آترزی مری در نوزادان

آترزی مری یکی از ناهنجاری های مادرزادی در نوزادان است که مانع از اتصال کامل مری به معده می شود. در نتیجه، نوزاد نمی تواند شیر بخورد یا عمل بلع را به درستی انجام دهد. گاهی این ناهنجاری به گونه ای است که مری به جای معده، به نای (لوله ی تنفسی) متصل می شود که خود باعث بروز مشکلات تنفسی جدی تری می گردد. در بیشتر موارد، نوزادان مبتلا به آترزی مری به سرعت پس از تولد تحت عمل جراحی قرار می گیرند. در این مقاله در مورد آترزی مری در نوزادان مفصل توضیح خواهیم داد.

آترزی مری در نوزادان چیست و چه تأثیری بر نوزاد دارد؟

آترزی مری در نوزادان یک نقص مادرزادی است که مانع رشد کامل مری می شود. مری لوله ای است که دهان نوزاد را به معده متصل می کند و مسئول انتقال غذا و شیر از دهان به معده است. در شرایطی که آترزی رخ می دهد، مری در بخش پایینی خود بسته می ماند و به معده متصل نمی شود. این یعنی نوزاد نمی تواند به طور طبیعی شیر بخورد یا بزاق خود را ببلعد.

در برخی موارد، مری نه تنها به معده متصل نمی شود، بلکه به اشتباه به نای نوزاد (لوله ای که هوا را به ریه ها می برد) وصل می شود. این حالت که با عنوان فیستول تراکئوازوفاژیال شناخته می شود، می تواند سبب شود نوزاد هنگام بلع، شیر را به درون ریه ها بفرستد و دچار خفگی یا مشکلات تنفسی شود.

بر اساس تحقیقات پزشکی، نزدیک به 90 درصد نوزادانی که به آترزی مری مبتلا هستند، هم زمان به فیستول تراکئوازوفاژیال نیز دچارند.

انواع آترزی مری در نوزادان

آترزی مری در نوزادان می تواند در چند نوع مختلف ظاهر شود. تفاوت این انواع در محل بسته شدن مری و نحوه ی ارتباط آن با نای است. در ادامه، انواع اصلی این ناهنجاری را بررسی می کنیم:

نوع A (کلاسیک ترین نوع)

در این نوع، مری به طور کامل در بخش پایینی خود بسته است و هیچ ارتباطی با نای ندارد. این شکل از بیماری نسبتا نادر است. مری در بالا به صورت یک کیسه بن بست ختم می شود و ارتباطی با معده ندارد.

نوع B

در این نوع از آترزی مری در نوزادان، مری در انتهای پایینی خود بسته است اما از قسمت بالایی، یک شاخه یا لوله کوچک به نای متصل می شود. این ارتباط باعث می شود هوا یا ترشحات دهان وارد راه تنفسی شوند.

نوع C (شایع ترین نوع)

نوع C شایع ترین نوع آترزی مری در نوزادان است. در این حالت، مری به دو قسمت تقسیم شده است:

• بخش بالایی که به دهان متصل است، به شکل یک کیسه بسته پایان می یابد.
• بخش پایینی که باید به معده متصل شود، اشتباها به نای وصل می شود.

نوع D (نادرترین و شدیدترین نوع)

در نوع D، مری به دو بخش جدا از هم تقسیم شده که هر دو بخش به صورت جداگانه به نای متصل هستند. این نوع از بیماری بسیار نادر است و درمان آن پیچیده تر می باشد.

شیوع آترزی مری در نوزادان چقدر است؟

در میان ناهنجاری های مادرزادی، آترزی مری در نوزادان بیماری نسبتا رایجی محسوب می شود و در حدود یک مورد از هر 3500 تولد دیده می شود. از میان انواع مختلف این بیماری:

• حدود 85 درصد از موارد، نوع C هستند.
• سایر انواع، هر کدام بین 2 تا 7 درصد از موارد را تشکیل می دهند.
• تقریبا 50 درصد نوزادان مبتلا به آترزی مری، هم زمان دچار یک یا چند ناهنجاری مادرزادی دیگر نیز هستند.

نکته قابل توجه این است که تنها 1 درصد از موارد آترزی مری در نوزادان با سندروم های ژنتیکی خاص همراه هستند. از جمله:

• حدود 25 درصد نوزادان مبتلا به سندروم ادواردز (Edwards Syndrome) دچار آترزی مری می شوند.
• همچنین 20 درصد نوزادان دارای سندروم VATER نیز به این اختلال دچار می شوند.

