کوآرکتاسیون آئورت در نوزادان

کوآرکتاسیون آئورت چیست؟

کوآرکتاسیون آئورت یک نوع نقایص مادرزادی قلب است که برخی نوزادان از بدو تولد با آن متولد می شوند. در این بیماری، بخشی از آئورت یعنی همان سرخرگ اصلی که خون اکسیژن دار را از قلب به بدن منتقل می کند باریک یا فشرده می شود. این تنگی باعث اختلال در گردش طبیعی خون بدن کودک شده و فشار بیشتری به قلب او وارد می کند. برای اصلاح این مشکل، معمولا جراحی یا عمل کاتتر لازم است تا از بروز عوارض جدی جلوگیری شود.

کوآرکتاسیون آئورت یک مشکل ساده نیست، اما با تشخیص به موقع و مراقبت درست، امروزه درمان پذیر است و اغلب کودکان می توانند زندگی سالم و فعالی داشته باشند.

کوآرکتاسیون آئورت به چه معناست؟

کوآرکتاسیون آئورت یعنی بخشی از آئورت کودک بیش از حد طبیعی باریک شده است. این تنگی مادرزادی باعث می شود خون به سختی از آن ناحیه عبور کند. آئورت، بزرگ ترین سرخرگ بدن، وظیفه حمل خون پر اکسیژن از قلب به اندام ها را برعهده دارد؛ بنابراین هرگونه تنگی در مسیر آن می تواند جریان خون را دچار اختلال کند.

واژه «Coarctation» در پزشکی به معنای «تنگ شدن» یا «فشردگی» است. در این بیماری، بخشی از آئورت حالتی مثل گلوگاه پیدا می کند و جریان خون را کم می کند.

یک مثال ساده برای درک بهتر کوآرکتاسیون آئورت

برای تصور این مشکل، می توانید یک بزرگراه شلوغ را در نظر بگیرید که بخشی از آن بر اثر تعمیرات به صورت ناگهانی باریک شده است. در چنین شرایطی خودروها مجبور می شوند آهسته تر حرکت کنند و تعداد کمتری از آن قسمت عبور می کند.
در بدن کودک نیز همین حالت رخ می دهد: با باریک شدن آئورت، مقدار خون کمتری می تواند از مسیر فشرده عبور کند.

تأثیر تنگی آئورت بر فشار خون کودک

در بیشتر موارد، این «گلوگاه» قبل از جایی ایجاد می شود که شاخه های آئورت به سمت اندام های پایین بدن جدا می شوند. نتیجه این می شود که:

• فشار خون در نیمه بالایی بدن بالا می رود (مثل دست ها و سر)
• فشار خون در نیمه پایینی بدن پایین تر است

این اختلاف فشار خون، یکی از نشانه های کلاسیک کوآرکتاسیون آئورت است و حتی در کودکانی که هیچ علامت دیگری ندارند، پزشک را به وجود این بیماری مشکوک می کند.

طبق آمارهای جهانی، از هر 1700 نوزاد، یک نفر ممکن است با این مشکل متولد شود. علاوه بر این، برخی نوزادان ممکن است همزمان سایر مشکلات مادرزادی قلب را نیز تجربه کنند.

علائم کوآرکتاسیون آئورت

علائم کوآرکتاسیون آئورت بسته به شدت تنگی

شدت و محل تنگی آئورت مشخص می کند که علائم چه زمانی ظاهر می شوند.

• تنگی متوسط یا شدید معمولا یک تا دو هفته بعد از تولد نشانه ها را آشکار می کند.
• تنگی خفیف ممکن است تا سال ها هیچ علامتی نداشته باشد.

علائم کوآرکتاسیون آئورت در نوزادان

نوزادانی که به دلیل تنگی آئورت دچار مشکلات جدی هستند ممکن است این نشانه ها را داشته باشند:

• خواب آلودگی بیش از حد
• تندی ضربان قلب
• تعریق غیرطبیعی
• بی قراری و تحریک پذیری
• رنگ پریدگی یا خاکستری شدن پوست
• تنفس سریع یا سخت
• مشکل در شیر خوردن

در موارد شدید، این بیماری می تواند باعث شوک قلبی شود و حتی جان نوزاد را تهدید کند. البته بسیاری از نوزادانی که تنگی آئورت آنها خفیف است، ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند.

علائم کوآرکتاسیون آئورت در کودکان و بزرگسالان

در کودکان و بزرگسالان، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردردهای تکراری
• فشار خون بالا
• خون دماغ
• درد پا هنگام فعالیت
• ضعف عمومی هنگام ورزش

بعضی کودکان هیچ شکایتی ندارند و تنها در معاینه های دوره ای با فشار خون بالا شناسایی می شوند.
در بزرگسالان نیز معمولا زمانی علائم بروز می کند که تنگی آئورت پس از سال ها دوباره برگشته باشد (Recoarctation).

