درماتومیوزیت

درماتومیوزیت نوعی بیماری نادر و جدی است که در برخی موارد می تواند خطرناک و حتی کشنده باشد. تشخیص زودهنگام و آغاز درمان در مراحل اولیه، نقش بسیار مهمی در کنترل بیماری دارد. اگرچه هنوز درمان قطعی برای درماتومیوزیت شناخته نشده است، اما علائم آن معمولا با داروهای بلندمدت (و گاهی مادام العمر) و فیزیوتراپی قابل کنترل هستند. هدف درمان، کاهش التهاب، بهبود توان حرکتی و پیشگیری از آسیب های دائمی عضلانی است. در این مقاله در مورد این بیماری به طور کامل توضیح خواهیم داد.

درماتومیوزیت چیست؟

درماتومیوزیت نوعی بیماری عضلانی–پوستی است که باعث ضعف عضلات و ایجاد بثورات پوستی (ضایعات و تغییر رنگ پوست) می شود. این بیماری از خانواده ی “میوپاتی ها” (اختلالات عضلانی) است و ممکن است به مرور زمان بر عملکرد عضلاتی که در تنفس یا بلع نقش دارند نیز اثر بگذارد.

در واقع، درماتومیوزیت شکلی از بیماری «پلی میوزیت» است که علاوه بر عضلات، پوست را نیز درگیر می کند.

اگر در خود یا فرزندتان علائمی از این بیماری مشاهده کردید، مراجعه ی فوری به پزشک بسیار اهمیت دارد. برخی بیماران ممکن است ماه ها طول بکشد تا علائم شان ظاهر شود، اما در برخی دیگر، بیماری به سرعت پیشرفت می کند. هرچه درمان زودتر آغاز شود، احتمال جلوگیری از بروز عوارض شدید بیشتر خواهد بود.

در موارد نادر، درماتومیوزیت ممکن است در سال نخست بروز علائم خطرناک شود. همچنین تحقیقات نشان داده اند که این بیماری می تواند احتمال ابتلا به برخی از انواع سرطان را در آینده افزایش دهد.

تفاوت درماتومیوزیت با لوپوس

در نگاه اول، درماتومیوزیت شباهت هایی با بیماری «لوپوس» و سایر بیماری های خودایمنی دارد، اما تفاوت اصلی در علت و نحوه ی بروز آنهاست. متخصصان هنوز به طور قطعی نمی دانند علت بروز این بیماری چیست و به همین دلیل آن را به طور رسمی در گروه بیماری های خودایمنی قرار نمی دهند.

در بیماری لوپوس، فرد ممکن است دچار درد مفاصل، حساسیت پوستی، بثورات پوستی و درگیری اندام های داخلی مانند مغز، ریه ها، کلیه ها و قلب شود. علائم لوپوس معمولا به صورت دوره ای ظاهر می شوند و سپس فروکش می کنند؛ حالتی که به آن «عود و بهبود» گفته می شود.

در مقابل، درماتومیوزیت موجب ضعف و تحلیل عضلات و همچنین ایجاد راش پوستی می شود. تشخیص آن معمولا با انجام آزمایش های خون، نمونه برداری از عضله یا پوست و تصویربرداری تخصصی صورت می گیرد.

هر دو بیماری در صورت عدم درمان به موقع، می توانند عوارض جدی به همراه داشته باشند. بنابراین در صورت مشاهده ی علائم جدید، مراجعه ی فوری به پزشک ضروری است.

چه کسانی به درماتومیوزیت مبتلا می شوند؟

درماتومیوزیت می تواند در هر سنی بروز کند، اما برخی افراد در معرض خطر بیشتری هستند، از جمله:

• کودکان بین 5 تا 15 سال
• بزرگسالان بین 40 تا 60 سال
• زنان بیش از مردان

این آمار نشان می دهد که هورمون ها و زمینه های ژنتیکی ممکن است نقش مهمی در ابتلا به بیماری داشته باشند.

شیوع درماتومیوزیت چقدر است؟

این بیماری بسیار نادر است؛ به طوری که تنها حدود یک نفر از هر صد هزار نفر در سال به آن مبتلا می شود. با وجود نادر بودن، اهمیت شناخت علائم آن در تشخیص سریع و پیشگیری از عوارض جدی بسیار بالاست.

