کیست مادرزادی آدنوئید

مالفورماسیون کیستیک مادرزادی آدنوئید (CCAM) یا مالفورماسیون مادرزادی راه هوایی ریوی (CPAM)، یکی از شایع ترین ناهنجاری های ریوی جنین است که در دوران بارداری تشخیص داده می شود. این اختلال شامل رشد بافت غیرطبیعی در ریه جنین است که می تواند به شکل توده یا کیست ظاهر شود. در بسیاری از موارد، این ضایعه بی خطر است و پس از تولد به راحتی درمان می شود، اما در برخی موارد شدید ممکن است نیاز به درمان های تخصصی پیش از تولد داشته باشد.

در این مقاله در مورد این کیست مادرزادی و زوش های درمان آن توضیح خواهیم داد.

کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM) چیست؟

کیست مادرزادی آدنوئید که با نام کامل «ناهنجاری کیستی آدنوماتوئید مادرزادی ریه» (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) شناخته می شود، نوعی ضایعه ی خوش خیم در ریه است که از دوران جنینی، یعنی قبل از تولد نوزاد، شکل می گیرد. این ضایعه معمولا به صورت یک کیست یا توده در قفسه سینه جنین دیده می شود و از بافت غیرطبیعی ریه تشکیل شده است که عملکرد طبیعی ندارد اما ممکن است به رشد خود ادامه دهد.

در منابع جدید پزشکی، از اصطلاح ناهنجاری مادرزادی مجرای هوایی ریوی (CPAM) نیز برای اشاره به همین وضعیت استفاده می شود. بنابراین، دو نام CCAM و CPAM عملا به یک نوع بیماری اشاره دارند.

این عارضه شایع ترین نوع ضایعه ی ریوی در جنین محسوب می شود. در بسیاری از موارد، این ناهنجاری ها کوچک و بدون علامت اند، اما گاهی ممکن است رشد کرده و بر عملکرد قلب یا ریه جنین فشار وارد کنند. در چنین شرایطی، تشخیص و درمان به موقع اهمیت حیاتی دارد.

ویژگی ها و انواع کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM)

کیست مادرزادی آدنوئید معمولا پیش از تولد نوزاد شکل می گیرد و اندازه ی آن می تواند متغیر باشد. این ضایعه ممکن است پر از مایع (کیستی) یا جامد (غیرکیستی) باشد.

پزشکان بر اساس نوع ضایعه، آن را به دو شکل اصلی تقسیم می کنند:

• ضایعه ماکروکیستیک (Macrocystic): شامل کیست های بزرگ تر از نیم سانتی متر است.
• ضایعه میکروکیستیک (Microcystic): شامل کیست های کوچک تر یا توده های جامد به نظر می رسد.

در بیشتر موارد، این ضایعات کوچک هستند و هیچ مشکلی برای نوزاد در دوران بارداری ایجاد نمی کنند. اما اگر ضایعه بزرگ شود، می تواند باعث فشار بر قلب یا سایر اندام های جنین شود که در صورت عدم درمان، ممکن است خطرناک باشد.

اهمیت تشخیص زودهنگام کیست مادرزادی آدنوئید

اگرچه بیشتر موارد کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM) خفیف و بدون خطر هستند، اما در درصد کمی از نوزادان، این ضایعه ممکن است رشد زیادی داشته باشد و منجر به عوارض جدی و حتی تهدیدکننده حیات شود. از جمله این عوارض می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• نارسایی قلب جنین (Fetal Hydrops): تجمع غیرعادی مایع در بدن جنین که می تواند به تورم و اختلال در عملکرد اندام ها منجر شود.
• سندروم آینه ای مادر (Maternal Mirror Syndrome): حالتی که در آن بدن مادر واکنشی مشابه علائم نارسایی جنین نشان می دهد؛ از جمله فشار خون بالا و ورم بدن.

به همین دلیل، تشخیص دقیق و زودهنگام در دوران بارداری اهمیت بسیار زیادی دارد تا بتوان در صورت لزوم، اقدامات درمانی به موقع انجام داد.

علت کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM)

علت دقیق ایجاد کیست مادرزادی آدنوئید هنوز به طور کامل مشخص نشده است. بر اساس تحقیقات پزشکی، این بیماری:

• با هیچ ژن خاص یا ناهنجاری کروموزومی مرتبط نیست.
• معمولا به صورت تصادفی در دوران رشد جنین به وجود می آید.
• ارثی نیست و در خانواده تکرار نمی شود.

