فئوکروموسیتوما یک تومور نادر اما قابل درمان است که در مرکز غده فوق کلیوی شما شکل می گیرد. در اکثر موارد، این تومور خوش خیم است، اما ممکن است بدخیم (سرطانی) باشد. از علائم رایج این بیماری می توان به فشار خون بالا و سردرد اشاره کرد، هرچند برخی افراد ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند و بیماری بدون نشانه باقی بماند.
فئوکروموسیتوما چیست؟
فئوکروموسیتوما (تلفظ: فی-او-کرو-مو-سایتوما) یک تومور نادر است که در مرکز یکی یا هر دو غده فوق کلیوی شما شکل می گیرد، جایی که به آن «مدولا» می گویند. این تومور از نوع خاصی از سلول ها به نام سلول های کرومافین تشکیل شده است که وظیفه تولید و ترشح هورمون هایی را دارند که پاسخ «جنگ یا گریز» بدن را فعال می کنند.
معمولا فئوکروموسیتوما تنها یک غده فوق کلیوی را تحت تأثیر قرار می دهد، اما در برخی موارد ممکن است هر دو غده درگیر شوند. همچنین ممکن است بیش از یک تومور در یک غده فوق کلیوی وجود داشته باشد.
اکثر فئوکروموسیتوماها خوش خیم هستند و حدود 10 تا 15 درصد موارد ممکن است بدخیم باشند. برای فئوکروموسیتوماهای بدخیم، سیستم استاندارد مرحله بندی وجود ندارد و معمولا به شکل زیر توصیف می شوند:
- فئوکروموسیتوما موضعی: تومور تنها در یکی یا هر دو غده فوق کلیوی قرار دارد.
- فئوکروموسیتوما منطقه ای: سرطان به غدد لنفاوی یا سایر بافت های اطراف غده فوق کلیوی گسترش یافته است.
- فئوکروموسیتوما متاستاتیک: سرطان به سایر نقاط بدن مانند کبد، ریه ها، استخوان یا غدد لنفاوی دور دست گسترش یافته است.
- فئوکروموسیتوما عودکننده: سرطان پس از درمان بازگشته است و ممکن است در همان محل اولیه یا در بخش دیگری از بدن ظاهر شود.
غده های فوق کلیوی چیستند؟
شما دو غده فوق کلیوی دارید که روی هر کلیه و در پشت بخش بالایی شکم قرار گرفته اند. این غدد بخشی از سیستم غدد درون ریز بدن شما هستند. هر غده فوق کلیوی دو بخش دارد:
- لایه بیرونی که به آن «کورتکس» می گویند.
- مرکز غده که به آن «مدولا» گفته می شود.
مدولاهای فوق کلیوی هورمون هایی به نام کاتکول آمین ها تولید می کنند که نقش مهمی در کنترل عملکردهای حیاتی بدن دارند، از جمله:
- تنظیم ضربان قلب
- تنظیم فشار خون
- کنترل قند خون
- واکنش بدن به استرس (پاسخ جنگ یا گریز)
کاتکول آمین های اصلی شامل:
گاهی فئوکروموسیتوما می تواند مقدار بیشتری از آدرنالین و نورآدرنالین را وارد خون کند که باعث بروز علائم مشخصی می شود.
تفاوت فئوکروموسیتوما و پاراگانگلیوما
هر دو نوع تومور نادر هستند و از سلول های کرومافین مشابه منشا می گیرند. تفاوت اصلی آن ها در محل تشکیل است:
- فئوکروموسیتوما: در مرکز غده فوق کلیوی (مدولا) شکل می گیرد.
- پاراگانگلیوما: خارج از غده فوق کلیوی تشکیل می شود.
چه کسانی ممکن است فئوکروموسیتوما بگیرند؟
هر کسی در هر سنی می تواند به فئوکروموسیتوما مبتلا شود، اما این بیماری معمولا در افراد بین 30 تا 50 سال شایع تر است. حدود 10 درصد موارد در کودکان رخ می دهد.
شیوع فئوکروموسیتوما
فئوکروموسیتوما تومور نادری است. تعداد واقعی مبتلایان ناشناخته است، زیرا بسیاری از افراد بدون علامت باقی می مانند و تشخیص داده نمی شوند. کمتر از 1 درصد افراد با فشار خون بالا، دچار فئوکروموسیتوما هستند.
