودکان
علائم دیس کینزی صفراوی در کودکان چگونه است؟
اکثر کودکان درد کیسه صفرا را در ناحیه ای احساس می کنند که کیسه صفرا قرار دارد — یعنی ربع بالایی سمت راست شکم، زیر دنده های سمت راست. اما برخی کودکان درد را در وسط شکم یا حتی در شانه یا پشت راست خود احساس می کنند. درد معمولا دوره ای و چند ساعته است و در ابتدا به آرامی طی 20 دقیقه افزایش می یابد و سپس به تدریج کاهش می یابد.
این دردها معمولا بعد از غذا خوردن اتفاق می افتند، به ویژه بعد از وعده های چرب یا سنگین، زیرا این زمانی است که کیسه صفرا باید منقبض شود و صفرا را آزاد کند. شدت درد معمولا به حدی است که فعالیت های کودک را مختل کند، ممکن است کودک را در شب از خواب بیدار کند یا نیاز به مراجعه فوری پزشکی داشته باشد. تهوع و استفراغ نیز معمولا همراه این دردها دیده می شود.
علائم معمول دیس کینزی صفراوی در کودکان
- درد در ربع بالایی سمت راست شکم
- درد دوره ای که به اوج می رسد
- نفخ شکم
- تهوع و استفراغ
- کاهش وزن غیرمنتظره
برخی کودکان ممکن است علائم دیگری نیز داشته باشند، از جمله می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- سردرد
- خستگی
- بازگشت مزمن اسید معده (ریفلاکس)
- مشکلات گوارشی مزمن یا سندروم روده تحریک پذیر (IBS)
- اضطراب یا افسردگی
علت دیس کینزی صفراوی در کودکان
در بسیاری از موارد، پزشکان علت دقیق اختلال حرکت کیسه صفرا را نمی دانند. گاهی اوقات، برخی اعصاب مانند عصب واگ به درستی عمل نمی کنند. اما در اکثر موارد، تعیین دقیق محل مشکل غیرممکن است. گاهی اختلالات متابولیک عمومی یا مشکلات حرکتی روده ها می توانند عملکرد خاص کیسه صفرا یا اسفنکتر صفراوی را تحت تأثیر قرار دهند.
تشخیص دیس کینزی صفراوی در کودکان
تشخیص اختلالات عملکردی مانند دیس کینزی صفراوی در کودکان شامل چند مرحله است:
- تأیید اینکه علائم کودک مربوط به درد صفراوی است، نه نوع دیگری از درد شکم.
- اطمینان از اینکه کودک به بیماری خاص دیگری مانند سنگ کیسه صفرا مبتلا نیست.
- بررسی اینکه آیا کیسه صفرا نمی تواند صفرا را به اندازه کافی تخلیه کند.
- تأیید اینکه علائم در زمان انقباض کیسه صفرا اتفاق می افتد.
- بررسی اینکه داروها یا عوامل دیگر بر حرکت کیسه صفرا تأثیر نگذاشته باشند.
بررسی علائم دیس کینزی صفراوی در کودکان
پزشک ابتدا درباره علائم کودک سؤال می کند و به دنبال ویژگی های بارز کولیک صفراوی می گردد:
- درد در بالای شکم، معمولا سمت راست
- درد دوره ای که حداقل 30 دقیقه طول می کشد
- درد تدریجی با شدت متوسط تا شدید
- درد با استفراغ، اجابت مزاج، تغییر حالت یا داروهای ضداسید تسکین نمی یابد
- این دوره ها حداقل سه ماه به طور منظم اتفاق می افتند
بررسی بیماری دیس کینزی صفراوی در کودکان
پس از اینکه پزشک کودک شما تأیید کرد که علائم او با معیارهای کولیک صفراوی مطابقت دارند، مرحله بعدی رد کردن سایر علل شایع درد صفراوی است. برای این کار معمولا اقدامات زیر انجام می شود:
- آزمایش های خون برای بررسی سطح آنزیم های کبد و پانکراس. افزایش این آنزیم ها می تواند نشان دهنده مشکل در یکی از این اعضا یا برگشت صفرا (به ویژه افزایش بیلی روبین) باشد.
- سونوگرافی شکم برای مشاهده کیسه صفرا و مجاری صفراوی. در این آزمایش به دنبال علل ساختاری درد صفراوی مانند سنگ کیسه صفرا، ضخیم شدن دیواره کیسه صفرا یا گشاد شدن مجاری صفراوی هستند.
بررسی عملکرد کیسه صفرا
اگر نتایج آزمایش خون و سونوگرافی طبیعی باشند، مرحله بعدی ارزیابی عملکرد کیسه صفرا است. پزشکان از یک نوع تصویر برداری پزشکی هسته ای به نام اسکن هیدا (HIDA) استفاده می کنند. در این آزمایش، تکنسین یک ایزوتوپ رادیواکتیو (ردیاب) را به رگ کودک تزریق می کند. این ردیاب از طریق سیستم صفراوی حرکت می کند و یک کامپیوتر تصاویر آن را روی صفحه نمایش نشان می دهد.
برای بررسی عملکرد کیسه صفرا، پزشکان یک مرحله اضافی به این آزمایش اضافه می کنند که به آن تست کولسیستوکینین می گویند. کولسیستوکینین هورمونی است که به کیسه صفرا می گوید منقبض شود و صفرا را به مجاری صفراوی برساند. در این مرحله، تکنسین این هورمون را به رگ کودک تزریق می کند و تصاویر جدیدی می گیرد تا نحوه انقباض کیسه صفرا را مشاهده و اندازه گیری کند.