تأثیر درماتومیوزیت بر بدن

درماتومیوزیت می تواند تأثیری مادام العمر بر بدن داشته باشد. در صورتی که عضلات به شدت آسیب ببینند، ممکن است فرد توانایی حرکت یا استفاده ی کامل از اندام های خود را از دست بدهد. این وضعیت معمولا طی چند سال رخ می دهد، اما در برخی افراد ضعف شدید عضلانی در مدت کوتاه تری بروز پیدا می کند.

از سوی دیگر، این بیماری می تواند احتمال ابتلا به برخی سرطان ها را نیز افزایش دهد. به همین دلیل، بیماران مبتلا باید به طور منظم تحت غربالگری و معاینات پیشگیرانه قرار گیرند.

ارتباط درماتومیوزیت با سرطان

طبق پژوهش ها، حدود 15 درصد از بیماران مبتلا به درماتومیوزیت بعدها به نوعی از سرطان مبتلا می شوند. شایع ترین سرطان هایی که در این بیماران مشاهده شده عبارت اند از:

• سرطان تخمدان
• سرطان ریه
• لنفوم (سرطان سیستم لنفاوی)
• سرطان پستان
• سرطان روده بزرگ

پزشک ممکن است با توجه به سن، سابقه ی خانوادگی و وضعیت عمومی بدن، آزمایش ها یا غربالگری های منظم را توصیه کند تا خطرها در مراحل اولیه شناسایی شوند.

علائم و علت بروز درماتومیوزیت

علائم درماتومیوزیت چیست؟

دو علامت اصلی این بیماری عبارت اند از:
1- ضعف عضلانی
2- راش یا بثورات پوستی

در برخی بیماران این دو علامت هم زمان بروز می کنند، اما در دیگران ممکن است یکی از آنها هفته ها یا حتی سال ها پیش از دیگری ظاهر شود.

ضعف عضلانی معمولا باعث دشواری در انجام کارهای روزمره می شود، از جمله:

• نشستن یا ایستادن به صورت مستقیم
• بلند شدن از روی صندلی یا تخت
• بالا رفتن از پله ها
• شستن یا شانه کردن موها

راش پوستی نیز معمولا در نواحی در معرض آفتاب دیده می شود. این نواحی ممکن است تغییر رنگ دهند، متورم شوند یا حس سوزش ایجاد کنند. رایج ترین نقاط بروز راش عبارت اند از:

• پلک ها و اطراف چشم
• سینه و جلوی شانه ها (اصطلاحا راش V شکل)
• پشت گردن و شانه ها (الگوی شال مانند)
• پوست سر

سایر علائم شامل موارد زیر است:

• برجستگی ها یا تغییر رنگ پوست روی انگشتان (پاپول های گاترون)
• تجمع کلسیم در زیر پوست یا بافت های عضلانی
• برجستگی در نواحی زانو یا آرنج
• تغییر در کوتیکول ناخن و نمایان شدن مویرگ های خونی زیر آن
• درد مفاصل

در کودکان، گاهی بیماری پس از مدتی بهبود یافته و دیگر بازنمی گردد، اما در حدود 80 درصد موارد، درماتومیوزیت مزمن است و به صورت دوره ای عود می کند.

علت بروز درماتومیوزیت چیست؟

پزشکان هنوز علت قطعی درماتومیوزیت را نمی دانند، اما چند عامل محتمل شناخته شده است:

• عوامل ژنتیکی: برخی پژوهش ها نشان داده اند که این بیماری ممکن است زمینه ی ارثی داشته باشد.
• اختلالات ایمنی: درماتومیوزیت شباهت زیادی به بیماری های خودایمنی دارد؛ یعنی جایی که سیستم ایمنی بدن به جای میکروب ها، به بافت های سالم خود حمله می کند.
• عفونت های ویروسی: شواهدی وجود دارد که برخی ویروس ها می توانند پس از بهبودی ظاهری، باعث تحریک بروز درماتومیوزیت شوند.
• عوامل محیطی: زندگی در مناطقی با آلودگی هوا یا قرار گرفتن طولانی در معرض نور خورشید ممکن است احتمال ابتلا به بیماری را افزایش دهد.

تشخیص و آزمایش های درماتومیوزیت

چگونه درماتومیوزیت تشخیص داده می شود؟

تشخیص این بیماری معمولا با ترکیبی از آزمایش های خونی و نمونه برداری از پوست و عضله انجام می شود. پزشک برای شناسایی بیماری از چند روش استفاده می کند تا علت اصلی ضعف عضلات و بثورات پوستی مشخص شود.

