تنه مشترک شریانی چیست؟
تنه مشترک شریانی یک ناهنجاری مادرزادی نادر در قلب است که باعث می شود خون به صورت طبیعی از قلب نوزاد شما خارج نشود. در حالت طبیعی، دو رگ اصلی یعنی شریان ریوی و آئورت، خون را به طور جداگانه به ریه ها و سایر بخش های بدن هدایت می کنند. اما در این بیماری فقط یک رگ مشترک به نام تنه مشترک شریانی از قلب خارج می شود. این وضعیت باعث می شود خون کم اکسیژن و پر اکسیژن با هم مخلوط شوند و عملکرد طبیعی بدن دچار مشکل شود.
در بسیاری از موارد، انجام جراحی در چند هفته اول پس از تولد برای نجات جان نوزاد ضروری است.
در تنه مشترک شریانی، برخلاف قلب سالم که دو رگ جداگانه برای انتقال خون دارد، تنها یک رگ بزرگ از قلب خارج می شود. به همین دلیل است که به این مشکل، «تنه شریانی مشترک» یا «common arterial trunk» نیز گفته می شود.
این بیماری باعث می شود که خون کم اکسیژن و خون پر اکسیژن قبل از خروج از قلب با یکدیگر مخلوط شوند. نتیجه این است که تمام اندام ها و بافت های بدن مقدار کافی اکسیژن دریافت نمی کنند.
در شرایط طبیعی:
- شریان ریوی، خون کم اکسیژن را به ریه ها می برد.
- آئورت، خون پر اکسیژن را به بدن پمپ می کند.
اما در تنه مشترک شریانی تنها یک رگ وجود دارد و همین موضوع باعث اختلال جدی در گردش خون می شود.
این فرآیند ناکارآمد باعث می شود:
- قلب بیش از حد کار کند
- ریه ها دچار فشار و آسیب شوند
- اکسیژن رسانی به بدن کاهش یابد
به همین دلیل، پزشکان این بیماری را در گروه ناهنجاری های مادرزادی قلبی بحرانی قرار می دهند و جراحی سریع را ضروری می دانند.
طبق آمار، این بیماری در حدود 1 نوزاد از هر 16 هزار تولد رخ می دهد و نسبت به سایر ناهنجاری های مادرزادی کمتر دیده می شود.
علائم و نشانه های تنه مشترک شریانی
علائم معمولا در چند روز اول پس از تولد ظاهر می شوند و شامل موارد زیر هستند:
- آبی یا خاکستری شدن پوست (سیانوز) به ویژه اطراف دهان و نوک انگشتان
- خواب آلودگی بیش از حد
- تندی ضربان قلب
- افزایش وزن بسیار آهسته یا توقف وزن گیری
- مشکل در تنفس
- مشکل در شیر خوردن (بی حالی، عرق کردن هنگام تغذیه، خواب آلودگی هنگام خوردن)
- نبض ضعیف
حدود یک سوم نوزادانی که تنه مشترک شریانی دارند به نوعی از سندرم دی جورج (DiGeorge syndrome) نیز مبتلا هستند. این باعث می شود مشکلات دیگری نیز در بخش های مختلف بدن مشاهده شود.
دلایل بروز تنه مشترک شریانی
پزشکان هنوز علت دقیق تنه مشترک شریانی را نمی دانند. اما در برخی نوزادان مبتلا به اختلالات ژنتیکی مانند سندروم دی جورج، جهش ژنی باعث ایجاد این بیماری می شود. به طور کلی، این مشکل نتیجه رشد نادرست قلب جنین در دوران بارداری است.
در قلب جنین، رگی به نام “تنه” باید قبل از تولد به دو رگ جدا یعنی شریان ریوی و آئورت تقسیم شود. اما اگر این جداسازی به درستی انجام نشود، تنه شریانی به عنوان یک رگ واحد باقی می ماند. به همین دلیل برخی پزشکان این بیماری را تنه مشترک شریانی پایدار نیز می نامند.
عوامل خطر ابتلا به تنه مشترک شریانی
احتمال بروز این بیماری در شرایط زیر بیشتر می شود:
- دیابت مادر در بارداری
- ابتلا به عفونت های ویروسی مانند سرخجه
- مصرف الکل یا مواد مخدر در دوران بارداری
- قرار گرفتن در معرض مواد سمی یا فلزات سنگین مانند سرب
این عوامل می توانند رشد طبیعی قلب جنین را مختل کنند.