علائم آترزی مری در نوزادان چیست؟

پزشکان معمولا آترزی مری در نوزادان را از طریق مجموعه ای از علائم به نام “سه C” تشخیص می دهند:

• سرفه
• خفگی
• سیانوز (تغییر رنگ پوست به حالت آبی، نشانه ای از کمبود اکسیژن)

البته این تنها نشانه ها نیستند. سایر علائم آترزی مری در نوزادان می تواند شامل موارد زیر باشد:

• وجود مخاط کف آلود در دهان نوزاد
• ترشح بزاق بیش ازحد یا آب ریزش از دهان
• حالت تهوع یا خفگی هنگام تلاش برای شیر خوردن
• مشکلات تنفسی و تنگی نفس

بسیاری از مشکلات مری ممکن است باعث سختی در بلع شوند، اما آترزی مری به دلیل ارتباط آن با نای، معمولا هم زمان مشکلات بلع و تنفس ایجاد می کند. اگر هر دوی این نشانه ها با هم دیده شوند، احتمال بالای وجود آترزی مری در نوزادان همراه با فیستول نایی وجود دارد.

علت آترزی مری در نوزادان چیست؟

آترزی مری در نوزادان یکی از ناهنجاری های مادرزادی است که به معنای نقص در روند رشد طبیعی مری طی دوران جنینی است. به طور معمول، مری و نای در جنین ابتدا به صورت یک لوله ی مشترک شکل می گیرند و سپس در روند رشد، از یکدیگر جدا می شوند. اما در مواردی که این روند طبیعی رشد به درستی کامل نمی شود، آترزی مری (و در بسیاری از موارد، همراه با فیستول تراکئوازوفاژیال) رخ می دهد. این نقص در جدا شدن صحیح نای و مری، علت اصلی بروز آترزی محسوب می شود.

اما چه عاملی باعث اختلال در این روند رشد می شود؟ پاسخ قطعی هنوز مشخص نیست، اما پژوهشگران معتقدند که عوامل ژنتیکی و محیطی هر دو می توانند در بروز این اختلال نقش داشته باشند. جهش های ژنتیکی که در DNA نوزاد اتفاق می افتند، ممکن است باعث شکل گیری ناهنجاری هایی در اندام های داخلی شوند. برخی از این جهش ها ممکن است به طور تصادفی ایجاد شوند و برخی نیز ممکن است از والدین به ارث برسند. از سوی دیگر، عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض مواد مضر، استرس شدید یا برخی داروها در دوران بارداری نیز می توانند احتمال بروز این جهش ها را افزایش دهند.

چه عواملی احتمال ابتلا به آترزی مری در نوزادان را افزایش می دهند؟

هرچند تاکنون عوامل محیطی مشخص و قطعی برای بروز آترزی مری در نوزادان کشف نشده اند، اما بررسی ها نشان داده اند که برخی عوامل با افزایش احتمال بروز این ناهنجاری ارتباط دارند. لازم به ذکر است که این عوامل لزوما دلیل مستقیم بروز آترزی مری در نوزادان نیستند، بلکه ممکن است زمینه را برای آن فراهم کنند. این عوامل عبارت اند از:

• سن بالای مادر (بیش از 35 سال) یا پدر (بیش از 40 سال)
• استفاده از روش های کمک باروری مانند لقاح خارج از رحم (IVF) یا تلقیح داخل رحمی (IUI)
• دوقلو یا چندقلویی بودن نوزاد

همچنین، آترزی مری در نوزادان اغلب در کنار سایر نقص های مادرزادی یا سندروم های ژنتیکی دیده می شود. در صورتی که در دوران بارداری یک ناهنجاری جنینی دیگر تشخیص داده شود، احتمال بیشتری وجود دارد که جنین به آترزی مری نیز مبتلا باشد. ناهنجاری ها و سندروم هایی که به طور شایع با آترزی مری در نوزادان دیده می شوند عبارت اند از:

