بیماری گورهام در کودکان چیست و چه علائمی دارد؟

گورهام در کودکان یک بیماری نادر استخوانی است که به دلیل رشد غیرطبیعی رگ های لنفاوی باعث تخریب تدریجی استخوان ها می شود. این بیماری می تواند استخوان ها و بافت های اطراف را درگیر کند و علائم آن از درد و تورم تا شکستگی خودبه خود متغیر است. تشخیص زودهنگام و درمان های تخصصی شامل دارو، جراحی و مراقبت چندرشته ای می تواند روند پیشرفت بیماری را کند کرده و کیفیت زندگی کودک را بهبود بخشد. در این مقاله در مورد بیماری گورهام در کودکان به طور کامل توضیح خواهیم داد.

گورهام در کودکان چیست؟

گورهام در کودکان یک بیماری نادر است که باعث کاهش تدریجی استخوان ها (استئولیز) می شود. این روند به دلیل رشد غیرطبیعی و بیش از حد رگ های لنفاوی رخ می دهد. این رگ ها بخشی طبیعی از سیستم لنفاوی بدن هستند و مایعی شفاف به نام لنف را که حاوی سلول های سفید خون است، در بدن منتقل می کنند تا مواد زاید و سموم را پاکسازی کنند.

در کودکان مبتلا به گورهام، این رگ های باریک و دیواره ناپایدار بزرگ و تکثیر می شوند و باعث تخریب سریع استخوان می گردند. به عبارت دیگر، جای استخوان سالم، رگ های لنفاوی رشد کرده قرار می گیرند و تراکم استخوان کاهش می یابد.

در کودکان و نوجوانان، فرآیند تخریب و بازسازی استخوان یک روند طبیعی است که در آن استخوان جدید جایگزین استخوان قدیمی می شود. اما در بیماری گورهام در کودکان، رشد غیرطبیعی رگ های لنفاوی تعادل بین ساخت و تخریب استخوان را بر هم می زند و باعث از دست رفتن استخوان و جایگزینی آن با بافت لنفاوی می شود.

این بیماری گاهی به نام های بیماری استخوان ناپدیدشونده یا استئولیز پیش رونده و ناشناخته نیز شناخته می شود.

علت بروز بیماری گورهام در کودکان

علت دقیق بیماری گورهام در کودکان هنوز مشخص نیست. شواهدی وجود ندارد که این بیماری ارثی باشد یا تحت تاثیر عوامل محیطی قرار گیرد. با این حال، تحقیقات گسترده ای در مراکز پزشکی مانند بیمارستان فوق تخصصی کودکان و دیگر موسسات در حال انجام است تا شاید یک جهش ژنتیکی که موجب اختلال در رگ های لنفاوی و استخوان می شود، شناسایی گردد.

علائم بیماری گورهام در کودکان

گورهام در کودکان ممکن است چندین استخوان را درگیر کند، اما در بیشتر موارد، این بیماری محدوده ای است و تنها در یک ناحیه بدن باقی می ماند. به عنوان مثال، کودک شما ممکن است فقط استخوان های شانه و بازو را درگیر کند و باقی بدن سالم باشد.

استخوان هایی که معمولا تحت تأثیر گورهام قرار می گیرند عبارتند از:

• دنده ها
• ستون فقرات
• لگن
• جمجمه
• ترقوه
• شانه
• فک ها

علائم گورهام می تواند بسته به محل درگیری، شدت بیماری و نوع استخوان ها و بافت های نرم متفاوت باشد.

یک علامت اولیه شایع، درد و تورم در ناحیه درگیر بدون علت مشخص است. بعضی از کودکان تا زمانی که شکستگی خودبه خود بعد از ضربه خفیف رخ ندهد، هیچ علائمی ندارند. یک باور غلط رایج این است که گورهام بر اثر شکستگی ایجاد می شود، در حالی که شکستگی ها فقط علائم پیشرفت استخوان زدایی هستند.

علائم دیگر بسته به محل بیماری می تواند شامل موارد زیر باشد:

گورهام در دنده ها یا مهره های سینه ای علائم زیر را به وجود می آورد:

• مشکل در تنفس
• درد قفسه سینه
• کاهش وزن
• کیلوتوراکس: حالتی که مایع لنفاوی به نام کیل وارد قفسه سینه می شود و باعث عفونت یا مشکلات تنفسی می گردد

گورهام در ستون فقرات و جمجمه علائم زیر را به وجود می آورد:

• مشکلات عصبی
• درد شدید ستون فقرات
• فلج شدن (بسته به مهره های درگیر و شدت بیماری)
• گاهی نشت مایع نخاعی

گورهام در فک (استخوان های صورت و فک) با علائم زیر خودش را نشان می دهد:

• درد فک
• شل شدن دندان ها
• شکستگی ها و تغییر شکل صورت

تشخیص بیماری گورهام در کودکان

هیچ آزمایش واحدی وجود ندارد که بتواند به طور قطعی بیماری گورهام در کودکان را تشخیص دهد. پزشک کودک شما معاینه کامل پزشکی انجام می دهد و سؤالاتی برای ایجاد تاریخچه پزشکی دقیق می پرسد.

