بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی یا TAPVR حالتی است که در آن رگ های خونی حامل خون از ریه های نوزاد، به جای اینکه به دهلیز چپ قلب متصل شوند، اشتباها به سمت راست قلب می روند. در چنین شرایطی، خون اکسیژن دار و خون کم اکسیژن با هم مخلوط می شوند و بدن نوزاد به اندازه کافی اکسیژن دریافت نمی کند. بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی یک بیماری مادرزادی نادر و تهدیدکنندهٔ حیات است که معمولا بلافاصله بعد از تولد خود را نشان می دهد.
بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی چیست؟
مسیرهای متفاوت بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی در قلب نوزاد
در نوزادانی که بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی دارند، خون می تواند از مسیرهای متفاوتی وارد دهلیز راست شود. این تفاوت در مسیرهای عبور خون باعث ایجاد انواع مختلف TAPVR می شود.
در حالت طبیعی، ریه ها خون سرشار از اکسیژن را به دهلیز چپ قلب می فرستند. اما در TAPVR رگ های ریوی این خون اکسیژن دار را به دهلیز راست هدایت می کنند. نتیجه آن است که دهلیز راست، جایی که معمولا خون کم اکسیژن دریافت می کند، حالا هم خون پر اکسیژن دارد هم خون کم اکسیژن؛ و این مخلوط خون با اکسیژن کمتر از حد مطلوب وارد گردش بدن می شود. این کمبود اکسیژن می تواند عملکرد همهٔ اندام های حیاتی نوزاد را مختل کند.
نوزادانی که مبتلا به بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی هستند، معمولا بلافاصله بعد از تولد دچار اختلال تنفسی می شوند. در برخی نوزادان، تغییر رنگ پوست به آبی یا خاکستری دیده می شود. در کودکانی که پوست تیره تری دارند، این تغییر رنگ بیشتر به صورت خاکستری مشخص می شود.
یک نکتهٔ مهم این است که تقریبا تمام کودکانی که TAPVR دارند، یک نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) نیز دارند. این سوراخ بین دهلیزها اجازه می دهد خون بین دو طرف قلب تبادل شود تا نوزاد بتواند زنده بماند. بدون این سوراخ، این بیماری حتی سریع تر خطرناک می شد.
این بیماری بسیار نادر است و تقریبا 1 نوزاد از هر 7800 تولد را تحت تأثیر قرار می دهد. گاهی این بیماری را با نام اتصال غیرطبیعی کامل وریدهای ریوی (TAPVC) هم معرفی می کنند.
انواع بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی
بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی بر اساس مسیری که خون از ریه وارد دهلیز راست می شود، به چند نوع تقسیم می شود:
-
TAPVR فوق قلبی (Supracardiac)
در این نوع، خون از طریق یک ورید عمودی به سمت ورید براکیوسفالیک می رود و سپس وارد ورید اجوف فوقانی می شود. این مسیر باعث می شود خون از یک مسیر بالاتر از قلب به داخل آن وارد شود.
-
TAPVR قلبی (Cardiac)
در این حالت، خون از طریق سینوس کرونری وارد قلب می شود. سینوس کرونری معمولا خون کم اکسیژن را از خود قلب جمع آوری می کند، اما در این نوع TAPVR خون اکسیژن دار هم از این مسیر عبور می کند.
-
TAPVR زیرقلبی (Infracardiac)
در این نوع، ورید عمودی از سمت کبد و ورید اجوف تحتانی وارد قلب می شود. این مسیر طولانی تر و اغلب پرخطرتر است و احتمال انسداد هم در آن بیشتر دیده می شود.
-
TAPVR مختلط (Mixed)
این حالت نادرترین نوع TAPVR است. در این وضعیت، رگ های مختلف از ریه به بیش از یک مسیر از مسیرهای قبلی متصل می شوند. همین پیچیدگی باعث می شود اصلاح آن در جراحی مشکل تر باشد.
علائم و نشانه های بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی
نشانه های بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تغییر رنگ پوست (آبی یا خاکستری)
- مشکل در شیر خوردن
- بی حالی و خستگی مداوم
- شنیده شدن سوفل قلبی
- تنگی نفس و دشواری در نفس کشیدن
- عدم رشد کافی یا کاهش وزن
علائم TAPVR معمولا بلافاصله پس از تولد بروز می کنند، به خصوص اگر محل اتصال رگ های ریوی تنگ باشد. اما در مواردی که انسداد وجود ندارد، ممکن است علائم تا چند هفته پنهان بمانند.
