سندروم لنوکس گاستو در کودکان، نوعی صرع است که شدت بالایی دارد و می تواند زندگی کودک را به طور جدی تحت تأثیر قرار دهد. این بیماری با انواع مختلفی از حملات تشنجی همراه است که متأسفانه ممکن است باعث آسیب های دائمی به مغز شود. در نتیجه، بسیاری از کودکان مبتلا دچار مشکلات یادگیری، اختلالات رشد و ناتوانی های جسمی و ذهنی می شوند. در این مقاله در مورد این بیماری بیشتر توضیح خواهیم داد.
سندروم لنوکس گاستو در کودکان چیست؟
سندروم لنوکس گاستو نوعی صرع شدید در دوران کودکی است که معمولا در سنین 3 تا 5 سالگی تشخیص داده می شود. این بیماری نادر باعث بروز انواع مختلفی از حملات تشنجی می شود که می تواند به آسیب دائمی مغز، مشکلات یادگیری و ناتوانی های رفتاری و حرکتی منجر شود. این سندروم اغلب در برابر درمان مقاوم است، اما روش هایی مانند دارو، رژیم غذایی کتوژنیک، تحریک عصبی و جراحی مغز می توانند به کنترل آن کمک کنند.
درمان سندروم لنوکس گاستو در کودکان
روش های درمانی مختلفی برای این سندروم وجود دارد، از جمله:
- مصرف داروهای ضدتشنج
- استفاده از دستگاه های کاشتنی تنظیم کننده مغز
- رژیم غذایی کتوژنیک (چربی بالا، کربوهیدرات کم)
- در برخی موارد، جراحی مغز
چه کسانی به سندروم لنوکس گاستو مبتلا می شوند؟
این سندروم تقریبا همیشه پیش از سن 10 سالگی آغاز می شود. در اغلب موارد، تشخیص آن بین سنین 3 تا 5 سالگی صورت می گیرد. طبق آمار، این بیماری در پسرها کمی بیشتر از دخترها دیده می شود.
شیوع سندروم لنوکس گاستو در کودکان چقدر است؟
سندروم لنوکس گاستو در میان کودکان پدیده ای بسیار نادر است. تخمین زده می شود از هر یک میلیون نفر، تنها 1 تا 2 کودک به آن مبتلا می شوند. با این حال، همین تعداد اندک، حدود 1 تا 2 درصد از کل موارد صرع را تشکیل می دهند.
این بیماری چگونه روی بدن تأثیر می گذارد؟
صرع به مجموعه ای از اختلالات گفته می شود که در آن عملکرد طبیعی سلول های مغز در انتقال پیام ها مختل می شود.
در سندروم لنوکس گاستو در کودکان، شدت این اختلال بسیار بالاست و ویژگی های زیر را دارد:
- وجود چند نوع تشنج مختلف: برخی از آن ها بسیار خطرناک اند و احتمال آسیب جسمی شدید را بالا می برند.
- آسیب مستقیم به مغز: تشنج ها به مرور زمان می توانند ساختار مغز را دچار اختلال کنند، که اغلب منجر به کاهش توانایی های یادگیری، گفتاری و حرکتی کودک می شود.
- مقاومت در برابر درمان: داروهای ضدتشنج معمولا اولین گزینه درمانی هستند، اما در اکثر مواقع برای کنترل این بیماری باید چند دارو به طور هم زمان تجویز شود. حتی با وجود درمان دارویی، در بیشتر موارد نمی توان تشنج ها را به طور کامل متوقف کرد.
علائم و نشانه های سندروم لنوکس گاستو در کودکان
مشکلات یادگیری و رفتاری
تقریبا همه کودکان مبتلا به این سندروم، پس از شروع تشنج ها، با مشکلات یادگیری و اختلال در رفتار مواجه می شوند. این مشکلات اغلب با گذشت زمان و ادامه یافتن تشنج ها شدیدتر می شوند و معمولا تا بزرگسالی ادامه دارند.
- اختلال در مهارت های شناختی و زبانی
- مشکل در برقراری ارتباط با دیگران یا پیدا کردن دوست
- بروز رفتارهایی شبیه به اختلال طیف اوتیسم
مراحل تشنج در این بیماری
هر تشنج در سندروم لنوکس گاستو در کودکان معمولا سه مرحله دارد:
- پیش درآمد (پیش هشدار یا اورا): ممکن است کودک پیش از شروع تشنج احساس ناخوشایندی داشته باشد یا دچار تغییراتی در بینایی، حس بویایی یا خلق وخو شود.
- مرحله ی تشنج: بسته به نوع تشنج، کودک ممکن است بیهوش شود، دچار افت عضلانی یا سفتی بدن شود.
- بازیابی پس از تشنج: در این مرحله، کودک کم کم هوشیاری خود را بازیافته و به وضعیت عادی بازمی گردد.
