کارسینوم قشر فوق کلیه یک نوع سرطان نادر است که در قشر غده فوق کلیه، یعنی لایه بیرونی غدد فوق کلیوی، ایجاد می شود. در این بیماری، تومورهایی در غدد فوق کلیه شکل می گیرند که مقدار زیادی هورمون ترشح می کنند. این تومورها ممکن است آن قدر بزرگ شوند که به اندام های اطراف فشار وارد کنند.
پزشکان معمولا این بیماری را با جراحی و دارودرمانی درمان می کنند، اما متأسفانه در بسیاری از موارد امکان عود یا بازگشت بیماری وجود دارد.
کارسینوم قشر فوق کلیه چیست؟
کارسینوم قشر فوق کلیه به سرطانی گفته می شود که در قشر غدد فوق کلیوی رخ می دهد. این غدد کوچک در بالای کلیه ها قرار دارند و هورمون هایی تولید می کنند که نقش مهمی در تنظیم متابولیسم بدن، فشار خون و واکنش بدن به استرس دارند.
در این بیماری، تومورهای سرطانی می توانند باعث ترشح غیرطبیعی و بیش ازحد هورمون ها شوند. افزایش ناگهانی هورمون ها ممکن است عملکرد طبیعی بدن را به هم بزند و علائم مختلفی ایجاد کند.
از سوی دیگر، رشد سریع تومورها ممکن است باعث فشار بر اندام های مجاور شود. اگرچه در برخی موارد درمان امکان پذیر است، اما کارسینوم قشر فوق کلیه اغلب تمایل به عود دارد.
این بیماری بیشتر در بزرگسالان دیده می شود، اما در موارد نادری کودکان نیز ممکن است به آن مبتلا شوند. در این مقاله تمرکز اصلی بر کارسینوم قشر فوق کلیه در بزرگسالان است.
انواع کارسینوم قشر فوق کلیه
کارسینوم قشر فوق کلیه به دو نوع اصلی تقسیم می شود که هرکدام علائم متفاوتی ایجاد می کنند:
تومورهای فعال (Functioning)
بیشتر موارد کارسینوم قشر فوق کلیه از نوع فعال هستند. این تومورها مقدار زیادی از هورمون هایی مانند آلدوسترون، کورتیزول، استروژن و تستوسترون ترشح می کنند.
علائم بیماری بسته به نوع هورمون ترشح شده متفاوت خواهد بود و می تواند تغییرات ظاهری، هورمونی و متابولیک ایجاد کند.
تومورهای غیرفعال (Non-functioning)
این تومورها هورمون اضافی ترشح نمی کنند، اما ممکن است به تدریج بزرگ شوند.
در صورت بزرگ شدن بیش ازحد، می توانند به بافت ها و اندام های اطراف فشار وارد کرده و باعث درد یا ناراحتی شوند.
شیوع کارسینوم قشر فوق کلیه
کارسینوم قشر فوق کلیه بسیار نادر است، هرچند شایع ترین نوع سرطان غده فوق کلیه محسوب می شود.
سالانه حدود یک نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلا می شود. همین نادر بودن باعث می شود تشخیص و درمان آن گاهی با چالش همراه باشد.
علائم کارسینوم قشر فوق کلیه
ممکن است فرد بدون هیچ علامتی به این بیماری مبتلا باشد. بررسی ها نشان می دهد حدود 20 تا 30 درصد موارد زمانی تشخیص داده می شوند که پزشکان در تصویربرداری های انجام شده برای بیماری های دیگر، به طور اتفاقی تومور فوق کلیه را مشاهده می کنند.
در صورت بروز علائم، ممکن است موارد زیر دیده شود:
- درد در ناحیه شکم
- پرمویی غیرطبیعی در صورت یا بدن زنان
- بزرگ شدن سینه ها در مردان
- افزایش فشار خون
- بالا رفتن قند خون
- افزایش وزن در ناحیه صورت، گردن و تنه
میزان تهاجمی بودن کارسینوم قشر فوق کلیه
این سرطان بسیار تهاجمی است، زیرا تومورها می توانند به سرعت رشد کنند.