در آزمایش خون، پزشک به دنبال دو شاخص اصلی است:

• افزایش آنزیم های عضلانی: بالا بودن میزان آنزیم هایی مانند CPK نشان دهنده ی آسیب به بافت عضله است.
• وجود آنتی بادی های خودایمنی: این سلول ها زمانی در خون ظاهر می شوند که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت های خودی حمله می کند.

علاوه بر این، ممکن است پزشک نمونه برداری از پوست را برای بررسی ضایعات پوستی و نمونه برداری از عضلات را برای مشاهده ی التهاب های داخلی توصیه کند.

در برخی موارد، برای بررسی دقیق تر وضعیت عضلات، اعصاب، ریه ها و سایر اندام ها از روش های تصویربرداری استفاده می شود. متداول ترین روش های تصویربرداری عبارت اند از:

• MRI (تصویربرداری تشدید مغناطیسی): برای مشاهده ی التهاب یا آسیب در بافت عضله.
• رادیوگرافی قفسه سینه: جهت بررسی درگیری ریه ها یا عوارض مرتبط با تنفس.

در بعضی بیماران، ممکن است الکترومیوگرافی (EMG) نیز انجام شود. این تست میزان فعالیت الکتریکی عضلات را در هنگام تحریک عصب اندازه گیری می کند و به پزشک در تشخیص شدت آسیب کمک می نماید.

مدیریت و درمان درماتومیوزیت

درمان درماتومیوزیت چگونه است؟

درمان این بیماری معمولا ترکیبی از دارو، فیزیوتراپی و مراقبت های حمایتی است. هدف اصلی درمان، کنترل التهاب، بازگرداندن قدرت عضلانی و جلوگیری از پیشرفت بیماری است.

رایج ترین روش های درمان عبارت اند از:

• کورتیکواستروئیدها: داروهایی مانند پردنیزولون برای کاهش التهاب عضلانی تجویز می شوند. دوز دارو به تدریج و تحت نظر پزشک کاهش می یابد تا عوارض جانبی محدود شود.
• فیزیوتراپی: تمرینات منظم فیزیوتراپی به تقویت عضلات و بازسازی بافت های آسیب دیده کمک می کند. هرچه عضلات قوی تر باشند، بدن توان بیشتری برای مقابله با آسیب های ناشی از بیماری دارد.
• داروهای سرکوب کننده ی ایمنی: این داروها واکنش بیش ازحد سیستم ایمنی را مهار کرده و از تخریب سلول های سالم جلوگیری می کنند.
• درمان با ایمونوگلوبولین وریدی (IVIg): تزریق ایمونوگلوبولین به بدن باعث تعدیل پاسخ ایمنی و کاهش التهاب می شود. این روش معمولا همراه با داروهای دیگر استفاده می شود.
• گفتاردرمانی: در بیمارانی که عضلات گلو و حنجره دچار ضعف هستند، گفتاردرمانی به تقویت عضلات بلع و تکلم کمک می کند.

شدت بیماری و محل بروز علائم در تعیین نوع درمان نقش مهمی دارد. بنابراین، برنامه ی درمانی باید کاملا شخصی سازی شده و تحت نظر پزشک متخصص تنظیم گردد.

مدیریت علائم درماتومیوزیت

مدیریت علائم درماتومیوزیت معمولا فرآیندی بلندمدت است که ممکن است تا پایان عمر ادامه داشته باشد. رعایت توصیه های پزشک و پیگیری منظم درمان، بهترین راه برای کنترل بیماری است.

نکات مهم برای مدیریت علائم عبارتند از:

• تمرینات فیزیوتراپی یا گفتاردرمانی را طبق برنامه و با استمرار انجام دهید.
• داروهای تجویزشده را به طور منظم و دقیق مصرف کنید.
• از قرار گرفتن در معرض نور مستقیم خورشید خودداری نمایید. از تخت های سولاریوم استفاده نکنید و در زمان بیرون بودن، در سایه یا مکان های سرپوشیده بمانید.
• از ضدآفتاب با SPF حداقل  50استفاده کنید و هر دو ساعت آن را تمدید نمایید.
• به طور منظم برای معاینه به پزشک خود مراجعه کنید تا از پیشرفت یا گسترش علائم جلوگیری شود.

