سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ یکی از ناهنجاری های مادرزادی قلب است که از زمان رشد جنین در رحم مادر شکل می گیرد. در این وضعیت، بخش چپ قلب نوزاد به طور کامل رشد نمی کند و نمی تواند خون را مانند یک قلب سالم پمپاژ کند. هرچند در ساعات اولیه پس از تولد می توان با دارو شرایط را تا حدی پایدار نگه داشت، اما نوزادان مبتلا معمولا به یک سری سه مرحله ای از جراحی های حیاتی در سنین بسیار پایین نیاز دارند تا امکان ادامه زندگی برای آنها فراهم شود.

تفاوت قلب سالم و قلب مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

در سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ برخی اجزای سمت چپ قلب کامل تشکیل نمی شوند و این موضوع مانع گردش طبیعی خون در بدن می شود. این تفاوت ها باعث می شود قلب کودک نتواند عملکرد طبیعی داشته باشد و نیاز به مراقبت تخصصی در مدت کوتاهی پس از تولد ایجاد شود.

سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ چیست؟

سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ یک ناهنجاری پیچیده و نادر قلبی است که به صورت مادرزادی ظاهر می شود. این اختلال در دسته «نقص تک بطن» قرار می گیرد؛ یعنی یکی از بخش های اصلی قلب، به خصوص سمت چپ، به درستی رشد نکرده و نمی تواند وظایف طبیعی خود را انجام دهد.

در نوزادانی که با سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ متولد می شوند، چند ساختار کلیدی قلب دچار رشد ناکامل می شود، از جمله:

بطن چپ

بطن چپ، حفره ای است که خون سرشار از اکسیژن را پمپاژ کرده و به بزرگ ترین رگ بدن یعنی آئورت می فرستد. در این سندرم، بطن چپ بسیار کوچک یا ناکارآمد است و نمی تواند این وظیفه حیاتی را انجام دهد.

آئورت

آئورت اصلی ترین و بزرگ ترین شریان بدن است و خون را به تمام اندام ها می رساند. در این بیماری، آئورت نیز ممکن است باریک و کوچک تر از حد طبیعی باشد و توانایی رساندن خون به بدن کاهش یابد.

دریچه های میترال و آئورت

این دریچه ها مانند درهای یک مسیر یک طرفه عمل می کنند و اجازه می دهند خون در جهت درست حرکت کند.
در سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ این دریچه ها ممکن است تنگ، ناقص یا بسته باشند، که سبب اختلال در جریان خون از دهلیز به بطن یا از بطن چپ به آئورت می شود.

وجود سوراخ بین دهلیزها (ASD)

برخی نوزادان یک سوراخ در دیواره بین دهلیز راست و چپ دارند. این در حالی است که در شرایط طبیعی، این دیواره کاملا بسته و یکپارچه است. این سوراخ به بدن کمک می کند در روزهای اول زندگی بتواند مقدار کمی جریان خون را جبران کند.

مقایسه قلب سالم با قلب مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

در یک قلب سالم، دو سمت قلب وظایف متفاوت اما مکمل دارند:

• سمت راست خون فاقد اکسیژن را به ریه ها می فرستد.
• سمت چپ خون اکسیژن دار را به کل بدن پمپ می کند.

اما در نوزاد مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ، بخش چپ آنقدر کوچک است که نمی تواند خون کافی را پمپاژ کند. در نتیجه، بطن راست مجبور می شود هر دو وظیفه را انجام دهد: هم خون را به ریه ها بفرستد و هم به کل بدن.

این کار از طریق رگی به نام داکتوس آرتریوزوس انجام می شود؛ رگی که همه جنین ها دارند و معمولا ظرف مدت کوتاهی بعد از تولد بسته می شود. اگر این رگ در نوزاد مبتلا بسته شود، بیماری می تواند کشنده باشد مگر اینکه درمان فوری صورت گیرد.

شیوع سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

به طور میانگین، از هر چند هزار تولد زنده، تعداد کمی نوزاد با سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ متولد می شوند و این بیماری حدود 2 تا 3 درصد از کل بیماری های مادرزادی قلب را تشکیل می دهد. تحقیقات بین المللی نشان داده اند که شیوع این بیماری در نوزادان پسر کمی بیشتر از نوزادان دختر است.
در ایران نیز در سال های اخیر آگاهی درباره این بیماری بیشتر شده و تشخیص پیش از تولد با سونوگرافی های دقیق تر امکان پذیر است.