انواع تشنج در سندروم لنوکس گاستو در کودکان
۱. تشنج آتونیک (افت ناگهانی عضلات)
- شل شدن ناگهانی عضلات و زمین خوردن (اصطلاحا “حمله سقوطی”)
- ممکن است کودک هوشیاری کامل خود را از دست ندهد
- تشنج معمولا فقط چند ثانیه طول می کشد
- خطر آسیب های جدی به سر و گردن در این نوع تشنج بالاست
۲. تشنج تونیک (سفتی شدید بدن)
- بدن به طور ناگهانی خشک و سفت می شود
- معمولا کودک روی زمین می افتد، شانه و پاها تماس با زمین دارند و کمر قوس پیدا می کند
- اغلب در زمان خواب شبانه رخ می دهند ولی ممکن است در بیداری هم اتفاق بیفتند
- مدت زمان این تشنج کوتاه است، معمولا چند ثانیه تا یک دقیقه
۳. تشنج غیبت غیرمعمول (نگاه خیره و حرکات تکراری)
- کودک با چشمانی باز و بدون واکنش به اطراف خیره می شود
- ممکن است حرکات تکراری چشم، دهان یا دست ها دیده شود
- این نوع تشنج نیز فقط چند ثانیه طول می کشد و شبیه حواس پرتی یا رؤیاپردازی به نظر می رسد
علائم دیگر سندروم لنوکس گاستو در کودکان و انواع تشنج های مرتبط
- تشنج تونیک-کلونیک (صرع بزرگ): ترکیبی از سفتی عضلات و لرزش های شدید که ممکن است تا دو دقیقه طول بکشد.
- تشنج میوکلونیک: حرکات سریع، تکانه ای و کوتاه در عضلات؛ شبیه به پرش ناگهانی هنگام خواب یا سکسکه.
- تشنج جزئی یا موضعی: علائم این نوع بستگی به ناحیه ای از مغز دارد که درگیر شده است؛ ممکن است علائم حسی یا روانی باشد.
روش های درمان سندروم لنوکس گاستو در کودکان
درمان این بیماری دشوار و چندوجهی است. روش های اصلی عبارت اند از:
1- درمان دارویی:
- معمولا چند دارو هم زمان استفاده می شود.
- بعضی داروها می توانند تشنج های خاصی را کاهش دهند اما به تشدید نوعی دیگر منجر شوند.
- هدف اصلی، کنترل تشنج های خطرناک مانند آتونیک است.
2- رژیم غذایی کتوژنیک:
- رژیمی با چربی و پروتئین بالا و کربوهیدرات پایین
- در صورت رعایت دقیق، می تواند دفعات تشنج را کاهش دهد.
- امکان جایگزینی با رژیم های اصلاح شده نیز وجود دارد.
3- جراحی یا کاشت ابزار در مغز:
- تحریک عصب واگ (VNS): کاشت دستگاهی که پالس های الکتریکی به مغز می فرستد.
- قطع جسم پینه ای (Corpus Callosotomy): جدا کردن ارتباط بین دو نیمکره مغز برای جلوگیری از انتشار سیگنال های تشنج.
- نیم کره برداری (Hemispherectomy): برداشتن یک نیم کره مغز در موارد شدید.
- برداشتن ناحیه مشکل دار مغز (Resection): تنها در صورت محدود بودن محل تشنج مؤثر است.
عوارض احتمالی درمان ها چیست؟
عوارض هر روش بسته به نوع آن متفاوت است. پزشک شما با در نظر گرفتن وضعیت خاص فرزندتان، مناسب ترین روش درمانی و پیامدهای آن را توضیح می دهد.
چشم انداز بیماری و روند بهبودی سندروم لنوکس گاستو در کودکان
- بیشتر کودکان مبتلا به LGS دچار آسیب مغزی دائمی و نیازمند مراقبت مادام العمر هستند.
- تعداد کمی از بیماران با آسیب کم قادر به زندگی مستقل خواهند بود.
- این بیماری معمولا مادام العمر است مگر اینکه درمان ها تشنج ها را به طور کامل متوقف کنند.
- نرخ مرگ ومیر 3 تا 7 درصد در ده سال اول پس از تشخیص گزارش شده است.
آیا می توان از سندروم لنوکس گاستو در کودکان پیشگیری کرد؟
در بیشتر موارد خیر، مگر در مواردی که با جلوگیری از آسیب های مغزی (مانند استفاده از کلاه ایمنی در کودکان) بتوان احتمال ابتلا را کاهش داد.
زندگی با سندروم لنوکس گاستو
چگونه از خود یا فرزندمان مراقبت کنیم؟
- داروها را دقیقا طبق دستور مصرف کنید.
- مراجعات منظم به پزشک را فراموش نکنید.
- محرک های احتمالی تشنج را شناسایی و از آن ها دوری کنید.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟
- در صورت تغییر در علائم یا نوع تشنج ها
- طبق برنامه های تعیین شده توسط پزشک معالج
چه زمانی باید به اورژانس برویم؟
در صورت بروز موارد زیر که نشانگر تشنج وضعیت دار (status epilepticus) هستند:
- یک تشنج به مدت 5 تا 30 دقیقه ادامه یابد.
- چند تشنج متوالی در 30 دقیقه، بدون بازگشت کامل هوشیاری بین آن ها.
سخنی از نی نی تینی
سندروم لنوکس گاستو در کودکان بیماری نادری است که می تواند زندگی کودک و خانواده اش را تحت تأثیر قرار دهد. اگرچه درمان کامل آن هنوز امکان پذیر نیست، اما با کمک داروهای جدید، جراحی های هدفمند و تغییر سبک زندگی، می توان کیفیت زندگی بیماران را بهبود بخشید. پژوهش های آینده ممکن است در مسیر درمان قطعی این بیماری گام های بزرگی بردارند.
اگر فرزند یا نزدیکانتان با این بیماری درگیر هستند، تجربه ها و پرسش های خود را در بخش نظرات با ما به اشتراک بگذارید. گفتگو و تبادل اطلاعات، اولین گام برای آگاهی بیشتر و مراقبت مؤثرتر است.