علت های ایجاد کوآرکتاسیون آئورت

نقش ژنتیک در بروز کوآرکتاسیون آئورت

اگرچه علت دقیق این بیماری هنوز مشخص نیست، پزشکان معتقدند عوامل ژنتیکی نقش مهمی دارند.
برخی تغییرات ژنتیکی در دوران جنینی ممکن است باعث شوند آئورت به شکل طبیعی رشد نکند.
اگر یکی از والدین این مشکل را داشته باشند، احتمال بروز آن در فرزندشان بیشتر است.

برخی اختلالات ژنتیکی خاص مانند سندروم ترنر احتمال ابتلا به کوآرکتاسیون آئورت یا مشکلات مادرزادی دیگر را افزایش می دهد.

علت های مرتبط با مجرای شریانی (کوآرکتاسیون آئورت ایزوله)

یکی از علت های شایع کوآرکتاسیون آئورت بدون همراهی سایر بیماری های قلبی، بسته شدن غیرطبیعی مجرای شریانی است.
مجرای شریانی در دوران جنینی نقش مهمی در چرخش خون ایفا می کند، اما پس از تولد و شروع فعالیت ریه ها، به طور طبیعی بسته می شود.

گاهی هنگام بسته شدن این مجرا، بافت آن با دیواره آئورت ادغام می شود. وقتی این بافت منقبض می شود تا مجرا را ببندد، بخش کوچکی از آئورت نیز همراه آن فشرده می شود و باعث تنگی می گردد.

عوارض احتمالی کوآرکتاسیون آئورت

اگر این بیماری درمان نشود، می تواند با گذشت زمان موجب بروز مشکلات زیر شود:

• فشار خون بالا در کل بدن
• ضخیم شدن عضله قلب به خصوص بطن چپ
• گرفتگی عروق قلب در سنین پایین تر
• آنوریسم یا پارگی آئورت
• آنوریسم مغزی
• نارسایی قلبی

کوآرکتاسیون آئورت زمانی خطرناک تر می شود که تشخیص داده نشود. تشخیص زودهنگام بهترین روش برای پیشگیری از عوارض طولانی مدت است.

پزشکان چگونه کوآرکتاسیون آئورت را تشخیص می دهند؟

تشخیص کوآرکتاسیون آئورت معمولا توسط متخصصان قلب کودکان و اغلب در همان ماه های ابتدایی تولد انجام می شود. زمان تشخیص تا حد زیادی به شدت علائم بستگی دارد.
نوزادانی که علائم متوسط یا شدید دارند، خیلی زود و معمولا چند روز پس از تولد تشخیص داده می شوند. اما نوزادانی که تنگی خفیف دارند ممکن است تا سال ها هیچ علامتی نداشته باشند و تنها زمانی تشخیص داده شوند که در دوران کودکی دچار فشار خون بالا شوند.
تشخیص این بیماری در بزرگسالی بسیار نادر است و معمولا قبل از آن علائم خود را نشان می دهد.

در بسیاری از موارد، اولین نشانه ها در معاینات دوره ای کودکان دیده می شود. پزشک با بررسی علائم زیر ممکن است به وجود کوآرکتاسیون آئورت مشکوک شود:

• فشار خون بالا در بازوها و نیم تنه بالا و همزمان فشار خون پایین در پاها
• اختلاف قابل توجه بین نبض گردن و نبض کشاله ران
• سوفل یا صدای غیرطبیعی قلب که هنگام گوش دادن از پشت کودک شنیده می شود

گاهی برخی نوزادان قبل از بروز هرگونه علامت ظاهری تشخیص داده می شوند. این حالت زمانی رخ می دهد که تست پالس اکسی متری مقدار کم اکسیژن خون را نشان می دهد. اکسیژن پایین یکی از نشانه های بیماری های مادرزادی قلب است. به همین دلیل، نوزادی که سطح اکسیژن پایینی دارد، برای یافتن علت اصلی تحت بررسی های بیشتر قرار می گیرد.

روش های تشخیص کوآرکتاسیون آئورت

رایج ترین و دقیق ترین روش تشخیص این بیماری اکوکاردیوگرافی (اکو) است. اکو یک سونوگرافی تخصصی از قلب است که نحوه عملکرد قلب و شکل آئورت را به وضوح نشان می دهد.
برای بررسی دقیق تر ساختار آئورت، ممکن است از سی تی اسکن یا ام آرآی قلب و عروق نیز استفاده شود. این آزمایش ها معمولا در مواردی لازم می شود که نیاز به جزئیات تکمیلی برای تصمیم گیری درباره درمان وجود دارد.

بیماری هایی که همراه با کوآرکتاسیون آئورت دیده می شوند

نوزادانی که کوآرکتاسیون آئورت دارند، گاهی ممکن است به طور همزمان با مشکلات دیگر قلبی نیز متولد شوند. برای مثال، بین ۴۵ تا ۷۵ درصد افراد مبتلا به این بیماری، دارای دریچه آئورت دو لتی (Bicuspid Aortic Valve) هستند. در این حالت به جای سه لت، دریچه تنها دو لت دارد.