علائم سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

علائم این بیماری معمولا در چند ساعت یا چند روز اول بعد از تولد ظاهر می شوند و ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• تغییر رنگ پوست، لب ها و ناخن ها به آبی یا خاکستری
• مشکلات تنفسی
• کاهش توانایی شیر خوردن
• ضعف و بی حالی شدید
• ضربان قلب سریع
• سرد، مرطوب یا عرق کردن غیرطبیعی پوست
• نبض ضعیف

برخی نوزادان در ساعات اول زندگی ممکن است علائم واضحی نشان ندهند، اما به تدریج این نشانه ها ظاهر می شود.

علت های سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

بیشتر اوقات، علت دقیق سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ مشخص نیست.
گاهی علت ژنتیکی است و تغییراتی در برخی ژن ها احتمال بروز این بیماری را افزایش می دهد؛ برای مثال، برخی نوزادانی که دچار اختلالات ژنتیکی پیشرفته مانند برخی سندرم های کروموزومی هستند، بیشتر در معرض خطرند.
در برخی منابع معتبر ایرانی نیز اشاره شده که عوامل محیطی در دوران بارداری مانند بیماری های درمان نشده مادر، مصرف برخی داروها بدون تجویز پزشک یا کمبود برخی مواد مغذی نیز می تواند خطر ناهنجاری های قلبی را افزایش دهد، هرچند ارتباط مستقیم با این سندرم همیشه ثابت نشده است.

تشخیص سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

تشخیص در دوران بارداری یا بعد از تولد

پزشک با استفاده از روش های تصویربرداری بی خطر، می تواند وجود سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ را پیش از تولد یا بلافاصله پس از تولد تشخیص دهد.
در دوران بارداری از روش های زیر استفاده می شود:

• سونوگرافی معمول بارداری
• اکوکاردیوگرافی جنینی برای بررسی دقیق ساختار قلب جنین

بعد از تولد، علاوه بر بررسی علائم بالینی، ممکن است پزشک صدای غیرطبیعی قلب یا «سوفل قلبی» را هنگام گوش دادن با گوشی پزشکی تشخیص دهد.

آزمایش های لازم برای تشخیص سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

آزمایش هایی که برای تشخیص این بیماری انجام می شود شامل موارد زیر است:

• عکس برداری قفسه سینه (X-ray): برای بررسی اندازه قلب و وضعیت ریه ها
• اکوکاردیوگرام: سونوگرافی دقیق قلب برای مشاهده ساختارهای داخلی
• الکتروکاردیوگرام (ECG): ثبت فعالیت الکتریکی قلب
• پالس اکسیمتری: اندازه گیری میزان اکسیژن موجود در خون نوزاد

این تست ها کمک می کنند پزشک شدت ناهنجاری را مشخص کرده و بهترین برنامه درمانی را تعیین کند.

مدیریت و درمان سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

آیا سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ قابل درمان است؟

بله، درمان وجود دارد؛ اما درمان این بیماری چندمرحله ای و بسیار حساس است.
در ابتدا، نوزاد به دارویی به نام پروستاگلاندین نیاز دارد. این دارو کمک می کند مجرایی به نام داکتوس آرتریوزوس باز بماند تا خون رسانی حیاتی ادامه پیدا کند. پزشکان ممکن است داروهای دیگری هم تجویز کنند تا عملکرد قلب کودک بهتر شود و بدن بتواند فشار ناشی از سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ را تحمل کند.
در بسیاری از موارد، نوزاد به دستگاه کمک تنفسی نیز نیاز پیدا می کند، زیرا قلب توان کافی برای پمپاژ خون اکسیژن دار ندارد.

بعد از اقدامات اولیه، نوزاد باید یک سری سه مرحله ای از جراحی ها را پشت سر بگذارد. هدف این جراحی ها هدایت جریان خون و انتقال بار اصلی پمپاژ از سمت چپ ناکارآمد قلب به بطن راست است تا بدن بتواند اکسیژن کافی دریافت کند.