ارتباط تنه مشترک شریانی با سایر بیماری های قلبی
نوزادانی که تنه مشترک شریانی دارند تقریبا همیشه دچار نقص دیواره بین بطنی (VSD) نیز هستند؛ یعنی سوراخی در دیواره بین دو بطن قلب.
این سوراخ باعث می شود خون از هر دو بطن قبل از خروج از قلب، با یکدیگر مخلوط شود. به همین دلیل تنها یک دریچه تنه ای (Truncal Valve) خون را به رگ اصلی هدایت می کند، در حالی که در قلب سالم باید دو دریچه جدا (آئورتی و ریوی) وجود داشته باشد.
سایر مشکلات همراه:
- اختلال در عروق کرونر
- نقص دیواره بین دهلیزی (ASD)
- قطع قوس آئورت
- آئورت راست گرا (نوعی حلقه عروقی)
تنه مشترک شریانی در نوزادان چگونه تشخیص داده می شود؟
پزشکان معمولا این مشکل را در روزهای اول تولد تشخیص می دهند. اگر به بیماری قلبی مشکوک شوند:
- اکوکاردیوگرافی (Echo): اصلی ترین تست برای تشخیص است و ساختار قلب و شکل خروجی رگ ها را به طور دقیق نشان می دهد.
- پالس اکسیمتری: در غربالگری نوزادان، میزان پایین اکسیژن خون می تواند اولین نشانه بیماری باشد.
- اکوی جنینی: در برخی موارد، پزشک در سونوگرافی دوران بارداری احتمال مشکل قلبی را مشاهده کرده و برای بررسی دقیق تر، اکوی جنین انجام می دهد.
انواع تنه مشترک شریانی
این دسته بندی براساس محل خروج رگ های ریوی از تنه مشترک شریانی انجام می شود:
- نوع 1: یک شریان ریوی از تنه جدا شده و سپس به دو شاخه تقسیم می شود.
- نوع 2: دو شاخه ریوی مستقیما و کنار هم از تنه اصلی منشعب می شوند.
- نوع 3: دو شاخه ریوی مستقیما از تنه منشعب می شوند اما فاصله مبدأشان از هم زیادتر است.
- نوع 4: شریان های ریوی اصلا از تنه منشعب نمی شوند و از آئورت قفسه سینه جدا می گردند. امروزه این نوع را دیگر زیرمجموعه تنه مشترک شریانی نمی دانند و به عنوان نوعی آتِریزی ریوی شناخته می شود.
پزشک براساس این ساختار، نوع جراحی و برنامه درمانی را تعیین می کند.
تنه مشترک شریانی چگونه درمان می شود؟
نوزادان مبتلا به تنه مشترک شریانی باید در چند هفته اول پس از تولد تحت عمل جراحی قلب قرار بگیرند. رایج ترین نوع جراحی در این بیماران، جراحی راستلی (Rastelli repair) است. هدف اصلی این جراحی ایجاد دو مسیر مستقل برای خروج خون از قلب نوزاد است؛ دقیقا همان چیزی که در یک قلب سالم وجود دارد.
در این جراحی، جراح قلب اقدامات زیر را انجام می دهد:
- بستن سوراخ بین بطنی (VSD) با استفاده از یک پَچ مخصوص
- ساخت یک آئورت جدید با استفاده از رگ تنه اصلی موجود
- ایجاد یک دریچه آئورت جدید بر پایه همان دریچه تنه ای موجود
- قرار دادن لوله مصنوعی (Conduit) همراه با یک دریچه مصنوعی برای ساخت مسیر جدید شریان ریوی و ایجاد دریچه ریوی تازه
این مراحل، اصول کلی ترمیم تنه مشترک شریانی هستند. با این حال، در صورتی که نوزاد مشکلات قلبی دیگری نیز داشته باشد، جراح مرحله های تکمیلی بیشتری اضافه خواهد کرد. پزشک تمام مراحل لازم را با والدین با جزئیات کامل در میان می گذارد تا خانواده بداند برای درمان قلب خاص و منحصر به فرد نوزادشان چه اقداماتی لازم است.
جراحی های بعدی در کودکان مبتلا به تنه مشترک شریانی
پس از جراحی اولیه، کودک نیازمند جراحی های تکمیلی در سال های بعد خواهد بود. دلیل این موضوع این است که لوله مصنوعی ریوی (Conduit) همراه با رشد کودک بزرگ تر نمی شود و باید در آینده تعویض گردد.