علت بروز بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی
پزشکان هنوز علت دقیق ایجاد بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی را نمی دانند. این بیماری هنگام شکل گیری قلب و رگ ها در دوران جنینی ایجاد می شود. به نظر نمی رسد TAPVR ارثی باشد، اما در برخی خانواده ها دیده شده که بیش از یک فرزند به آن مبتلا شده اند.
برخی عوامل محیطی مانند تماس با حلال های رنگ، آفت کش ها و سرب در دوران بارداری می تواند احتمال بروز این مشکل را افزایش دهد. همچنین TAPVR در برخی سندروم های ژنتیکی نیز مشاهده شده است.
عوارض بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی
نوزاد مبتلا به TAPVR ممکن است دچار نارسایی قلبی یا فشار خون ریوی شود. حتی پس از جراحی اصلاحی نیز احتمال بروز مشکلاتی مثل آریتمی قلب یا انسداد دوبارهٔ رگ های ریوی وجود دارد.
از طرف دیگر، برخی کودکان با TAPVR ممکن است در رشد مهارت های حرکتی ظریف یا سایر مراحل تکاملی کمی تأخیر داشته باشند. انجام غربالگری های رشد می تواند به والدین کمک کند تا مشکلات احتمالی را به موقع تشخیص دهند و اقدامات توان بخشی مناسب را آغاز کنند.
پزشک ممکن است توصیه کند فعالیت های ورزشی کودک محدود شود، زیرا ورزش های سنگین برای برخی از این کودکان مناسب نیست.
چگونه پزشکان بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی را تشخیص می دهند؟
گاهی متخصص قلب و کودکان می تواند بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی را با استفاده از اکو قلب جنین در دوران بارداری تشخیص دهد. با این حال، بسیاری از نوزادان تا چند هفته یا حتی چند ماه پس از تولد تشخیص قطعی دریافت نمی کنند.
بعد از تولد، پزشک ابتدا معاینهٔ فیزیکی انجام می دهد و با گوشی پزشکی صدای قلب نوزاد را بررسی می کند. معمولا از دستگاهی به نام پالس اکسیمتر نیز استفاده می شود که میزان اکسیژن خون نوزاد را از روی انگشت پا یا گاهی دست اندازه گیری می کند.
برای تشخیص بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی ممکن است از روش های زیر استفاده شود:
- عکس برداری از قفسهٔ سینه
- سی تی اسکن (CT اسکن)
- ام آرآی قلب
- اکوکاردیوگرافی (اکو قلب)
- نوار قلب (ECG)
بعضی از این روش ها مانند ام آرآی ممکن است نیاز به بیهوشی داشته باشند، اما همهٔ آن ها غیرتهاجمی هستند و با دقت بالا تصاویر قلب و رگ های ریوی را نشان می دهند. این آزمایش ها به پزشک کمک می کنند مسیر عبور خون، محل اتصال وریدهای ریوی و میزان اکسیژن رسانی را بررسی کند.
در برخی موارد برای تشخیص از کاتتریزاسیون قلب استفاده می شود، اما معمولا تصاویر حاصل از اکو و سی تی اسکن به اندازه کافی دقیق هستند و نیازی به این روش تهاجمی نیست.
بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی چگونه درمان می شود؟
درمان قطعی بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی فقط با جراحی قلب باز انجام می شود. معمولا پزشکان پس از تشخیص بیماری، در اسرع وقت عمل را انجام می دهند، زیرا تقریبا تمام نوزادان مبتلا برای زنده ماندن به جراحی نیاز دارند.
گرچه بسیار نادر است، اما بعضی افراد ممکن است تا بزرگسالی بدون جراحی زندگی کنند و تازه در این سن تشخیص بگیرند. این افراد معمولا دچار فشار خون ریوی شدید هستند که جراحی را سخت تر می کند.
تا زمان انجام عمل، ممکن است نوزاد نیاز به اکسیژن اضافی، دستگاه تنفس کمکی (ونتیلاتور) یا داروهای اینوتروپ (داروهایی که قدرت انقباض قلب را افزایش می دهند) داشته باشد.
مراحل جراحی TAPVR
هنگام جراحی و زیر بیهوشی عمومی، جراح:
- برش هایی روی قفسه سینه و قلب نوزاد ایجاد می کند.