علائم فئوکروموسیتوما
علائم زمانی ظاهر می شوند که تومور مقدار زیادی آدرنالین یا نورآدرنالین به خون ترشح کند. برخی تومورها ممکن است هورمون اضافی ترشح نکنند و هیچ علامتی نداشته باشند.
علائم شایع شامل:
- فشار خون بالا
- سردرد
- تعریق بیش از حد بدون دلیل
- ضربان قلب تند، نامنظم یا شدید
- احساس لرزش و اضطراب
علائم کمتر شایع شامل:
- درد در قفسه سینه یا شکم
- رنگ پریدگی شدید
- تهوع و استفراغ
- اسهال یا یبوست
- افت شدید فشار خون هنگام ایستادن ناگهانی
- کاهش وزن بی دلیل
علائم ممکن است پس از موارد زیر بروز کنند:
- فعالیت بدنی شدید
- آسیب جسمانی یا استرس روانی شدید
- زایمان
- بیهوشی یا جراحی
- مصرف غذاهای حاوی تیرامین، مانند شکلات، پنیر و نوشیدنی های الکلی
علائم متناوب
فشار خون بالا می تواند مداوم باشد یا به صورت حملات متناوب رخ دهد. این حملات باعث سردرد، ضربان قلب نامنظم و تعریق زیاد می شوند و ممکن است چند بار در روز یا چند بار در ماه رخ دهند.
علت فئوکروموسیتوما
در بیشتر موارد، علت دقیق ناشناخته است و به طور تصادفی رخ می دهد. حدود 25 تا 35 درصد موارد ارثی هستند و با شرایط ژنتیکی خاصی مرتبط اند، از جمله:
- سندرم غدد درون ریز متعدد 2 (MEN2A و MEN2B)
- بیماری فون هیپل-لیندو (VHL)
- نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1)
- سندرم ارثی پاراگانگلیوما
- مجموعه های ژنتیکی کارنی-استراتاکیس و کارنی تریاد
همچنین ممکن است ناشی از جهش در حداقل 10 ژن مختلف باشد.
تشخیص و آزمایش ها
تشخیص فئوکروموسیتوما دشوار است، به ویژه وقتی بدون علامت باشد. گاهی در حین آزمایش برای مسائل دیگر، تومور کشف می شود.
روش های تشخیص
پزشک ممکن است پس از بررسی موارد زیر، به فئوکروموسیتوما مشکوک شود:
- تاریخچه پزشکی کامل، شامل موارد فئوکروموسیتوما در خانواده
- معاینات جسمی و ارزیابی های پزشکی
- ویژگی های علائم، مانند حملات متناوب و فشار خون مقاوم به درمان
آزمایش ها
- آزمایش ادرار 24 ساعته: اندازه گیری کاتکول آمین ها و متابولیت های آن ها. افزایش بیش از حد می تواند نشانه فئوکروموسیتوما باشد.
- آزمایش خون کاتکول آمین: مشابه آزمایش ادرار، برای بررسی سطح هورمون ها در خون.
- سی تی اسکن: تصاویر دقیق از غدد فوق کلیوی و نواحی اطراف آن.
- ام آر آی: استفاده از مغناطیس و امواج رادیویی برای تولید تصاویر دقیق از غدد فوق کلیوی.
پس از تشخیص، ممکن است آزمایش های تکمیلی برای بررسی خوش خیم یا بدخیم بودن تومور و بررسی گسترش آن انجام شود.
تست ژنتیک
اگر تشخیص فئوکروموسیتوما داده شود، مشاوره ژنتیک ممکن است برای بررسی خطرات ژنتیکی توصیه شود، به ویژه در موارد:
- تاریخچه خانوادگی یا شخصی مرتبط با سندرم های ارثی
- تومور در هر دو غده فوق کلیوی یا چند تومور در یک غده
- علائم افزایش کاتکول آمین در خون
- تشخیص قبل از 40 سالگی
اگر جهش ژنتیکی پیدا شود، ممکن است سایر اعضای خانواده در معرض خطر نیز بررسی شوند.
مدیریت و درمان
درمان فئوکروموسیتوما
بهترین گزینه درمانی معمولا جراحی است، اگر قابل انجام باشد.