در واقع، این عارضه زمانی رخ می دهد که بافت های ریوی در یکی از لوب های ریه به صورت غیرطبیعی رشد کنند و ساختار کیستی یا توده ای تشکیل دهند. این رشد نابجا معمولا در یک سمت ریه (اغلب در لوب پایینی) اتفاق می افتد.

علائم و نشانه های کیست مادرزادی آدنوئید

در بیشتر موارد، علائم کیست مادرزادی آدنوئید در دوران بارداری و از طریق سونوگرافی روتین تشخیص داده می شود. پزشک یا سونوگرافیست ممکن است در تصویر سونوگرافی، یک ناحیه روشن یا توده در ریه جنین مشاهده کند که نشان دهنده وجود کیست یا توده غیرطبیعی است.

ویژگی های مهم رشد این ضایعه عبارت اند از:

• معمولا تا هفته ی 26 تا 28 بارداری اندازه ی ضایعه افزایش می یابد.
• پس از این بازه، در بسیاری از موارد، اندازه ی کیست ثابت می ماند یا حتی کوچک تر می شود.
• در صورت کوچک بودن، معمولا خطری برای نوزاد وجود ندارد.

اما اگر رشد ضایعه ادامه پیدا کند، ممکن است به فشار بر قلب جنین یا کاهش فضای رشد ریه ها منجر شود و در این حالت، نیاز به بررسی و پیگیری تخصصی وجود دارد.

تشخیص کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM)

تشخیص این بیماری معمولا از طریق سونوگرافی سطح دو (Level II Ultrasound) انجام می شود که تصاویر دقیق تری از اندام های جنین ارائه می دهد. در صورتی که پزشک به وجود کیست مادرزادی آدنوئید مشکوک شود، آزمایش های تکمیلی زیر انجام می گیرد:

• سونوگرافی دقیق و تخصصی جنین: برای ارزیابی وضعیت ریه، قلب و سایر اندام ها.
• اکوکاردیوگرام جنینی (Fetal Echocardiogram): جهت بررسی عملکرد و ساختار قلب جنین.
• MRI سریع جنینی: در برخی موارد برای بررسی جزئیات دقیق تر ضایعه ریوی استفاده می شود.

این روش ها به پزشک کمک می کند تا نوع، اندازه، موقعیت و تأثیر احتمالی ضایعه بر قلب و ریه جنین را مشخص کند. پس از آن، برنامه ی مراقبتی و درمانی متناسب با وضعیت هر جنین تنظیم می شود.

تعیین شدت بیماری پیش از تولد

پزشکان از شاخصی به نام نسبت حجم کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM Volume Ratio یا CVR) استفاده می کنند تا شدت بیماری را بسنجند. این شاخص با اندازه گیری حجم ضایعه نسبت به محیط سر جنین محاسبه می شود.

• اگر عدد CVR کمتر از 1.6 باشد، معمولا وضعیت جنین پایدار است.
• اگر بیش از 1.6 باشد، احتمال بروز نارسایی قلبی جنین افزایش می یابد و ممکن است نیاز به مداخله ی درمانی در دوران بارداری باشد.

در هر صورت، پیگیری مداوم از طریق سونوگرافی های هفتگی یا دوبار در هفته برای کنترل رشد ضایعه و سلامت جنین بسیار ضروری است.

مدیریت و درمان کیست مادرزادی آدنوئید در دوران بارداری

در اغلب موارد، ضایعه های کوچک کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM) خطری برای جنین ایجاد نمی کنند و فقط نیاز به پایش منظم و دقیق دارند تا مطمئن شویم ضایعه بزرگ تر نمی شود.

اما در موارد نادر که کیست رشد قابل توجهی داشته باشد، می تواند موجب فشار بر قلب و محدود شدن فضای رشد ریه ها شود. در این حالت، خطر بروز تجمع مایع در بدن جنین (هیدروپس) و در نهایت نارسایی قلبی وجود دارد.

همچنین، در برخی مادران ممکن است سندروم آینه ای یا پره اکلامپسی (افزایش فشار خون بارداری) بروز کند که نیاز به بررسی دقیق، کنترل فشار خون و آزمایش ادرار برای بررسی پروتئین دارد.

درمان و مراقبت از کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM)

چرا برای درمان کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM) باید مرکز تخصصی انتخاب کنیم؟

اگر در دوران بارداری، پزشک وجود کیست مادرزادی آدنوئید را در جنین تشخیص داده است، مهم ترین قدم، انتخاب یک مرکز تخصصی و تیم باتجربه برای پیگیری درمان است.
در مراکز فوق تخصصی مانند بیمارستان های مرجع، مراقبت ها به صورت جامع و چندتخصصی انجام می شود؛ یعنی از دوران بارداری تا پس از تولد و حتی در سال های بعد، سلامت مادر و نوزاد به طور کامل تحت نظر قرار می گیرد.