متخصصان معمولا انتظار دارند:
- کودک بین 3 تا 10 سال پس از عمل اول، به جراحی بعدی نیاز پیدا کند.
- ممکن است در طول زندگی به چند بار تعویض دریچه یا لوله مصنوعی نیاز داشته باشد.
برخی کودکان پس از مدتی با مشکلاتی مانند نارسایی یا گرفتگی دریچه ها مواجه می شوند که نیازمند ترمیم یا تعویض است. تیم درمان قلب کودکان، تمام جزئیات جراحی های آینده و زمان احتمالی انجام آن ها را برای والدین توضیح خواهند داد.
چه زمانی باید برای کودک به پزشک مراجعه کرد؟
مهم ترین نکته این است که تمام ویزیت های تعیین شده توسط پزشک به طور دقیق و منظم انجام شود. کودک پس از عمل باید همیشه تحت نظر متخصص قلب کودکان باشد.
مراحل مراقبت شامل:
- انجام آزمایش های مداوم مانند تصویربرداری ها و کاتتریزاسیون قلب
- بررسی عملکرد قلب، دریچه ها و میزان کارایی لوله مصنوعی
- برنامه ریزی برای جراحی های ترمیمی جدید در صورت لزوم
پس از رسیدن کودک به حدود 18 سالگی، مراقبت قلبی به متخصص قلب مادرزادی بزرگسالان منتقل می شود. این پیگیری مادام العمر اهمیت بسیار زیادی دارد، چون این بیماران در طول زندگی ممکن است با تغییرات طبیعی یا مشکلات جدید قلبی مواجه شوند.
چشم انداز و آینده کودک مبتلا به تنه مشترک شریانی
آیا نوزاد مبتلا به تنه مشترک شریانی می تواند زنده بماند؟
بله، اما تنها با جراحی. بدون جراحی، این بیماری قابل ادامه حیات نیست.
طبق تحقیقات جدید:
- نرخ موفقیت جراحی بین 80 تا 97 درصد است.
- حدود 75 درصد از نوزادانی که عمل می شوند، پس از 20 سال همچنان زنده هستند.
- بیشترین خطر مرگ در سال اول پس از عمل رخ می دهد.
- اگر کودک سال اول را پشت سر بگذارد، احتمال زنده ماندن او تا 20 سال بعد 92/5 درصد است.
البته این اعداد بسته به نوع مشکلات همراه، وضعیت قلب، مهارت تیم جراحی و شدت بیماری متفاوت خواهند بود.
آیا فردی با سابقه تنه مشترک شریانی می تواند زندگی طبیعی داشته باشد؟
پژوهش ها در این زمینه محدود هستند، اما اطلاعات موجود نشان می دهد:
- برخی کودکان پس از عمل ممکن است توان ورزشی پایین تری نسبت به همسالان خود داشته باشند.
- برخی بزرگسالان نیز دچار کاهش قدرت عملکرد بدنی می شوند، هرچند کیفیت زندگی شان در مجموع مشابه افراد سالم گزارش شده است.
مفهوم «زندگی طبیعی» بسیار شخصی و نسبی است. حمایت عاطفی، توجه به احساسات کودک، تشویق به صحبت با پزشکان و آموزش تدریجی درباره بیماری خود، همه نقش مهمی در کیفیت زندگی او خواهند داشت.
سخنی از نی نی تینی
اگر به تازگی فهمیده اید نوزادتان دچار تنه مشترک شریانی است، طبیعی است که احساس نگرانی، ترس یا سردرگمی داشته باشید. بسیاری از والدین در این موقعیت با همین احساسات روبه رو می شوند. دانستن اطلاعات علمی درباره بیماری مهم است، اما باید به خاطر داشته باشید که هر کودک داستان مخصوص به خودش را دارد و نتایج آماری همیشه سرنوشت فردی را پیش بینی نمی کنند.
ارتباط با پزشکان، مطرح کردن پرسش ها، و حتی صحبت با خانواده هایی که تجربه مشابهی داشته اند می تواند آرامش و قدرت بیشتری به شما بدهد.
اگر شما یا اطرافیانتان تجربه ای درباره ناهنجاری های مادرزادی قلب مانند تنه مشترک شریانی دارید، در بخش نظرات با ما به اشتراک بگذارید. سؤال یا نگرانی خاصی دارید؟ همین حالا بپرسید تا راهنمایی تان کنم!