مشکلات دیگری که ممکن است همراه با کوآرکتاسیون آئورت دیده شود عبارت اند از:

• وجود سوراخ در دیواره قلب مانند ASD یا VSD
• باز ماندن مجرای شریانی (PDA) بیشتر از حد طبیعی
• رشد ناکامل قوس آئورت یا کاهش رشد سمت چپ قلب
• تنگی دریچه آئورت یا تنگی دریچه میترال

پزشکان جراح قلب معمولا براساس ساختار دقیق قلب کودک، درمان را به صورت اختصاصی طراحی می کنند. بنابراین، کودکی که چند مشکل قلبی همزمان دارد، ممکن است نیاز به درمان پیچیده تری داشته باشد.

چگونه کوآرکتاسیون آئورت درمان می شود؟

درمان این بیماری بستگی به چند عامل دارد:
سن کودک، شدت تنگی آئورت و اینکه آیا سایر مشکلات قلبی همراه آن وجود دارد یا خیر.

انتخاب درمان مناسب

• در نوزادان و کودکان کم سن، جراحی بهترین روش درمانی است.
• در کودکان بزرگ تر با تنگی خفیف یا افرادی که پس از جراحی دوباره دچار تنگی می شوند، کاتتر قلب گزینه مناسبی است و روش کم تهاجمی تری به شمار می آید.

جراحی برای درمان کوآرکتاسیون آئورت

رایج ترین روش های جراحی شامل موارد زیر است:

1. برداشت ناحیه تنگ و اتصال دو سر آئورت

در تنگی های کوچک، جراح بخش تنگ شده آئورت را برمی دارد و دو سر سالم را دوباره به هم وصل می کند.

2. برداشت ناحیه تنگ با اتصال گسترده تر

زمانی که قوس آئورت نیز درگیر تنگی باشد، جراح قسمت تنگ را برمی دارد و بخش پایین آئورت را به بخشی بلندتر از قوس آئورت متصل می کند. این روش بهترین گزینه برای کودکانی است که همراه با کوآرکتاسیون آئورت، دچار تنگی قوس عرضی آئورت هستند.

داروهای کمک کننده قبل از جراحی

نوزادانی که بلافاصله پس از تولد علائم شدید دارند، ممکن است قبل از جراحی نیاز به دارو داشته باشند؛ مانند:

• داروی پروستاگلاندین (PGE1) که باعث باز ماندن مجرای شریانی شده و موجب حفظ جریان اکسیژن می شود
• داروهایی برای کمک به عملکرد قلب و افزایش توان پمپاژ

کاتتر قلب برای درمان کوآرکتاسیون آئورت

در موارد تنگی خفیف یا تنگی ای که بعد از جراحی بازگشته، پزشک ممکن است این روش ها را توصیه کند:

• آنژیوپلاستی با بالون: بالونی در محل تنگی باز می شود تا آئورت را گشاد کند.
• آنژیوپلاستی با استنت: علاوه بر باز کردن تنگی، یک لوله فلزی کوچک (استنت) نیز در آن ناحیه قرار داده می شود تا آئورت باز بماند.

ویزیت های دوره ای برای کودکان مبتلا به کوآرکتاسیون آئورت

کودک شما باید تا پایان عمر تحت نظر یک متخصص قلب کودکان باقی بماند. این ویزیت ها نقش بسیار مهمی در پیشگیری از عوارض دارند.

پزشک در ویزیت ها:

• فشار خون را به طور دقیق بررسی می کند
• با تصویربرداری های دوره ای عملکرد قلب را چک می کند
• توصیه های لازم درباره تغذیه و ورزش ارائه می دهد
• داروهای لازم را تجویز یا تنظیم می کند

پیش آگهی و آینده کودکان مبتلا به کوآرکتاسیون آئورت

امید به زندگی

با پیشرفت در روش های تشخیص و درمان، امید به زندگی افراد مبتلا به کوآرکتاسیون آئورت تا 60 سال یا بیشتر افزایش یافته است.
در گذشته، متوسط عمر این بیماران حدود 35 سال بود.

این پیشرفت ها نشان می دهد که درمان به موقع تا چه اندازه اهمیت دارد.

سخنی از نی نی تینی

اگر کودک شما به کوآرکتاسیون آئورت مبتلاست، کاملا طبیعی است که احساس نگرانی یا سردرگمی داشته باشید. واقعیت این است که علت دقیق بسیاری از بیماری های مادرزادی قلب مشخص نیست.
اما آنچه اهمیت دارد این است که تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می تواند کیفیت زندگی کودک شما را به طور چشمگیری بهتر کند.

تیم درمانی متخصصان کودک شما در کنار شما خواهند بود تا پاسخ گوی پرسش هایتان باشند و مرحله به مرحله کمک کنند که وضعیت فرزندتان را بهتر درک کنید. همچنین صحبت با خانواده هایی که شرایط مشابهی را تجربه کرده اند، می تواند آرامش بخش باشد.