• تریزومی 13، 18 یا 21 (سندروم پاتو، ادواردز و داون)
• سندروم VACTERL
• سندروم CHARGE
• بیماری های مادرزادی قلب، به ویژه سوراخ بین بطن ها (VSD)، بازماندن مجرای شریانی (PDA) و تتراژولوژی فالوت
• سایر آترزی های گوارشی مانند آترزی دوازدهه، چرخش غیرطبیعی روده یا ناهنجاری مقعدی (بدون مقعد)
• ناهنجاری های کلیه و دستگاه ادراری مانند کلیه نعل اسبی یا هیپوسپادیازیس
• ناهنجاری های ستون فقرات مانند چسبندگی نخاع
• ناهنجاری های اندام ها مانند ناهنجاری های دست یا پا

چگونه آترزی مری در نوزادان تشخیص داده می شود؟

در اغلب موارد، تشخیص آترزی مری پیش از تولد دشوار است و تنها در تعداد کمی از جنین ها قبل از تولد شناسایی می شود. معمولا زمانی که جنین دچار سایر ناهنجاری های قابل مشاهده در سونوگرافی باشد، پزشکان پیگیر آزمایش های بیشتر می شوند.

با این حال، حتی اگر ناهنجاری دیگری وجود نداشته باشد، برخی علائم اولیه آترزی مری در نوزادان ممکن است در سونوگرافی هفته بیستم بارداری (اسکن آناتومی) مشخص شوند. مهم ترین این علائم عبارت اند از:

• وجود مایع آمنیوتیک بیش از حد معمول (پُرآمنیوسی)؛ زیرا در حالت طبیعی جنین مقداری از این مایع را می بلعد و اگر بلع انجام نشود، مایع در رحم تجمع می یابد.
• نبودن حباب معده در سونوگرافی یا کوچک بودن آن که نشان دهنده خالی بودن معده جنین است.

در صورت وجود این علائم، پزشک ممکن است تصویربرداری MRI از جنین را پیشنهاد دهد تا بررسی دقیق تری انجام شود.

اگر پزشک پیش از تولد به آترزی مری مشکوک باشد، بعد از تولد بلافاصله نوزاد را ارزیابی خواهد کرد. اگر پیش از تولد مشکلی مشاهده نشده باشد، معمولا علائم پس از تولد سریعا مشخص می شوند.

روش تشخیص آترزی مری در نوزادان پس از تولد شامل تلاش برای عبور دادن لوله ای از دهان یا بینی نوزاد به سمت معده است. اگر مری بسته باشد، لوله در مری گیر کرده و به معده نمی رسد. این حالت، تشخیص اولیه آترزی مری را ممکن می سازد.

برای تعیین دقیق نوع آترزی مری و بررسی وضعیت داخلی، پزشک از تصویربرداری رادیولوژی (اشعه ایکس) استفاده می کند. این تصویر نشان می دهد که مری به کجا ختم شده، آیا هوا وارد معده شده یا خیر و آیا مایع در ریه ها وجود دارد یا نه.

همچنین پزشکان پس از تشخیص، معمولا به بررسی سایر ناهنجاری های مادرزادی همراه نیز می پردازند، چرا که ممکن است درمان آن ها اولویت داشته باشد.

آیا آترزی مری در نوزادان قابل درمان است؟

بله، خوشبختانه در بیشتر موارد، آترزی مری در نوزادان قابل درمان است. پزشکان معمولا عمل جراحی را در اولین فرصت پس از تولد انجام می دهند. با این حال، در برخی نوزادان، بستری طولانی تر در بیمارستان لازم است، به ویژه اگر نوزاد نارس باشد یا مری بسیار کوتاه باشد که امکان اتصال دو سر آن وجود نداشته باشد. همچنین اگر نوزاد دچار بیماری های قلبی یا ناهنجاری های تهدیدکننده دیگر باشد، ابتدا باید درمان های لازم برای آن انجام شود.

نوزاد مبتلا به آترزی مری چگونه تغذیه می شود؟

نوزادانی که به آترزی مری مبتلا هستند، تا زمان جراحی نیاز به تغذیه از راه های جایگزین دارند. تغذیه به صورت زیر انجام می شود:

• از طریق لوله تغذیه ای که مستقیما وارد معده یا روده می شود (تغذیه انتریال)
• یا از طریق تزریق مواد مغذی به رگ (تغذیه وریدی)

این روش ها تا زمان آماده شدن نوزاد برای جراحی و بهبودی پس از آن ادامه پیدا می کنند، سپس نوزاد کم کم می تواند تغذیه دهانی را شروع کند.

