لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

لوسمی میلوئیدی حاد یک نوع نادر اما خطرناک از سرطان خون و مغز استخوان است که رشد سلول های خونی را دچار اختلال می کند. این بیماری به طور معمول در افراد بزرگسال و به ویژه بالای 60 سال رخ می دهد، اما در برخی موارد، کودکان و نوجوانان نیز می توانند به آن مبتلا شوند. در سال های اخیر، پیشرفت های پزشکی و درمان های نوین باعث شده اند که امید به زندگی در مبتلایان به این بیماری افزایش یابد، حتی در کودکان.

در این مقاله در مورد لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان به طور مفصل توضیح خواهیم داد.

لوسمی میلوئیدی حاد چیست؟

لوسمی میلوئیدی حاد (AML) یک سرطان تهاجمی است که بر مغز استخوان (بافت اسفنجی داخل استخوان ها که سلول های خونی را تولید می کند) و خون تأثیر می گذارد. این بیماری زمانی رخ می دهد که برخی ژن ها یا کروموزوم ها دچار جهش شوند و باعث ایجاد سلول های خونی غیرطبیعی شوند.

در کودکان، این بیماری گرچه شیوع کمتری دارد، اما بسیار جدی و خطرناک است و نیاز به پیگیری فوری و درمان مؤثر دارد. لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان، در صورت عدم درمان، می تواند در مدت کوتاهی جان بیمار را تهدید کند.

انواع لوسمی میلوئیدی حاد

همه انواع AML بر تولید سلول های خونی اثر می گذارند، اما هر نوع می تواند علائم متفاوتی ایجاد کند و به شکل متفاوتی به درمان پاسخ دهد. برای تشخیص دقیق نوع لوسمی، متخصصان آسیب شناسی از میکروسکوپ برای بررسی سلول های سرطانی استفاده می کنند و همچنین به دنبال جهش های ژنی خاص و تغییرات کروموزومی هستند.

انواع مختلف AML شامل:

• لوسمی میلوئیدی کلاسیک: شایع ترین نوع است که بر سلول هایی که نوتروفیل (نوعی گلبول سفید) تولید می کنند اثر می گذارد.
• لوسمی مونوسیتیک حاد (AML-M5): در سلول هایی که مونوسیت ها (نوعی دیگر از گلبول های سفید) تولید می کنند ایجاد می شود.
• لوسمی مگاکاریوسیتی حاد (AML-K): بر سلول هایی اثر می گذارد که پلاکت یا گلبول قرمز تولید می کنند.
• لوسمی پرومیلوسیتی حاد (APL): سلول های نابالغی به نام پرومیلوسیت ها را تحت تأثیر قرار می دهد و مانع از رشد طبیعی آن ها می شود.

در کودکان، برخی از این انواع شیوع بیشتری دارند. به ویژه لوسمی پرومیلوسیتی حاد، که به دلیل وجود درمان اختصاصی و پاسخ مطلوب به داروها، شناخت آن اهمیت زیادی دارد.

شیوع لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

طبق آمار، در هر سال حدود 4 نفر از هر 100000 بزرگسال به این نوع سرطان مبتلا می شوند. اما در میان کودکان، تخمین زده می شود که سالانه حدود 1160 کودک مبتلا به لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان تشخیص داده می شوند. با وجود نادر بودن، این آمار قابل توجه است و نشان دهنده لزوم آگاهی بیشتر والدین نسبت به علائم اولیه و پیگیری های پزشکی به موقع است.

علائم لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

علائم اولیه لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان ممکن است شبیه به یک سرماخوردگی ساده یا آنفلوآنزای طولانی مدت به نظر برسد. اما به دلیل ماهیت تهاجمی AML، نشانه ها به سرعت پیشرفت می کنند و شدیدتر می شوند.