همچنین امکان گسترش یا متاستاز به اندام هایی مانند ریه ها یا استخوان ها وجود دارد که درمان را دشوارتر می کند.
علت ایجاد کارسینوم قشر فوق کلیه
علت دقیق این بیماری هنوز مشخص نیست.
در برخی افراد، وجود بیماری های ژنتیکی ارثی خطر ابتلا را افزایش می دهد. در موارد دیگر، تغییرات ژنتیکی خاصی می توانند نقش داشته باشند.
مطالعات نشان داده اند که تغییر در ژن های مهارکننده تومور مانند TP53 و IGF2 ممکن است باعث رشد کنترل نشده سلول ها و ایجاد تومور سرطانی شود.
بیماری های ارثی افزایش دهنده خطر
داشتن هر یک از شرایط زیر می تواند خطر ابتلا به کارسینوم قشر فوق کلیه را افزایش دهد:
- سندرم بکویت–ویدمن
- کمپلکس کارنی
- پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی
- سندرم لی-فرامنی
- سندرم لینچ
- نئوپلازی چندگانه غدد درون ریز نوع 1
- نوروفیبروماتوز نوع 1
- سندرم فون هیپل–لیندو
عوارض کارسینوم قشر فوق کلیه
این سرطان می تواند به سرعت به سایر بخش های بدن گسترش یابد. در چنین شرایطی درمان دشوارتر می شود.
برخی تومورها با ترشح هورمون های خاص می توانند باعث بروز بیماری هایی مانند:
- سندرم کوشینگ: به دلیل ترشح بیش ازحد کورتیزول
- سندرم کان: در اثر افزایش آلدوسترون
تشخیص کارسینوم قشر فوق کلیه چگونه انجام می شود؟
اگر در بررسی های دیگر توموری در غده فوق کلیه دیده شود یا علائم مشکوک وجود داشته باشد، پزشک اقدامات زیر را انجام می دهد:
- تصویربرداری مانند ام آر آی، سی تی اسکن یا پت اسکن
- آزمایش خون و ادرار برای بررسی سطح هورمون ها
در برخی موارد، نمونه برداری (بیوپسی) برای تأیید سرطانی بودن تومور و بررسی بافت انجام می شود.
مراحل (استیج) کارسینوم قشر فوق کلیه
مرحله بندی سرطان به پزشکان کمک می کند تا درمان مناسب و پیش آگهی را مشخص کنند. این مراحل بر اساس اندازه تومور و میزان گسترش آن تعیین می شوند:
- مرحله 1: تومور حداکثر 5 سانتی متر است و به خارج از غده فوق کلیه گسترش نیافته است.
- مرحله 2: اندازه تومور بیش از 5 سانتی متر است، اما هنوز منتشر نشده است.
- مرحله 3: سرطان به غدد لنفاوی اطراف گسترش یافته است.
- مرحله 4: سرطان به اندام های مجاور یا دوردست گسترش پیدا کرده است.
اگر مرحله بندی برایتان گیج کننده است، حتما از پزشک خود بخواهید توضیح دهد که این مراحل دقیقا چه معنایی برای وضعیت شما دارند.
روش های درمان کارسینوم قشر فوق کلیه
رایج ترین درمان، جراحی برداشتن غده فوق کلیه (آدرنالکتومی) است. در بسیاری از موارد، پس از جراحی از داروهای تکمیلی استفاده می شود، از جمله:
- میتوتان: این دارو فعالیت غده فوق کلیه را کاهش می دهد و ممکن است خطر عود بیماری را کمتر کند. به دلیل کاهش تولید هورمون، مصرف داروهای جایگزین هورمونی ضروری است.
- متیراپون و داروهای مشابه: برای کاهش علائم ناشی از ترشح بیش ازحد هورمون ها استفاده می شوند.
اگر تومورها بیش ازحد بزرگ باشند و امکان جراحی وجود نداشته باشد، شیمی درمانی ممکن است به کار رود. این روش معمولا باعث حذف کامل سرطان نمی شود، اما می تواند رشد تومور را کند کرده و علائم را کاهش دهد.
مراقبت تسکینی نیز بخش مهمی از درمان است و به کنترل علائم، عوارض درمان و حمایت روانی کمک می کند.