انتخاب روش درمان به عوامل زیر بستگی دارد:
- اندازه تومور
- خوش خیم یا بدخیم بودن
- علائم ناشی از هورمون ها
- محدود بودن یا گسترش تومور
- تشخیص اولیه یا عود مجدد
در صورت علائم شدید، پزشک ممکن است داروهایی برای کنترل فشار خون و ضربان قلب و اثر هورمون های اضافی تجویز کند، مانند:
- آلفا بلوکرها برای کنترل فشار خون
- بتا بلوکرها برای کنترل ضربان قلب
- داروهایی برای کاهش اثر هورمون های اضافی
گزینه های درمانی
- جراحی
- پرتو درمانی
- شیمی درمانی
- ابلیشن (تخریب با حرارت یا سرما)
- آمبولیزاسیون (بستن شریان تغذیه کننده تومور)
- درمان هدفمند
جراحی
حدود 90 درصد فئوکروموسیتوماها با جراحی برداشته می شوند. معمولا عمل به نام آدرنالکتومی انجام می شود تا یک یا هر دو غده فوق کلیوی برداشته شوند. در صورت برداشتن هر دو غده، نیاز به درمان هورمونی مادام العمر وجود دارد.
پرتو درمانی
پرتو درمانی برای درمان فئوکروموسیتوماهای بدخیم استفاده می شود. انواع شامل:
- پرتو درمانی خارجی: ارسال پرتو به تومور از خارج بدن
- پرتو درمانی داخلی: استفاده از مواد رادیواکتیو نزدیک تومور
شیمی درمانی
داروها برای متوقف کردن رشد سلول های سرطانی یا کشتن آن ها استفاده می شوند و معمولا از طریق ورید تزریق می شوند.
ابلیشن
- رادیوفرکوئنسی: استفاده از امواج رادیویی برای تخریب سلول ها
- کریوآبلیشن: استفاده از سرما (نیتروژن مایع یا دی اکسید کربن) برای تخریب سلول ها
آمبولیزاسیون
با بستن شریان تغذیه کننده تومور، جریان خون قطع شده و سلول های سرطانی از بین می روند.
درمان هدفمند
استفاده از داروها یا مواد خاص برای حمله به سلول های سرطانی بدون آسیب به سلول های سالم. تحقیقات در مورد داروی سونی تینیب برای فئوکروموسیتوماهای متاستاتیک ادامه دارد.
پیش آگهی و آینده بیمار
در صورت درمان مناسب، پیش آگهی خوب است و حدود 90 درصد بیماران با جراحی درمان می شوند. عدم درمان می تواند باعث مشکلات جدی مانند:
- بیماری قلبی
- التهاب عضله قلب
- خونریزی مغزی
- تجمع مایعات در ریه ها
- افزایش خطر سکته و حمله قلبی
پیشگیری از بیماری
پیشگیری قطعی از فئوکروموسیتوما ممکن نیست، اما مشاوره ژنتیک در افراد پرخطر می تواند تشخیص زودهنگام را ممکن کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در صورت تجربه علائم نگران کننده مانند فشار خون بالا و سردرد، یا داشتن سابقه خانوادگی ژنتیکی مرتبط، مراجعه به پزشک ضروری است.
سوالاتی که می توانید از پزشک بپرسید:
- علت فئوکروموسیتوما چیست؟
- فرزندان یا اقوام من در معرض خطر هستند؟
- گزینه های درمانی من کدامند؟
- عوارض درمان ها چیست؟
- چگونه می توانم علائم را مدیریت کنم؟
سخنی از نی نی تینی
فئوکروموسیتوما توموری نادر است که اغلب خوش خیم و قابل درمان است. ارتباط ژنتیکی با برخی بیماری ها مهم است و انجام تست ژنتیک برای افراد در معرض خطر توصیه می شود.
اگر شما یا یکی از اعضای خانواده تان سابقه فئوکروموسیتوما یا مشکلات ژنتیکی مرتبط دارید، مشاوره پزشکی و ژنتیک می تواند به تشخیص زودهنگام و مدیریت بهتر بیماری کمک کند. سوالات خود را با پزشک مطرح کنید و تجربه خود را با ما به اشتراک بگذارید تا به دیگران نیز کمک شود.