پزشک از شما می خواهد تأیید کنید که کودک هنگام انقباض کیسه صفرا درد صفراوی دارد یا خیر. همچنین میزان بیرون ریزی صفرا از کیسه صفرا (ejection fraction) اندازه گیری می شود. اگر این میزان کمتر از 40% باشد و هیچ دارو یا درمان هورمونی علت کاهش حرکت کیسه صفرا نباشد، تشخیص دیس کینزی صفراوی کیسه صفرا داده می شود.
در موارد نادر، پزشک ممکن است تست تخصصی برای بررسی عملکرد ماهیچه اسفنکتر کیسه صفرا انجام دهد. در این آزمایش که فقط در مراکز خاص موجود است، یک اندوسکوپ ویژه از دهان کودک وارد می شود و تا بخش ابتدایی روده کوچک پیش می رود تا انبساط اسفنکتر اودی بررسی شود.
اغلب، اختلال عملکرد اسفنکتر تنها پس از اینکه سایر علل اختلال حرکت مجاری صفراوی رد شوند، تشخیص داده می شود. گاهی حتی بعد از برداشتن کیسه صفرا و ادامه علائم، پزشک تشخیص اسفنکتر را می دهد.
مدیریت و درمان دیس کینزی صفراوی در کودکان
آیا دیس کینزی صفراوی در کودکان خود به خود برطرف می شود؟
شواهدی وجود ندارد که دیس کینزی صفراوی در کودکان خود به خود برطرف شود. معمولا این اختلال بعد از حداقل سه ماه تجربه علائم تشخیص داده می شود. در این زمان، والدین معمولا نمی خواهند منتظر بمانند تا بیماری خود به خود رفع شود. اگر علائم بهبود یابند، احتمالا مشکل، اختلال عملکردی واقعی نبوده و ناشی از عوامل موقت دیگر بوده است.
درمان دیس کینزی صفراوی در کودکان چگونه است؟
تنها درمان مؤثر شناخته شده برای دیس کینزی صفراوی کیسه صفرا، برداشتن کیسه صفرا (کوله سیستکتومی) است. این جراحی معمولا به صورت کم تهاجمی (لاپاروسکوپی) انجام می شود و کودک معمولا همان روز می تواند مرخص شود. در جراحی لاپاروسکوپی، برش های کوچک ایجاد می شود که سریع بهبود می یابند و درد و جای زخم کمتری دارند.
بدون کیسه صفرا، کبد صفرا را مستقیم به روده کوچک می فرستد و کودک می تواند به زندگی طبیعی ادامه دهد.
اگر اختلال حرکت در ماهیچه اسفنکتر باشد، این ماهیچه می تواند با یک روش اندوسکوپی گشاد یا باز شود. این روش معمولا بعد از برداشتن کیسه صفرا و ادامه علائم انجام می شود. در واقع، نه تنها تشخیص اختلال اسفنکتر دشوار است، بلکه تنها محدود بودن اختلال به اسفنکتر بسیار نادر است و اغلب کیسه صفرا نیز تحت تأثیر قرار دارد.
عوارض برداشتن کیسه صفرا
سیستم گوارش کودک چند هفته طول می کشد تا به نبود کیسه صفرا عادت کند. در این مدت، ممکن است هضم چربی ها سخت تر باشد. بیشتر پزشکان توصیه می کنند که رژیم غذایی کودک موقتا اصلاح شود تا از ناراحتی معده جلوگیری شود.
- در ابتدا از غذاهای چرب و سرخ کرده پرهیز کنید.
- مصرف فیبر را به تدریج افزایش دهید.
- غلات کامل، سبزیجات و حبوبات را آرام آرام به رژیم کودک اضافه کنید تا نفخ و گاز معده کاهش یابد.
چشم انداز و پیش آگهی دیس کینزی صفراوی در کودکان
پیش آگهی بعد از درمان دیس کینزی صفراوی در کودکان
در کودکانی که تمام معیارهای تشخیصی را دارند، برداشتن کیسه صفرا 90% مؤثر است. اما همه کودکان ممکن است این معیارها را نداشته باشند. این افراد قبل از جراحی باید آزمایش های بیشتری انجام دهند، زیرا ممکن است مشکل دیگری داشته باشند. اگر تشخیص قطعی نباشد، برداشتن کیسه صفرا لزوما علائم را بهبود نمی بخشد.
سخنی از نی نی تینی
درد کیسه صفرا ویژگی های مشخصی دارد. وقتی کولیک صفراوی شناسایی شود، پزشک احتمالا ابتلا به سنگ کیسه صفرا را در اولویت می گذارد که صحیح است. اما اگر هیچ سنگی پیدا نشود، احتمالا کودک اختلال عملکردی کیسه صفرا دارد. تشخیص دیس کینزی صفراوی روندی چند مرحله ای است، اما اگر تشخیص درست باشد، درمان معمولا موفقیت آمیز خواهد بود.
اگر شما یا کودک تان تجربه دردهای شکمی، تهوع یا علائم دیگری دارید که ممکن است به دیس کینزی صفراوی در کودکان مرتبط باشد، مهم است که با پزشک متخصص گوارش مشورت کنید. به اشتراک گذاشتن تجربه ها و پرسش های خود می تواند به دیگر والدین کمک کند و اطلاعات بیشتری درباره مدیریت این بیماری در اختیار خانواده ها قرار دهد.
شما می توانید نظرات، پرسش ها یا تجربیات خود را در بخش دیدگاه ها یا با مراجعه به مراکز درمانی معتبر مطرح کنید تا راهنمایی علمی و عملی دریافت کنید.