علائم شایع لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان شامل موارد زیر است:

• خستگی و بی حالی شدید
• سرگیجه
• رنگ پریدگی پوست
• تعریق شبانه
• تب های مکرر
• عفونت های مداوم یا مقاوم
• خونریزی لثه یا بینی
• لکه های قرمز کوچک روی پوست (پتشی)
• کاهش اشتها و وزن بی دلیل
• درد در استخوان ها، شکم یا کمر
• بزرگ شدن غدد لنفاوی
• تنگی نفس
• زخم هایی که دیر خوب می شوند

نکته مهم برای والدین این است که اگر فرزندشان برخی از این علائم را به طور مداوم و غیرمعمول تجربه می کند، حتما باید با پزشک مشورت شود.

علت لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

پزشکان هنوز نمی دانند دقیقا چه چیزی باعث این بیماری می شود، اما عامل اصلی آن جهش در ژن ها یا کروموزوم هایی است که عملکرد سلول های خونی را تنظیم می کنند. این تغییرات می توانند در دوران رشد جنین یا در طول زندگی رخ دهند.

علل احتمالی جهش ژنی شامل:

• تغییرات ژنتیکی در اسپرم یا تخمک والدین
• ابتلا به اختلالات ژنتیکی ارثی خاص
• تماس با عوامل محیطی که ساختار DNA را تغییر می دهند (مثل برخی مواد شیمیایی)

گاهی اوقات لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان به دنبال اختلالات ارثی مانند سندروم داون یا کم خونی های خاص ایجاد می شود.

لوسمی چگونه در مغز استخوان شکل می گیرد؟

برای درک بهتر بیماری، ابتدا باید بدانید مغز استخوان چگونه کار می کند. مغز استخوان سالم مانند یک کارخانه منظم عمل می کند و به صورت دقیق، گلبول های قرمز، سفید و پلاکت را به تعداد موردنیاز بدن تولید می کند.

در لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان، سلول هایی به نام میلوبلاست یا میلوئید بلاست به شکل غیرقابل کنترلی رشد می کنند و نمی میرند. در نتیجه اتفاقات زیر رخ می دهد:

• فضای مغز استخوان با سلول های سرطانی پر می شود
• تولید سلول های سالم متوقف می شود
• عملکرد دفاعی و اکسیژن رسانی بدن مختل می شود

در مراحل پیشرفته تر، این سلول های سرطانی وارد جریان خون می شوند و ممکن است به بخش هایی مانند مغز، نخاع یا کبد گسترش یابند.

عوامل خطر لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

گرچه علت دقیق لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان مشخص نیست، اما برخی عوامل می توانند خطر ابتلا به آن را افزایش دهند:

• سن: گرچه بیماری در بزرگسالان شایع تر است، اما در کودکان نیز رخ می دهد.
• سابقه درمان سرطان: مانند شیمی درمانی یا پرتودرمانی قبلی
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سرطان زا: مثل بنزن و فرمالدهید
• قرارگیری در معرض تشعشعات شدید: مانند حوادث هسته ای
• اختلالات ژنتیکی ارثی
• سابقه برخی بیماری های مغز استخوان

چه بیماری های ژنتیکی خطر ابتلا به  لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان را افزایش می دهند؟

پژوهش ها نشان داده اند برخی از اختلالات ژنتیکی نادر می توانند احتمال ابتلا به لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان افزایش دهند، از جمله:

• سندروم داون
• سندروم بلوم
• سندروم ویسکوت-آلدریچ
• سندروم اتاکسیا تلانژکتازیا
• سندروم فانکونی
• سندروم لی-فرومنی
• اختلالات پلاکتی ارثی

بیماری های مغز استخوان که زمینه ساز AML هستند

برخی بیماری های پیش زمینه ای مغز استخوان، به ویژه در کودکان با مشکلات ژنتیکی، می توانند در آینده به لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان تبدیل شوند. این بیماری ها شامل:

• پلی سیتمی ورا (افزایش غیرطبیعی گلبول های قرمز)
• ترومبوسیتوز (افزایش پلاکت ها)
• میلوفیبروز (بافت سازی غیرطبیعی در مغز استخوان)
• کم خونی آپلاستیک (کاهش شدید تولید سلول های خونی)
• سندروم های میلودیسپلاستیک

