نوروبلاستوما چیست؟
نوروبلاستوما نوعی سرطان نادر در دوران کودکی است که در بافت های عصبی شکل می گیرد و اغلب نوزادان و کودکان زیر 5 سال را درگیر می کند. این بیماری معمولا از سلول های عصبی نابالغی به نام «نوروبلاست» شروع می شود که هنوز به سلول های کامل عصبی تبدیل نشده اند.
رایج ترین محل رشد نوروبلاستوما غده های فوق کلیوی هستند؛ این غده های کوچک بالای کلیه ها قرار دارند و مسئول تولید هورمون هایی هستند که عملکردهای خودکار بدن مانند گوارش، ضربان قلب، تنفس و فشار خون را تنظیم می کنند. البته نوروبلاستوما می تواند در دیگر بخش های سیستم عصبی بدن مثل نخاع، شکم، قفسه سینه یا گردن نیز ظاهر شود و حتی به سایر قسمت های بدن گسترش یابد.
نوروبلاستوما چقدر شایع است؟
نوروبلاستوما با وجود اینکه یک سرطان نادر است، شایع ترین سرطان در بین نوزادان محسوب می شود. طبق داده های انجمن های تخصصی سرطان، میزان شیوع آن در کودکان خردسال کمتر از 10 مورد در هر یک میلیون کودک برآورد می شود.
این نوع سرطان تقریبا همیشه پیش از 5 سالگی بروز می کند و گاهی حتی در دوران بارداری در سونوگرافی های جنینی قابل شناسایی است. بروز نوروبلاستوما در کودکان بالای 10 سال بسیار نادر است.
مراحل نوروبلاستوما چگونه تعیین می شود؟
پزشکان برای تعیین مرحله نوروبلاستوما، به این نکته توجه می کنند که سرطان تا چه حد گسترش یافته و با چه سرعتی رشد می کند. همچنین بررسی می شود که آیا سلول های سرطانی به دیگر بخش های بدن متاستاز (گسترش) پیدا کرده اند یا نه.
برای دسته بندی بهتر بیماری و انتخاب درمان مناسب، سیستم مرحله بندی جدیدی به نام سیستم مرحله بندی گروه خطر بین المللی نوروبلاستوما (INRGSS) استفاده می شود. این سیستم به جای تعیین مرحله بر اساس یافته های پس از جراحی، بر اساس عوامل خطر قابل تشخیص در تصویربرداری (مانند MRI یا سی تی اسکن) عمل می کند.
مراحل نوروبلاستوما بر اساس سیستم INRG عبارتند از:
- مرحله L1 (کم خطرترین حالت):
تومور در یک ناحیه محدود از بدن قرار دارد، به اندام های حیاتی نرسیده و هیچ نشانه ای از درگیری ساختارهای حساس ندارد. - مرحله L2:
در این مرحله، تومور همچنان در یک ناحیه از بدن است، اما به ساختارهای حیاتی مثل رگ های بزرگ نزدیک یا متصل شده است و ممکن است به غدد لنفاوی همان ناحیه سرایت کرده باشد. حداقل یک عامل خطر در تصویربرداری دیده می شود. - مرحله M:
این مرحله بالاترین سطح خطر را دارد. تومور به چند ناحیه مختلف بدن گسترش یافته و اصطلاحا “سرطان متاستاتیک دوردست” نامیده می شود. - مرحله MS (مرحله خاص):
این مرحله فقط در کودکان زیر 18 ماه دیده می شود. در این حالت، سلول های سرطانی تنها به پوست، کبد یا مغز استخوان گسترش یافته اند. خبر خوب اینکه پیش آگهی در این مرحله معمولا بسیار خوب است و اغلب در دسته بیماری های کم خطر قرار می گیرد.
علت بروز نوروبلاستوما چیست؟
نوروبلاستوما زمانی رخ می دهد که سلول های عصبی نابالغ (نوروبلاست ها) از کنترل خارج می شوند و به طور غیرطبیعی رشد کرده و تقسیم می شوند تا یک تومور تشکیل دهند. علت اصلی این رشد بی رویه، جهش ژنتیکی در DNA این سلول هاست، اما هنوز مشخص نیست دقیقا چه عواملی باعث ایجاد این جهش می شوند.
در موارد بسیار نادر، این بیماری می تواند ارثی باشد و در خانواده هایی با سابقه نوروبلاستوما بیشتر دیده شود. با این حال، حدود 98 تا 99 درصد موارد، ارثی نیستند. همچنین کودکانی که با ناهنجاری های مادرزادی (بیماری های هنگام تولد) متولد می شوند، ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این سرطان قرار داشته باشند.