ممکن است پزشک یکی یا چند مورد از آزمایش های زیر را توصیه کند:

• تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI)
• سی تی اسکن (CT Scan)
• نمونه برداری (بیوپسی)

MRI یا سی تی اسکن در بیماران گورهام استخوان هایی را نشان می دهد که ناپدید شده، توخالی یا با حفره های متعدد هستند.

درمان بیماری گورهام در کودکان

برنامه درمانی کودک شما بستگی به محل درگیری، شدت و پیشرفت بیماری و عوارض مرتبط دارد.

دارو درمانی

داروهای ضدعروقی و سرکوب کننده سیستم ایمنی، در کاهش سرعت پیشرفت و حتی تثبیت آسیب های ناشی از گورهام مؤثر بوده اند. برخی از داروهای مورد استفاده عبارتند از:

• سیورولیموس (Sirolimus): این داروی خوراکی سیستم ایمنی را سرکوب می کند و رشد غیرطبیعی رگ های لنفاوی را هدف قرار می دهد. تحقیقات نشان داده است که این دارو روند گورهام را کند می کند، علائم و عوارض را کاهش می دهد و به تثبیت بیماری کمک می کند.
• اینترفرون آلفا-2b (Interferon alfa-2b): این دارو رشد رگ های لنفاوی را مهار می کند و به بهبود علائم کمک می کند.
• بیس فسفونات ها (Bisphosphonates): داروهایی برای پوکی استخوان هستند که تخریب استخوان را کند می کنند و به تثبیت بیماری گورهام کمک می کنند.

جراحی

جراحی به تنهایی قادر به درمان قطعی گورهام در کودکان نیست. اما ممکن است پزشک کودک شما جراحی را برای تثبیت یا برداشتن استخوان آسیب دیده یا درمان عوارض بیماری توصیه کند. غالبا قبل یا همراه با جراحی، دارودرمانی لازم است تا نتیجه جراحی موفقیت آمیز باشد.

جراحی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• بازسازی یا ترکیب مهره های ستون فقرات برای تثبیت آن ها
• پیوند استخوان برای تحریک رشد استخوان جدید
• برداشتن استخوان آسیب دیده و جایگزینی آن با پیوند استخوان یا پروتز استخوانی

پرتودرمانی

در برخی موارد، پزشک پرتودرمانی را برای کاهش درد و درمان عوارض بیماری مانند کیلوتوراکس توصیه می کند. اما به دلیل عوارض دیررس پرتودرمانی، این روش معمولا به عنوان درمان خط اول انتخاب نمی شود.

مراقبت از کودکان مبتلا به گورهام

با توجه به اینکه کمتر از 300 مورد شناخته شده از بیماری گورهام وجود دارد، اکثر پزشکان هرگز با این اختلال نادر استخوانی مواجه نمی شوند. اما تیم تخصصی مرکز ناهنجاری های عروقی کودکان بوستون بیش از 50 بیمار از سرتاسر جهان را درمان کرده یا مشاوره داده است، که تجربه وسیعی در تشخیص و درمان گورهام در سنین مختلف به دست آورده است.

به دلیل اینکه گورهام نه تنها استخوان بلکه بافت های اطراف آن را نیز درگیر می کند، اغلب نیاز است که عوارض مرتبط با بیماری نیز درمان شوند، نه فقط خود اختلال. کودک شما از تخصص یک تیم چندرشته ای و جامع بهره مند خواهد شد که با همکاری یکدیگر برنامه درمانی اختصاصی و متناسب با شرایط کودک را طراحی می کنند.

سخنی از نی نی تینی

اگر کودکتان به گورهام مبتلاست، مهم است که تحت نظر یک تیم چندرشته ای متخصص قرار گیرد که شامل پزشکان استخوان شناس، متخصصان عروق و تیم های توان بخشی باشد. پیگیری دقیق روند بیماری گورهام در کودکان، رعایت درمان های دارویی و همکاری نزدیک با پزشک می تواند عوارض را کاهش دهد و به کودک شما کمک کند زندگی فعال و سالمی داشته باشد.