عوارض لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

در مراحل اولیه، لوسمی میلوئیدی حاد موجب کاهش شدید گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت های سالم در بدن کودک می شود. این کاهش می تواند منجر به بروز عوارضی جدی شود که از مهم ترین آن ها می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• کم خونی (آنمی): کودک دچار رنگ پریدگی، ضعف، بی حالی و تنگی نفس می شود.
• کاهش پلاکت ها (ترومبوسیتوپنی): منجر به خونریزی آسان، کبودی سریع و تأخیر در بهبود زخم ها می شود.
• کاهش هم زمان همه سلول های خونی (پان سیتوپنی): این وضعیت می تواند مقاومت بدن را در برابر عفونت ها کاهش دهد و عملکرد کلی بدن را مختل کند.

تشخیص لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

برای تشخیص دقیق لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان، پزشکان از مجموعه ای از آزمایش ها و معاینات بالینی استفاده می کنند. این فرآیند معمولا با معاینه فیزیکی آغاز می شود.

پزشک به دنبال نشانه هایی مانند:

• وجود کبودی یا خونریزی غیرعادی
• نشانه های عفونت های مکرر
• تورم کبد، طحال یا غدد لنفاوی

آزمایش های رایج برای تشخیص لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان عبارتند از:

1- آزمایش شمارش کامل سلول های خونی (CBC): نشان می دهد که آیا تعداد گلبول های سفید، قرمز یا پلاکت ها غیرطبیعی است.

• اسمیر خون محیطی: بررسی زیر میکروسکوپ برای مشاهده مستقیم سلول های خونی.
• نمونه برداری از مغز استخوان (بیوپسی): برای مشاهده وضعیت دقیق سلول ها در مغز استخوان.
• نمونه گیری از مایع نخاعی (پانکسیون کمری): برای بررسی درگیری احتمالی سیستم عصبی مرکزی.

آزمایش های ژنتیکی برای تشخیص نوع  بیماری

برای انتخاب بهترین روش درمان، نوع دقیق AML باید مشخص شود. در این راستا، آسیب شناسان از آزمایش های ژنتیکی استفاده می کنند:

• ایمونوهیستوشیمی: رنگ آمیزی سلول ها برای بررسی مواد شیمیایی داخل آن ها
• سایتومتری جریان (Flow cytometry): تحلیل دقیق تر نوع و سطح پروتئین های موجود در سلول ها
• کاریوتایپ (Karyotype): برای مشاهده ساختار کروموزوم ها
• روش FISH (Hybridization Fluorescent in Situ): برای کشف تغییرات کروموزومی خاص با دقت بالا

درمان لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

درمان AML معمولا شامل مراحل ترکیبی است که به منظور از بین بردن کامل سلول های سرطانی انجام می شود. این درمان ها مشابه درمان در بزرگسالان هستند، اما دوز و روش اجرا ممکن است برای کودکان تنظیم شود.

گزینه های درمانی عبارت اند از:

• شیمی درمانی (Chemotherapy)
• درمان هدفمند (Targeted Therapy)
• پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک

مراحل شیمی درمانی برای AML

1- درمان القایی (Remission Induction Therapy)

هدف از این مرحله، از بین بردن بیشترین مقدار ممکن از سلول های سرطانی است. این درمان معمولا طی چند روز انجام می شود و گاهی نیاز به دو دوره درمانی دارد.

داروهای رایج در این مرحله:

• سیتارابین
• دونوروبیسین
• آیداروبیسین
• آزاسیتیدین
• داساتینیب
• گلاسدگیب
• ونیتوکلکس

نرخ موفقیت درمان القایی:

• بالای 60% در کودکان و نوجوانان
• حدود 75% در بزرگسالان زیر 60 سال
• حدود 50% در افراد بالای 60 سال

2- درمان تثبیت کننده (Consolidation Therapy)

این مرحله برای از بین بردن سلول های باقی مانده و جلوگیری از عود سرطان است. بیشتر بیماران داروی سیتارابین را به صورت دوز بالا برای پنج روز در هر ماه به مدت 3 تا 4 ماه دریافت می کنند.