نوروبلاستوما چه علائمی دارد؟
علائم نوروبلاستوما بسیار متنوع است و شدت آن از خفیف تا شدید متغیر است. این علائم به محل قرارگیری تومور و مرحله پیشرفت بیماری بستگی دارند. در بیشتر موارد، زمانی که علائم ظاهر می شوند، سرطان قبلا به بخش های دیگر بدن گسترش یافته است.
علائم رایج شامل موارد زیر هستند:
- وجود توده یا غده در گردن، قفسه سینه، لگن یا شکم، یا چندین برجستگی زیر پوست (در نوزادان ممکن است به رنگ آبی یا بنفش دیده شوند)
- بیرون زدگی چشم یا حلقه های تیره دور چشم (شبیه به کبودی چشم)
- اسهال، یبوست، بی اشتهایی یا حالت تهوع
- ضعف، سرفه و تب
- رنگ پریدگی پوست (نشانه کم خونی)
- شکم دردناک و متورم
- دشواری در تنفس (خصوصا در نوزادان کوچک)
- ناتوانی در حرکت یا ضعف پاها
علائم پیشرفته تر که در مراحل بعدی ظاهر می شوند:
- فشار خون بالا و تند شدن ضربان قلب
- سندرم هورنر (افتادگی پلک، مردمک کوچک و تعریق فقط در یک سمت صورت)
- درد در استخوان ها، کمر یا پاها
- اختلال در تعادل، هماهنگی یا حرکات بدن
- تنگی نفس
- حرکات غیرارادی یا سریع چشم ها
نوروبلاستوما چگونه درمان می شود؟
درمان نوروبلاستوما به سن کودک، محل قرارگیری تومور، مرحله پیشرفت بیماری و همچنین دسته بندی خطر بستگی دارد. پزشکان برای هر کودک، بر اساس این عوامل، برنامه درمانی مناسبی طراحی می کنند که معمولا شامل ترکیبی از چند روش مختلف است.
دسته های خطر در نوروبلاستوما به سه گروه اصلی تقسیم می شوند:
نوروبلاستومای کم خطر
کودکانی که در این دسته قرار می گیرند ممکن است نیازی به درمان فوری نداشته باشند. در برخی نوزادان زیر ۶ ماه، تومور ممکن است خود به خود ناپدید شود، بدون نیاز به درمان. اما در موارد دیگر، ممکن است نیاز به عمل جراحی برای برداشتن تومور، شیمی درمانی، یا ترکیبی از هر دو باشد. در همه حالت ها، وضعیت سلامتی کودک به دقت توسط تیم درمانی تحت نظارت قرار می گیرد.
نوروبلاستومای با خطر متوسط
کودکانی که در این گروه هستند معمولا عمل جراحی برای برداشتن تومور انجام می دهند. همچنین اگر سلول های سرطانی به غدد لنفاوی اطراف گسترش یافته باشند، آن نواحی نیز برداشته می شود. پس از جراحی، کودک تحت شیمی درمانی قرار می گیرد. گاهی اوقات، شیمی درمانی پیش از جراحی آغاز می شود تا اندازه تومور کاهش یابد و جراحی راحت تر و موفق تر انجام شود. تعداد جلسات شیمی درمانی نیز بسته به عوامل خطر موجود و واکنش تومور به درمان تعیین می شود.
نوروبلاستومای پرخطر
درمان نوروبلاستومای پرخطر بسیار پیچیده تر و تهاجمی تر است و معمولا شامل ترکیبی از موارد زیر می شود:
- شیمی درمانی
- جراحی
- شیمی درمانی با دوز بالا همراه با پیوند سلول های بنیادی
- پرتودرمانی
- ایمونوتراپی (درمان با استفاده از سیستم ایمنی بدن)
همچنین در کودکانی که دارای نسخه های اضافه شده ای از ژنی به نام MYCN هستند، درمان بسیار شدیدتر انجام می شود، حتی اگر مرحله بیماری پایین باشد. وجود این ژن، موجب رشد سریع تر و تهاجمی تر تومور می شود، بنابراین پزشکان معمولا درمان پرخطر را برای تمام موارد MYCN مثبت اجرا می کنند.
انواع روش های درمان نوروبلاستوما
-
شیمی درمانی (Chemotherapy)
در این روش، داروهای ضدسرطان از طریق رگ وارد بدن می شوند تا سلول های سرطانی را متوقف یا نابود کنند. شیمی درمانی معمولا در چند دوره و طی چند هفته یا ماه انجام می شود. نوع داروها و طول درمان بستگی به دسته خطر بیماری دارد.
-
جراحی
پزشک جراح با ایجاد برش، سعی می کند تومور را خارج کند. در بعضی موارد ممکن است کل تومور قابل برداشت نباشد، به همین دلیل گاهی قبل یا بعد از جراحی، شیمی درمانی انجام می شود تا اندازه تومور کاهش یابد یا سلول های باقی مانده از بین بروند.