در چنین مراکزی، تیمی از متخصصان زنان و زایمان، جراحان جنین، فوق تخصص های ریه و نوزادان، پرستاران ویژه و کارشناسان تصویربرداری، با هم همکاری می کنند تا بهترین نتیجه ممکن برای مادر و نوزاد حاصل شود.

درمان های قبل از تولد برای کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM)

در مواردی که ضایعه ی کیست مادرزادی آدنوئید بزرگ باشد، ممکن است لازم شود که پیش از تولد نوزاد درمان هایی انجام شود تا اندازه ی کیست کاهش یابد و خطر نارسایی قلبی جنین از بین برود.
انتخاب نوع درمان بستگی به اندازه ضایعه (ماکروکیستیک یا میکروکیستیک) و سن بارداری دارد. پزشک تمام گزینه های درمانی را به صورت فردی و دقیق برای مادر توضیح می دهد.

1- استفاده از داروهای استروئیدی برای جلوگیری از رشد ضایعه

در برخی موارد که ضایعه حالت جامد یا میکروکیستیک دارد، ممکن است پزشک برای مادر داروهای استروئیدی تجویز کند. این داروها باعث کاهش التهاب و توقف رشد توده ریوی در جنین می شوند.
مطالعات پزشکی نشان داده اند که در بسیاری از موارد، تجویز استروئیدها می تواند از نیاز به جراحی جنینی جلوگیری کند.
پزشک معمولا در طول درمان، با انجام سونوگرافی های مکرر، اندازه ی ضایعه را بررسی و اثربخشی دارو را ارزیابی می کند.

2- تخلیه مایع از ضایعات ماکروکیستیک (کیست های بزرگ پر از مایع)

اگر کیست مادرزادی آدنوئید از نوع ماکروکیستیک (پر از مایع) باشد، یکی از روش های درمان، تخلیه مایع درون کیست است. این کار باعث کاهش اندازه توده و کاهش فشار روی قلب جنین می شود.

در برخی موارد، برای جلوگیری از تجمع مجدد مایع، پزشکان از وسیله ای به نام شانت استفاده می کنند.
در این روش:

• پزشک با هدایت سونوگرافی، یک سوزن توخالی مخصوص (تروکار) را از دیواره شکم و رحم مادر وارد قفسه سینه جنین می کند.
• سپس لوله ی شانت را در داخل کیست قرار می دهد تا مایع از کیست به کیسه آمنیوتیک منتقل شود.
• شانت تا زمان تولد در جای خود باقی می ماند تا از عود مجدد تجمع مایع جلوگیری کند.

هدف اصلی از این روش، پیشگیری از نارسایی قلبی (هیدروپس جنینی) و ایجاد فرصت برای رشد طبیعی ریه است.

3- جراحی باز جنینی برای برداشتن کیست مادرزادی آدنوئید

در گذشته، در صورت عدم پاسخ جنین به درمان های دارویی یا شانت گذاری، جراحی باز جنینی انجام می شد.
با پیشرفت علم و بهبود مراقبت های دوران بارداری، این روش امروزه فقط در موارد بسیار خاص و اضطراری انجام می شود.

در جراحی باز، شکم و رحم مادر با دقت باز می شود تا جراح بتواند توده را از ریه ی جنین خارج کند.
پس از اتمام عمل، جنین دوباره به رحم بازگردانده می شود تا رشد طبیعی ریه ها ادامه پیدا کند.
این روش بسیار پیچیده است و تنها در مراکز فوق تخصصی با تیم های باتجربه انجام می شود.

4- روش زایمان خاص به نام «EXIT» برای موارد شدید

اگر کیست بسیار بزرگ باشد اما علائم نارسایی قلبی (هیدروپس) در جنین دیده نشود، ممکن است به روش زایمان EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) نیاز باشد.

در این روش:

• نوزاد به صورت نیمه تولد یافته (یعنی هنوز از طریق بند ناف به جفت متصل است) از رحم مادر خارج می شود.
• در حالی که نوزاد همچنان از طریق بند ناف اکسیژن دریافت می کند، تیم جراحی فرصت دارد تا راه تنفسی نوزاد را باز کند و توده را از ریه خارج نماید.
• پس از اطمینان از تنفس مستقل، زایمان کامل می شود.

این روش یکی از پیشرفته ترین تکنیک ها در جراحی های جنینی است و برای نوزادانی به کار می رود که ممکن است پس از تولد توانایی تنفس نداشته باشند.