3- درمان نگهدارنده (Maintenance Therapy)

در برخی موارد، بعد از تثبیت بیماری، پزشک ممکن است برای پیشگیری از بازگشت بیماری، درمان با دوز پایین را برای چند ماه یا حتی چند سال ادامه دهد.

داروهای رایج در این مرحله:

• آزاسیتیدین
• داساتینیب
• میدوستائورین

درمان هدفمند در لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

درمان هدفمند بر اساس جهش های ژنتیکی خاص در سلول های سرطانی طراحی می شود. این درمان باعث توقف رشد سلول های سرطانی می شود و شامل داروهایی مانند:

• میدوستائورین یا گیلتريتينيب برای جهش FTL3 (در حدود 25 تا 30% بیماران)
• اناسیدنیب یا ایوسیدنیب برای جهش ژن X

پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک

در این روش، سلول های بنیادی سالم از فرد اهداکننده (فامیل یا غیر فامیل) دریافت می شود. این سلول ها ممکن است از مغز استخوان، خون محیطی یا خون بند ناف گرفته شوند. پیوند سلول های بنیادی یکی از روش های مؤثر و بعضا تنها راه درمان قطعی AML است.

عوارض درمان لوسمی میلوئیدی حاد

مانند هر درمان سرطانی دیگری، درمان های AML نیز ممکن است عوارضی به همراه داشته باشند. شدیدترین عوارض معمولا مربوط به پیوند سلول های بنیادی است.

شایع ترین عوارض شامل:

• کاهش شدید گلبول های خونی (مایلوساپرشن) پس از شیمی درمانی
• واکنش بدن به پیوند سلول های بنیادی
• عوارض داروهای درمان هدفمند که بر اساس نوع دارو متفاوت هستند

در مواردی، پزشک ممکن است استفاده از مراقبت های تسکینی (پالیاتیو) را برای کاهش این عوارض توصیه کند تا کیفیت زندگی کودک حفظ شود.

آیا لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان قابل درمان است؟

در حال حاضر، تنها روش درمان قطعی AML، پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک است. با این حال، همه کودکان شرایط مناسب برای پیوند را ندارند. در بعضی موارد، پیوند به عنوان اولین گزینه درمانی پیشنهاد می شود، و در برخی موارد دیگر، در صورت بازگشت بیماری ظرف 12 ماه پس از درمان اولیه توصیه می شود.

چشم انداز بیماری لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان

پیش آگهی یا همان پیش بینی روند بیماری لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان، دو جنبه دارد. از یک طرف، امکان رسیدن به بهبودی کامل (Complete Remission) وجود دارد. از سوی دیگر، این احتمال هست که بیماری مجدد بازگردد (عود بیماری).

• برآوردها نشان می دهد بین 50 تا 80 درصد از مبتلایان به AML پس از درمان، به بهبودی کامل می رسند.
• احتمال بهبودی در کودکان و افراد زیر 60 سال بیشتر است.
• این بهبودی ممکن است چند ماه تا چند سال دوام داشته باشد.
• با این حال، حدود 50% از افرادی که بهبودی کامل را تجربه می کنند، ممکن است با عود بیماری مواجه شوند.

در چنین شرایطی، پزشک ممکن است شیمی درمانی مجدد یا پیوند سلول های بنیادی را پیشنهاد کند. همچنین، برخی خانواده ها می توانند در مطالعات بالینی (clinical trials) شرکت کنند که گزینه های درمانی جدیدی را بررسی می کنند.

نرخ بقا در لوسمی میلوئیدی حاد

لوسمی میلوئیدی حاد یک بیماری پیچیده است که انواع مختلفی دارد. به همین دلیل، بیان دقیق نرخ بقا برای همه افراد ممکن نیست. اما آمارهای کلی نشان دهنده چشم انداز نسبی این بیماری هستند:

• نرخ بقای پنج ساله در کودکان زیر 15 سال، حدود 67% است.
• در کودکانی که به نوع خاصی از AML به نام APL مبتلا هستند، نرخ بقا به بیش از 80% می رسد.
• برای بزرگسالان، تنها 30% افراد پنج سال پس از تشخیص زنده می مانند. چرا که اغلب افراد بالای 60 سال مبتلا هستند و ممکن است مشکلات جسمی دیگری نیز داشته باشند.