پس از شروع درمان چه زمانی احساس بهبودی می کنم؟

علائم درماتومیوزیت ممکن است چند ماه پس از آغاز درمان شروع به بهبود کنند. بیشتر بیماران به تدریج قدرت عضلانی خود را بازمی یابند و احساس خستگی و التهاب کاهش می یابد.

مدت زمان بهبودی به شدت بیماری، نوع درمان و پاسخ بدن به دارو بستگی دارد. برخی بیماران در مدت چند ماه تغییرات محسوسی احساس می کنند، در حالی که در برخی دیگر روند بهبودی ممکن است طولانی تر باشد. پزشک می تواند بر اساس شرایط فردی، پیش بینی دقیق تری از روند بهبود ارائه دهد.

پیش آگهی بیماری (Outlook / Prognosis)

اگر درماتومیوزیت داشته باشم، چه انتظاری باید داشته باشم؟

در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و بیشتر بیماران باید تا پایان عمر علائم بیماری را مدیریت کنند. حتی با درمان مناسب، حدود 80 درصد بیماران دچار نوع مزمن بیماری (درماتومیوزیت چندمرحله ای) می شوند که در آن علائم به صورت دوره ای عود و فروکش می کنند.

دو سوم مبتلایان ممکن است در اثر آسیب عضلانی دچار درجاتی از ناتوانی حرکتی شوند. بنابراین انجام تمرینات تقویتی و پایش مداوم عملکرد عضلات نقش مهمی در کیفیت زندگی دارد.

امید به زندگی در بیماران مبتلا به درماتومیوزیت چقدر است؟

حدود 5 درصد از بیماران مبتلا به درماتومیوزیت ممکن است در نتیجه ی عوارض بیماری جان خود را از دست بدهند، به ویژه در سال نخست پس از تشخیص. با این حال، حدود 20 درصد بیماران وارد دوره ی بهبودی طولانی مدت (رمیسیون) می شوند و بیماری در آنان خاموش باقی می ماند.

عواملی که خطر مرگ یا تشدید بیماری را افزایش می دهند عبارت اند از:

• تأخیر بیش از شش ماه در آغاز درمان
• سن بالاتر از 60 سال
• بروز علائم شدید
• درگیری عضلات گلو، ریه یا قلب
• ابتلا یا زمینه ی سرطان

پیشگیری از درماتومیوزیت

در حال حاضر، روش قطعی برای پیشگیری از درماتومیوزیت شناخته نشده است. چون علت دقیق بیماری مشخص نیست، راهی برای جلوگیری کامل از بروز آن وجود ندارد. با این حال، سبک زندگی سالم، دوری از آلودگی ها، مصرف تغذیه ی متعادل و پیگیری منظم سلامت عمومی می تواند تا حدی خطر ابتلا را کاهش دهد.

زندگی با درماتومیوزیت

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

در صورت مشاهده ی ضعف جدید در عضلات یا بروز بثورات پوستی هم زمان، باید فورا به پزشک مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام کلید کنترل مؤثر بیماری است و می تواند احتمال بروز عوارض جدی را کاهش دهد.

از پزشک خود بپرسید هر چند وقت یک بار باید برای پیگیری وضعیت عضلات و پوست مراجعه کنید تا در صورت تغییرات جدید، درمان سریع تر آغاز شود.

پرسش هایی که بهتر است از پزشک بپرسید

• آیا من واقعا به درماتومیوزیت مبتلا هستم یا بیماری دیگری مشابه آن است؟
• چه آزمایش هایی برای من ضروری است؟
• چه درمان هایی نیاز دارم و چه مدت باید ادامه یابد؟
• آیا لازم است برای بررسی سرطان نیز غربالگری انجام دهم؟

سخنی از نی نی تینی

تشخیص درماتومیوزیت می تواند برای هر فردی تجربه ای استرس زا باشد. آگاهی از اینکه این بیماری ممکن است مادام العمر باشد یا حتی در مواردی خطرناک شود، برای بیمار و خانواده اش دشوار است. اما باید بدانید که با تشخیص به موقع، درمان مناسب و مراقبت مستمر، بسیاری از بیماران می توانند زندگی سالم و فعالی داشته باشند.

روزها را به صورت گام به گام پیش ببرید و با پزشک خود برای تنظیم یک برنامه ی درمانی و مدیریت علائم همکاری نزدیک داشته باشید. آگاهی، پیگیری منظم و حمایت خانواده می تواند مسیر زندگی با این بیماری را بسیار هموارتر کند.