چگونه سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ درمان می شود؟

درمان این بیماری شامل سه جراحی اصلی است:

• عمل نوروود (Norwood)
• عمل گلن دوطرفه (Bidirectional Glenn)
• عمل فونتان (Fontan)

این جراحی ها باید به ترتیب انجام شوند و هر کدام مرحله ای مهم در زنده ماندن نوزاد محسوب می شود.

عمل اول: جراحی نوروود

این جراحی باید در دو هفته اول زندگی انجام شود و یکی از مهم ترین مراحل درمان است. در عمل نوروود اقدامات زیر انجام می شود:

1. بازسازی آئورت

آئورت که در سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ رشد کافی نداشته، باید بازسازی شود تا بتواند خون رسانی مناسب برای بدن را تأمین کند.

2. قرار دادن شانت (لوله کوچک)

یک شانت بین بطن راست یا آئورت و شریان های ریوی قرار داده می شود تا خون به درستی به ریه هدایت شود.

3. ایجاد ارتباط بین دهلیزها

پزشکان ارتباطی میان دو دهلیز ایجاد می کنند تا خون اکسیژن دار که از ریه ها برمی گردد بتواند وارد گردش خون سیستمیک شود.

عمل دوم: جراحی گلن دوطرفه

این عمل معمولا در چهار تا شش ماهگی انجام می شود. در این مرحله:

1. شانت قبلی برداشته می شود.

3. شانت جدیدی بین ورید اجوف فوقانی (SVC) و شریان های ریوی قرار داده می شود.

ورید اجوف فوقانی خون بدون اکسیژن را از بخش های بالایی بدن به قلب برمی گرداند.

3. کاهش فشار روی بطن راست

این شانت کمک می کند خون بدون نیاز به پمپاژ شدید، مستقیما وارد ریه شود و بدن کمی پایدارتر عمل کند.

عمل سوم: جراحی فونتان

این جراحی معمولا بین 18 ماهگی تا 4 سالگی انجام می شود. در عمل فونتان:

1. ورید اجوف تحتانی (IVC)

که خون بدون اکسیژن را از نیمه پایینی بدن به قلب برمی گرداند، به شریان های ریوی متصل می شود.

2. جلوگیری از مخلوط شدن خون

در نهایت، خون وریدی بدون اکسیژن مستقیما به ریه ها می رود و دیگر با خون اکسیژن دار داخل قلب مخلوط نمی شود.
این مرحله، نزدیک ترین وضعیت به ایجاد یک گردش خون قابل قبول برای کودکی با سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ محسوب می شود.

عوارض احتمالی درمان سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

هرچند بسیاری از کودکان این سه جراحی را پشت سر می گذارند، اما برخی ممکن است قبل از مرحله بعدی دچار مشکلات جدی شوند.
برخی از عوارض احتمالی عبارتند از:

• ضعف عملکرد بطن راست
• نشت دریچه آئورت
• مشکلات کبدی
• آریتمی یا ضربان های نامنظم قلب
• لخته خون
• عفونت
• مشکلات تغذیه ای و وزن گیری
• تشنج
• مشکلات کلیوی
• ایست قلبی

در منابع معتبر داخلی نیز اشاره شده که این کودکان، به خصوص در سال های اول، باید تحت نظارت دقیق باشند.

آیا پیوند قلب روش درمانی مناسبی است؟

در برخی شرایط، متخصص قلب ممکن است پیوند قلب را به جای سه مرحله جراحی پیشنهاد کند؛ به ویژه زمانی که ساختار قلب به شدت پیچیده أو ناپایدار است.
اما باید دانست که پیوند قلب نیازمند داروهای مادام العمر ضد رد پیوند است و مراقبت های بسیار دقیقی می طلبد.

آیا درمان سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ قبل از تولد امکان پذیر است؟

در حال حاضر، عمل جراحی برای درمان این بیماری در دوران بارداری انجام نمی شود.
با این حال، برخی متخصصان ممکن است از روش های جراحی داخل رحمی برای اصلاح برخی ناهنجاری های همراه استفاده کنند؛ اما این موضوع فقط در شرایط بسیار خاص انجام می شود.