عوارض درمان
جراحی و دارودرمانی می توانند عوارضی ایجاد کنند. به عنوان مثال، برداشتن غده فوق کلیه ممکن است:
- باعث کاهش تولید هورمون شود که گاهی نیاز به مصرف موقت یا دائمی هورمون جایگزین دارد.
- خطر عفونت در ناحیه جراحی یا شکم را افزایش دهد.
- باعث خونریزی بیش ازحد حین یا بعد از عمل شود.
عوارض دارویی
مصرف طولانی مدت میتوتان (معمولا ۲ تا ۵ سال) ممکن است با عوارض زیر همراه باشد:
- تهوع و استفراغ
- اسهال
- بثورات پوستی
- گیجی یا اختلال تمرکز
پیش آگهی و چشم انداز
میزان بقا در کارسینوم قشر فوق کلیه
به طور کلی، حدود 50 درصد بیماران پنج سال پس از تشخیص زنده هستند. این میزان به عواملی مانند مرحله بیماری، سن، وضعیت سلامت عمومی و فعال یا غیرفعال بودن تومور بستگی دارد.
نرخ بقای پنج ساله بر اساس مرحله بیماری (به صورت متنی):
- مراحل 1 و 2: حدود 74 درصد
- مرحله 3: حدود 54 درصد
- مرحله 4: حدود 38 درصد
این آمارها می توانند نگران کننده باشند، اما باید توجه داشت که بر اساس داده های گذشته محاسبه شده اند و پیشرفت های درمانی می تواند شرایط را تغییر دهد. برای درک دقیق وضعیت خود، بهترین منبع پزشک معالج شماست.
چگونه می توان پیشگیری کرد؟
در حال حاضر راهی برای پیشگیری قطعی از کارسینوم قشر فوق کلیه وجود ندارد.
نیمی از موارد به دلیل جهش های ژنتیکی رخ می دهند، اما عامل شروع این جهش ها مشخص نیست.
اگر سابقه خانوادگی بیماری های ژنتیکی مرتبط دارید، انجام مشاوره و آزمایش ژنتیک می تواند مفید باشد.
زندگی با کارسینوم قشر فوق کلیه
ابتلا به یک سرطان نادر که احتمال عود دارد می تواند باعث ترس، اضطراب یا احساس تنهایی شود. برای مراقبت بهتر از خود می توانید:
- از گروه های حمایتی استفاده کنید و با افراد هم شرایط صحبت کنید.
- از برنامه های مراقبت پس از درمان سرطان بهره ببرید.
- مراقبت تسکینی را حتی پس از درمان ادامه دهید تا کیفیت زندگی حفظ شود.
زمان مراجعه به پزشک
این بیماری اغلب در دو سال اول پس از جراحی عود می کند. پزشک برنامه ای منظم برای پیگیری تعیین می کند که ممکن است شامل:
- تصویربرداری هر سه ماه در دو سال اول
- آزمایش های منظم خون برای بررسی سطح هورمون ها
پرسش هایی که می توانید از پزشک بپرسید
- تفاوت تومور فعال و غیرفعال چیست؟
- آیا سرطان به خارج از غده فوق کلیه گسترش یافته است؟
- گزینه های درمانی من کدام اند؟
- عوارض درمان چیست؟
- آیا اعضای خانواده باید آزمایش ژنتیک انجام دهند؟
- احتمال بازگشت بیماری چقدر است؟
سخنی از نی نی تینی
کارسینوم قشر فوق کلیه یک سرطان نادر و تهاجمی است که گاهی بدون علامت تشخیص داده می شود. شنیدن این تشخیص و احتمال عود می تواند بسیار استرس زا باشد.
آگاهی، پرسش از پزشک و همراهی تیم درمانی نقش مهمی در مدیریت این مسیر دارند. شما در این راه تنها نیستید و حمایت پزشکی و روانی می تواند کمک کننده باشد.
اگر شما یا یکی از نزدیکانتان تجربه ای درباره کارسینوم قشر فوق کلیه دارید یا سؤالی در ذهنتان شکل گرفته است، آن را در بخش نظرات با ما به اشتراک بگذارید تا پاسخ دقیق تری دریافت کنید.