5- زایمان سزارین و جراحی فوری پس از تولد

در بسیاری از موارد که کیست بزرگ است اما نیاز به جراحی باز جنینی وجود ندارد، نوزاد با عمل سزارین به دنیا می آید و بلافاصله به اتاق عمل مخصوص نوزادان منتقل می شود تا توده از ریه خارج شود.

در مراکز مجهز، اتاق زایمان مادر و اتاق عمل نوزاد در مجاورت هم قرار دارند تا نوزاد بلافاصله تحت مراقبت جراحی قرار گیرد.
پس از برداشتن ضایعه، تیم جراحی نوزادان و نوزادان نارس (NICU) ادامه مراقبت های تخصصی را برعهده می گیرد.

زایمان نوزادان مبتلا به کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM)

برنامه زایمان معمولا بر اساس اندازه ضایعه و وضعیت جنین تنظیم می شود. در اغلب موارد، زایمان در حدود هفته ی 32 بارداری برنامه ریزی می شود.

• اگر ضایعه کوچک باشد و درمان خاصی در دوران بارداری نیاز نداشته باشد، مادر می تواند در بیمارستان محل زندگی خود زایمان کند.
• در بسیاری از این نوزادان، کیست در سونوگرافی های پایانی ممکن است دیگر دیده نشود، اما هنوز در بافت ریه وجود دارد و نیاز به بررسی بعدی دارد.

پزشک جراح جنین معمولا تعیین می کند که چه زمانی پس از تولد، ضایعه باید جراحی و خارج شود.
بنابراین، ویزیت پس از تولد برای بررسی وضعیت ریه ی نوزاد بسیار مهم است.

اگر نوزاد دارای ضایعه ی بزرگ یا پیچیده باشد و احتمال دشواری در تنفس وجود داشته باشد، باید در مرکز مجهزی زایمان انجام شود که هم تجهیزات مراقبت ویژه نوزادان (NICU) و هم تیم جراحی تخصصی ریه نوزادان را در اختیار دارد.

جراحی پس از تولد برای درمان کیست مادرزادی آدنوئید (CCAM/CPAM)

در بیشتر نوزادان، به ویژه مواردی که ضایعه کوچک است، درمان با جراحی پس از تولد انجام می شود.
در این مرحله:

• ابتدا سی تی اسکن با ماده حاجب برای تعیین دقیق محل ضایعه انجام می شود.
• سپس تیم جراحی تخصصی، توده را از ریه خارج می کند.

انجام جراحی در سن پایین (حدود 1 تا 2 ماهگی) بهترین نتایج را دارد، زیرا:

• باعث رشد جبرانی بهتر ریه می شود.
• احتمال بروز عفونت های ریوی را کاهش می دهد.
• از خطر نادر تبدیل توده به تومور سرطانی در آینده جلوگیری می کند.

مدت بستری پس از عمل معمولا بین 2 تا 3 روز است.

مراقبت و پیگیری پس از درمان

پس از عمل جراحی، پیگیری منظم برای بررسی رشد طبیعی ریه و عملکرد آن ضروری است.
در نوزادانی که ضایعه کوچک بوده و زود درمان شده اند، معمولا تنها در سال اول زندگی نیاز به بررسی دارند.

اما کودکانی که ضایعه ی بزرگ تر یا پیچیده تری داشته اند، ممکن است به پیگیری های بلندمدت نیاز داشته باشند.
در این موارد، برنامه های ویژه ای مانند برنامه پیگیری هیپوپلازی ریوی (PHP) در مراکز تخصصی ارائه می شود تا رشد ریه، تغذیه، شنوایی و رشد عصبی کودک به طور منظم بررسی شود.

پیش آگهی بلندمدت برای کودکان مبتلا به کیست مادرزادی آدنوئید

خبر خوب این است که بیش از 90% نوزادانی که دچار کیست مادرزادی آدنوئید هستند، پس از درمان، زندگی طبیعی خواهند داشت.
ریه ی کودک پس از برداشتن ضایعه به سرعت رشد جبرانی دارد و معمولا عملکرد تنفسی کاملا طبیعی خواهد بود.

حتی در مواردی که ضایعه بزرگ بوده، اگر درمان در زمان مناسب و توسط تیم متخصص انجام شود، نتایج بلندمدت بسیار مطلوب است.

سخنی از نی نی تینی

اگر پزشک وجود کیست مادرزادی آدنوئید را در جنین شما تشخیص داده، حفظ آرامش و پیگیری منظم بهترین کار ممکن است. پیشرفت های پزشکی امروز امکان درمان کامل این عارضه را فراهم کرده اند. هر تصمیم درمانی باید با مشورت مستقیم با تیم متخصص زنان و جراحی جنین انجام شود.