-
پرتودرمانی
در پرتودرمانی، با استفاده از اشعه های پرانرژی، سلول های سرطانی هدف قرار می گیرند تا یا کشته شوند یا از تقسیم شدن باز بمانند. این روش بیشتر در موارد پرخطر استفاده می شود. کودکان با نوروبلاستومای کم خطر یا متوسط معمولا به پرتودرمانی نیاز ندارند.
-
ایمونوتراپی
گاهی بعد از شیمی درمانی و پرتودرمانی، هنوز برخی سلول های سرطانی در بدن باقی می مانند. در این حالت، پزشکان از درمان های ایمنی محور استفاده می کنند که سیستم ایمنی بدن را آموزش می دهند تا این سلول ها را نابود کند. داروهای ایمونوتراپی، پروتئینی به نام GD2 را هدف قرار می دهند که روی سطح سلول های نوروبلاستوما قرار دارد. این داروها به سلول سرطانی می چسبند و سیستم ایمنی بدن را تحریک می کنند تا آنها را از بین ببرد.
-
درمان با ید رادیواکتیو (Iodine-131 MIBG Therapy)
در این روش، پزشک نوعی ید رادیواکتیو را از طریق رگ وارد بدن می کند. این ید به سلول های نوروبلاستوما جذب می شود و آنها را با اشعه نابود می کند. این روش بیشتر در بیمارانی استفاده می شود که بیماری شان عود کرده یا به درمان های معمول پاسخ نداده اند. البته تحقیقات جدید در حال بررسی استفاده از این روش در مراحل اولیه نوروبلاستومای پرخطر نیز هستند.
-
داروهای خاص ضد سرطان
پزشک ممکن است داروهایی تجویز کند که رشد تومور را متوقف کرده یا خون رسانی به آن را مختل کند. برخی داروها مانند 13-سیس رتینوئیک اسید پس از پایان درمان اصلی استفاده می شوند تا از بازگشت سرطان جلوگیری کنند.
همچنین داروی جدیدی به نام DFMO (دی فلورومتیل اورنیتین) در حال آزمایش است که به عنوان درمان نگهدارنده برای نوروبلاستومای پرخطر یا عودکننده به کار می رود و تاکنون نتایج امیدوارکننده ای داشته، اما هنوز در مرحله کارآزمایی بالینی است.
-
پیوند سلول های بنیادی
در این روش، در ابتدای درمان، سلول های بنیادی کودک از خون جدا شده و در فریزر نگهداری می شوند. پس از شیمی درمانی با دوز بالا، این سلول ها مجددا به بدن کودک تزریق می شوند تا مغز استخوان بازسازی شود و سیستم ایمنی بدن دوباره شکل بگیرد. این مرحله، بخشی حیاتی از درمان در موارد پرخطر است.
پیش آگهی و شانس زنده ماندن کودکن مبتلا به نوروبلاستوما
پزشکان پیش آگهی سرطان را با نرخ بقای پنج ساله می سنجند:
- کودکان با نوروبلاستومای کم خطر یا متوسط: نرخ بقا 90 تا 95 درصد
- کودکان با نوروبلاستومای پرخطر: نرخ بقا حدود 60 درصد
محققان همچنان در حال آزمایش درمان های جدید و پیشرفته هستند تا چشم انداز بیماران پرخطر را بهبود دهند. کارآزمایی های بالینی اخیر نتایج امیدوارکننده ای داشته اند.
آیا می توان از نوروبلاستوما پیشگیری کرد؟
متأسفانه هیچ راه قطعی برای پیشگیری از نوروبلاستوما وجود ندارد. اگر در خانواده شما یا همسرتان سابقه این بیماری وجود داشته یا کودک با اختلالات ژنتیکی خاصی متولد شده، بهتر است با پزشک مشورت کرده و مشاوره ژنتیک انجام دهید.
در موارد نادری (حدود 1 تا 2 درصد)، نوروبلاستوما می تواند ارثی باشد. برخی سندروم های ژنتیکی مثل سندروم لی-فرائومنی (ناشی از جهش در ژن P53) خطر ابتلا به این نوع سرطان را افزایش می دهند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر کودک شما علائمی مانند توده در بدن، ضعف، کبودی دور چشم یا مشکلات حرکتی دارد، فورا به پزشک مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام نقش بسیار مهمی در موفقیت درمان و بهبود کودک دارد.
اگر تجربه ای در زمینه تشخیص یا درمان نوروبلاستوما در کودک خود داشته اید یا سؤالی درباره روش های درمانی یا مراقبت های پس از آن دارید، در بخش دیدگاه ها با ما در میان بگذارید. مشارکت شما می تواند راهنمای ارزشمندی برای دیگر والدین باشد. همچنین اگر این مقاله برایتان مفید بود، آن را با دیگران به اشتراک بگذارید.