نکته مهم: این آمار مربوط به سال های 2012 تا 2018 است. در سال های اخیر، درمان های جدیدی معرفی شده اند که احتمال بقا را افزایش می دهند.

آیا می توان از لوسمی میلوئیدی حاد در بزرگسالان پیشگیری کرد؟

پاسخ کوتاه این است: خیر، پیشگیری قطعی از AML ممکن نیست.

با این حال، برخی عوامل خطر (Risk Factors) وجود دارند که قابل کنترل هستند:

• ترک سیگار: هم سیگار کشیدن مستقیم و هم مواجهه با دود سیگار دیگران می تواند خطر ابتلا به AML را افزایش دهد.
• پرهیز از مواد شیمیایی سرطان زا: به ویژه موادی مثل بنزن و فرمالدهید که در صنایع خاصی استفاده می شوند. در صورت تماس شغلی با این مواد، استفاده از تجهیزات ایمنی الزامی است.

چگونه با AML زندگی کنیم؟

زندگی با بیماری ای که احتمال بازگشت دارد، ساده نیست. اما با رعایت برخی نکات می توان کیفیت زندگی را بهبود بخشید:

• تغذیه مناسب: برخی داروهای AML ممکن است اشتها یا عملکرد دستگاه گوارش را تحت تأثیر قرار دهند. مشورت با متخصص تغذیه بسیار مفید است.
• مدیریت عوارض جانبی: در صورت نیاز، از پزشک خود درباره مراقبت تسکینی (Palliative Care) سؤال کنید.
• ورزش و تحرک: انجام حرکات سبک می تواند استرس را کاهش دهد، ولی ابتدا باید با پزشک مشورت کنید.
• پشتیبانی روانی: AML بیماری نادری است. صحبت با دیگران ممکن است سخت باشد. گروه های حمایتی به افراد کمک می کنند احساس تنهایی نکنند.
• استراحت کافی: خستگی شدید در دوران درمان طبیعی است. باید به بدن خود گوش دهید و خواب کافی داشته باشید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر کودک شما در دوره بهبودی است یا درمان نگهدارنده دریافت می کند، مراجعات منظم به پزشک اهمیت دارد. پزشک علائم هشداردهنده بازگشت بیماری را به شما آموزش می دهد تا در صورت مشاهده، سریع اقدام کنید.

چه سؤالاتی را باید از پزشک بپرسید؟

در صورتی که فرزند شما به AML مبتلا شده، می توانید این سؤالات را مطرح کنید:

• نوع دقیق AML چیست؟
• بهترین گزینه درمانی برای کودک من چیست؟
• عوارض جانبی احتمالی درمان ها چیست؟
• چگونه می توان عوارض درمان را کنترل کرد؟
• آیا درمان های جدید یا مطالعات بالینی مناسب ما وجود دارد؟
• بعد از درمان، چه نوع مراقبت پیگیری لازم است؟
• نشانه های عود بیماری چیست و چه موقع باید نگران شوم؟

سخنی از نی نی تینی

لوسمی میلوئیدی حاد در کودکان، نوعی سرطان نادر است که مغز استخوان و خون را درگیر می کند. این بیماری اغلب در افراد مسن رخ می دهد، اما ممکن است کودکان و نوجوانان را نیز مبتلا کند. خوشبختانه، درمان های نوین باعث شده اند تعداد بیشتری از بیماران به بهبودی برسند. البته همچنان احتمال بازگشت بیماری وجود دارد، اما پژوهشگران در حال بررسی روش های نوین برای درمان موارد عودکننده هستند.

اگر فرزند شما به AML مبتلا شده، طبیعی است که احساس نگرانی یا سردرگمی داشته باشید. ولی به یاد داشته باشید که پزشکان همراه شما هستند و برای عبور از این مسیر پرچالش، پشتیبان تان خواهند بود.