مراحل درمان آترزی مری در نوزادان

مدیریت اولیه:

پس از تشخیص، اقدامات اولیه ی زیر برای حفظ سلامت نوزاد انجام می شود:

• تخلیه مایعات و بزاق از مری برای جلوگیری از خفگی
• قراردادن لوله تنفسی برای حفظ راه هوایی
• تغذیه و تأمین مایعات از طریق لوله یا ورید
• تجویز آنتی بیوتیک برای جلوگیری از عفونت ریه

مراقبت ویژه در بخش نوزادان (NICU):

برخی نوزادان مانند نوزادان نارس یا نوزادان با آترزی مری با فاصله طولانی (LGEA) باید زمان بیشتری در بخش مراقبت های ویژه نوزادان (NICU) بستری بمانند. در LGEA، دو سر مری آن قدر از هم فاصله دارند که نمی توان آن ها را در یک مرحله به هم متصل کرد. این نوزادان نیاز به زمان دارند تا بدنشان رشد کند و فاصله بین دو سر مری کاهش یابد.

روش کشش برای درمان LGEA:

در این روش خاص، جراح نخ هایی را به دو سر مری وصل کرده و از طریق برشی کوچک در پشت نوزاد، آن ها را بیرون می کشد. با اعمال کشش تدریجی روی این نخ ها، دو سر مری به مرور به هم نزدیک می شوند تا اتصال آن ها در جراحی نهایی امکان پذیر شود.

جراحی ترمیم آترزی مری در نوزادان چگونه انجام می شود؟

پزشک معالج در زمان مناسب، عمل جراحی را برای:

• اتصال دو سر مری (آناستوموز)
• بستن ارتباط غیرعادی بین مری و نای (در صورت وجود)

انجام می دهد.

این عمل جراحی معمولا به صورت جراحی قفسه سینه (توراکوسکوپی) انجام می شود. در مواردی که امکان پذیر باشد، جراح از روش های کم تهاجمی استفاده می کند؛ به این صورت که با وارد کردن دوربین بسیار کوچک از طریق برش های میکروسکوپی در قفسه سینه، جراحی را با کمترین آسیب انجام می دهد.

دوران نقاهت و پیگیری های بعد از عمل

پس از جراحی، نوزاد به بخش NICU بازمی گردد. پس از چند روز، آزمایش تصویربرداری با اشعه ایکس خاصی به نام ازوفاگرام (esophagram) انجام می شود تا بررسی شود آیا مری به درستی ترمیم شده یا نه. اگر مایع به خوبی از مری عبور کند و نشتی نداشته باشد، نوزاد آماده ی آغاز تغذیه دهانی خواهد بود.

ممکن است نوزاد در ابتدا برای یادگیری تغذیه دهانی نیاز به تمرین داشته باشد. عضلات مری نیز ممکن است هنوز به خوبی عمل نکنند، که می تواند ناشی از ناهنجاری اولیه یا عوارض جراحی باشد. تیم پزشکی به طور مداوم وضعیت تغذیه و بلع را زیر نظر خواهد داشت.

عوارض احتمالی جراحی آترزی مری

در موارد نادر، ممکن است محل اتصال مری پس از جراحی دچار نشتی شود (آناستوموز ناموفق). در این صورت، جراحی دوم برای ترمیم مجدد لازم است.

یکی دیگر از عوارض احتمالی، تنگی مری در محل جراحی (استریکچر) است که معمولا به دلیل ایجاد بافت اسکار (جای زخم) ایجاد می شود. در این حالت، مری ممکن است نیاز به گشاد شدن (dilation) داشته باشد.

پیش آگهی و امید به زندگی نوزادان مبتلا به آترزی مری

خبر خوب این است که در صورت درمان به موقع و نبود سایر بیماری های زمینه ای، نوزادان مبتلا به آترزی مری تقریبا همیشه زنده می مانند. نرخ بقای این نوزادان نزدیک به 100% است.

اما در نوزادانی که به طور هم زمان:

• دچار بیماری های قلبی شدید هستند،
• یا وزن تولدشان کمتر از 1600 گرم است

نرخ بقا به حدود 80% کاهش می یابد.

و در نوزادانی که هر دو عامل فوق را دارند، این نرخ حدود 50% خواهد بود.