- وریدهای ریوی را به محل طبیعی خود یعنی دهلیز چپ متصل می کند.
- مسیرهای غیرطبیعی و اتصالات اشتباه را می بندد.
- انسدادهای احتمالی رگ های ریوی را برطرف می کند.
- و در بیشتر موارد، سوراخ بین دهلیزی (ASD) را می بندد تا گردش خون طبیعی شود.
این جراحی ها در مراکز تخصصی کودکان با درصد موفقیت بسیار بالا انجام می شود.
چه زمانی باید کودک را نزد پزشک برد؟
پس از عمل بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی، معمولا نوزاد هر 6 تا 12 ماه یکبار باید چکاپ شود. این پیگیری ها تا بزرگسالی ادامه دارد. پزشک ممکن است آزمایش هایی مانند نوار قلب، تست ورزش یا اکو قلب را درخواست کند.
در صورت مشاهدهٔ هر یک از موارد زیر باید فورا به پزشک مراجعه کرد:
- تغییر رنگ پوست، لب ها یا ناخن ها به آبی یا خاکستری
- مشکلات تنفسی یا اختلال در تغذیه
- بی حالی شدید یا کاهش سطح هوشیاری
سوالاتی که می توانید از پزشک کودک بپرسید:
- نوع بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی کودک من چیست؟
- آیا احتمال نیاز به جراحی دوم وجود دارد؟
- شما چند بار این جراحی را انجام داده اید؟
این پرسش ها به والدین کمک می کند درک بهتری از شرایط فرزند خود داشته باشند.
پیش آگهی و آیندهٔ کودکان مبتلا به بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی
پس از تشخیص چه انتظاری می توان داشت؟
نوزادان مبتلا به TAPVR باید جراحی شوند، اما وقتی این عمل در زمان مناسب انجام شود، بسیاری از آنان می توانند تا بزرگسالی زندگی سالمی داشته باشند. البته در بعضی کودکان ممکن است در سال های بعد تنگی یا انسداد رگ های ریوی دیده شود و نیاز به جراحی مجدد یا اقدامات درمانی دیگر داشته باشند.
بدون انجام عمل جراحی، بسیاری از انواع بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی در چند هفته اول پس از تولد کشنده هستند. اما با تشخیص زودهنگام و جراحی مناسب، میزان بقا بسیار بالاست و حدود ۹۷ درصد کودکان بعد از عمل زنده می مانند.
پیگیری منظم پزشکی تا پایان عمر ضروری است. این مراقبت مداوم به شناسایی مشکلاتی مانند آریتمی قلبی، انسدادهای رگ های ریوی یا نیاز به اقدامات درمانی جدید کمک می کند.
گاهی کودک ممکن است نیاز به دارو یا روش هایی مثل کاتتریزاسیون قلب داشته باشد تا عملکرد قلب به وضعیت مطلوب برسد.
آیا می توان از این بیماری پیشگیری کرد؟
هیچ روش قطعی برای پیشگیری از بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی وجود ندارد. این بیماری مادرزادی است و ارتباطی با رفتار والدین در دوران بارداری ندارد.
اگر شما یا یکی از اعضای خانواده سابقه بیماری های مادرزادی قلب دارید، بهتر است قبل از بارداری با متخصص قلب و ژنتیک مشاوره کنید تا اطلاعات دقیق تری دربارهٔ احتمال بروز مشکل دریافت کنید.
سخنی از نی نی تینی
پیروی دقیق از توصیه های پزشکی در دوران بارداری و مراقبت های دوران نوزادی بسیار مهم است، اما حتی با وجود تمام مراقبت ها ممکن است کودک با یک بیماری مادرزادی مانند بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی متولد شود. خوشبختانه پیشرفت های پزشکی امروز، امید به زندگی و کیفیت زندگی این کودکان را نسبت به گذشته بسیار بهتر کرده است. جراحی های اصلاحی این بیماری بسیار موفقیت آمیز هستند و با پیگیری های منظم می توان از بروز بسیاری از عوارض جلوگیری کرد.
اگر تجربه ای دربارهٔ «بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی» دارید یا پرسشی دربارهٔ علائم و روند درمان این بیماری دارید، تجربه ها و سوال هایتان را در بخش نظرات با ما در میان بگذارید. پاسخ ها با دقت و بر اساس منابع معتبر ارائه خواهند شد تا دغدغه های شما کمتر شود و والدین دیگر هم از تجربه های ارزشمندتان استفاده کنند.