پیش آگهی و آینده کودکان مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

بعد از طی مراحل درمان، کودک باید تا پایان عمر تحت نظر متخصص قلب باشد. معمولا این ویزیت ها هر سال یک بار انجام می شوند. هنگامی که کودک وارد بزرگسالی می شود، مراقبت او باید توسط متخصص بیماری های مادرزادی قلب در بزرگسالان ادامه پیدا کند.

بسیاری از کودکان با سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ نیازمند داروهای طولانی مدت هستند و معمولا قبل از هر عمل جراحی (حتی دندانپزشکی) باید آنتی بیوتیک دریافت کنند تا از التهاب و عفونت قلب (اندوکاردیت) جلوگیری شود.

توانایی جسمانی

برخی از این کودکان ممکن است تا پایان عمر محدودیت هایی در توان ورزشی داشته باشند. معمولا پزشکان فعالیت های ورزشی سبک را مجاز می دانند اما ورزش های پرفشار و رقابتی ممنوع است.

نرخ بقا در سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

در سال های اخیر با پیشرفت پزشکی، میزان بقا افزایش یافته است.
به طور کلی:

• حدود 20 تا 60 درصد نوزادان سال اول زندگی را سپری می کنند.
• پس از آن، میزان بقا برای سال های 5، 10 و 15 حدود 40 درصد گزارش شده است.
• نوزادانی که وزن طبیعی دارند و نارس نیستند، شانس بیشتری برای بقا دارند.

بر اساس گزارش های بین المللی، بسیاری از کودکانی که از سال اول عبور کرده اند، در سنین نوجوانی نیز همچنان زنده هستند.

پیشگیری از سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

بیشتر موارد این بیماری علت مشخصی ندارند، اما رعایت برخی نکات می تواند احتمال ناهنجاری های قلبی جنین را کاهش دهد:

• عدم مصرف دخانیات و الکل
• کنترل بیماری های زمینه ای مانند دیابت
• تغذیه سالم و مقوی
• مصرف مکمل بارداری دارای حداقل 400 میکروگرم اسید فولیک
• مشاوره ژنتیک در صورت وجود سابقه خانوادگی بیماری های مادرزادی قلب

در بسیاری از منابع ایرانی نیز توصیه می شود مادران پیش از بارداری آزمایش های کامل انجام دهند و طی بارداری مراقبت های پیش از تولد را جدی بگیرند.

چطور از کودک مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ مراقبت کنیم؟

کودکانی که با این شرایط به دنیا می آیند، با مراقبت مناسب می توانند زندگی نسبتا سالمی داشته باشند. از جمله کارهای ضروری:

• واکسیناسیون کامل، به ویژه واکسن آنفلوآنزا و واکسن های جدید
• مراجعه منظم به متخصص قلب
• مصرف دقیق و منظم داروها
• محدود کردن فعالیت های بدنی سنگین
• کمک به کودک در صورت وجود مشکلات یادگیری

سوالاتی که بهتر است از پزشک بپرسید

اگر کودک شما مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ است، می توانید سوالات زیر را از پزشک مطرح کنید:

• خطرات هر جراحی چیست؟
• چه عوارضی را باید پس از عمل تحت نظر داشته باشیم؟
• چه داروهایی باید مصرف شود و عوارض آن ها چیست؟
• آینده کودک با این بیماری چگونه است؟
• آیا فرزند بعدی هم ممکن است در معرض خطر باشد؟

سخنی از نی نی تینی

هیپوپلاستیک چپ قلب (HLHS) یکی از پیچیده ترین ناهنجاری های مادرزادی قلب است که می تواند عملکرد قلب را از همان روزهای اول زندگی تحت تأثیر قرار دهد. تشخیص زودهنگام، مراقبت دقیق و انجام مراحل درمانی استاندارد، شانس بقا و کیفیت زندگی نوزاد را به طور قابل توجهی افزایش می دهد. آگاهی والدین از علائم، علت ها، روش های تشخیص و مسیر درمان، نقش مهمی در مدیریت صحیح این وضعیت دارد. با پیگیری منظم و دریافت مراقبت تخصصی، بسیاری از نوزادان مبتلا به HLHS می توانند در مسیر رشد و زندگی پیش بروند.