زندگی نوزادان پس از آترزی مری چگونه است؟

بیشتر کودکانی که دچار آترزی مری در نوزادان بوده اند، پس از درمان جراحی به خوبی بهبود می یابند و تا بزرگسالی رشد می کنند. اما برخی از آن ها ممکن است عوارضی از بیماری و جراحی آن داشته باشند که گاهی تا چند سال ادامه پیدا می کند و نیاز به درمان های تکمیلی دارد.

عوارض بلندمدت شایع پس از آترزی مری در نوزادان

• شل بودن نای (تریکله مالاسی)
  در این وضعیت، غضروف های نای ضعیف شده و باعث می شود نای تا حدی فرو بریزد. این موضوع می تواند باعث تنفس صدادار یا خس خس، وقفه تنفسی در خواب و تنگی نفس شود. تنفس سطحی باعث می شود کودک بیشتر در معرض عفونت های تنفسی مانند ذات الریه و برونشیت قرار بگیرد.
• مشکلات در بلعیدن
  ممکن است کودک همچنان با اختلال در هماهنگی یا فعالیت عضلات مری (دیس موتیلیتی مری) مواجه باشد. این مشکل خوردن غذا را مخصوصا هنگام شروع مصرف غذای جامد دشوار می کند. لازم است به نوع غذایی که به کودک می دهید دقت کنید، قطعات غذا را کوچک تر کنید و حتما مایعات کافی همراه غذا به او بدهید.
• ریفلاکس معده به مری (GERD)
  اختلال عملکرد عضلات مری می تواند احتمال برگشت اسید معده به مری را افزایش دهد. عضلات پایین مری ممکن است نتوانند اسید معده را به خوبی مهار کنند، که باعث بروز علائم ناراحت کننده و به مرور زمان آسیب به بافت مری می شود. کودکان ممکن است اسید را به ریه ها وارد کنند که باعث آسیب به نای می شود. حدود نیمی از کودکانی که درمان آترزی مری دریافت کرده اند به این بیماری دچار می شوند.

چگونه می توانم پس از درمان آترزی مری از سلامت فرزندم مراقبت کنم؟

هر کودک با دیگری متفاوت است و برخی پس از درمان ممکن است مشکلات بیشتری داشته باشند. بهترین کار ادامه مشورت و همکاری با تیم درمانی کودک است تا بهترین راهنمایی ها را دریافت کنید.

برخی توصیه های معمول شامل موارد زیر است:

• تأخیر در شروع غذای جامد:
  برای کودکانی که در بلع مشکل دارند، سازمان بین المللی استانداردسازی رژیم غذایی برای دیسفاژی (IDDSI) راهنمایی های خاصی برای شروع تدریجی غذای جامد از سن 3 سال ارائه کرده است.
• مشاوره با متخصص گفتاردرمانی:
  گفتاردرمانگر می تواند به کودک کمک کند تا عضلات بلع را بهتر آموزش ببیند و قوی تر کند.
• واکسیناسیون:
  از آنجا که کودکان تحت درمان آترزی مری در معرض خطر بیشتری برای عفونت های تنفسی قرار دارند، تیم درمان ممکن است واکسن های COVID، آنفولانزا، پنومونی و RSV را توصیه کند.
• بازبینی و درمان رفلاکس معده:
  ممکن است داروهایی برای کنترل رفلاکس مصرف شود، اما همیشه دارو کافی نیست. با بزرگ تر شدن کودک، بررسی های دوره ای برای اطمینان از عدم آسیب مری اهمیت دارد. در صورت نیاز، جراحی کوچک می تواند رفلاکس را کنترل کند.

سخنی از نی نی تینی

وقتی نوزاد تازه متولد شده ای با ناهنجاری و نیاز به درمان اورژانسی روبرو می شود، شرایط بسیار استرس زا و ترسناک است. اما برای بیشتر نوزادان، این وضعیت اضطراری کوتاه مدت است. تیم درمانی شما تا زمان انجام جراحی و ترمیم ناهنجاری، مراقب کودک خواهد بود و کمک می کند تنفس و بلع طبیعی او بازگردد.

پس از جراحی، کودک ممکن است در سال های ابتدایی مشکلاتی در بلع، تنفس و عفونت های تنفسی داشته باشد. اما با مراقبت و توجه مداوم، بیشتر کودکان رشد طبیعی دارند و زندگی نسبتا عادی خواهند داشت.