فون ویلبراند در کودکان یک بیماری ارثی است که باعث می شود خون به خوبی لخته نشود و کودک دچار خونریزی های طولانی تر یا شدیدتر از حالت عادی شود. این بیماری درمان قطعی ندارد، اما در بیشتر موارد علائم خفیف هستند و با مراقبت های پزشکی و تغییر سبک زندگی می توان آن ها را کنترل کرد. در این مقاله در مورد علائم و تشخیص و راهکارهای درمان این بیماری در کودکان توضیح خواهیم داد.
علائم فون ویلبراند در کودکان
این بیماری همیشه باعث بروز علائم نمی شود، مگر زمانی که کودک آسیب ببیند یا جراحی داشته باشد. در برخی موارد، پس از عمل جراحی یا حتی زایمان مادر، متوجه می شوند که کودک هم دچار خونریزی غیرطبیعی است و بیماری کشف می شود.
برخی از علائم فون ویلبراند در کودکان شامل موارد زیر است:
- کبود شدن آسان بدن بدون دلیل خاص
- خونریزی های مکرر از بینی
- خونریزی لثه ها
- خونریزی طولانی مدت پس از بریدگی یا جراحت
- خونریزی شدید در دوران قاعدگی (برای دختران نوجوان)
در بعضی کودکان علائم شدیدتر هم دیده می شود، مثل:
- خونریزی های شدید و سخت کنترل پس از جراحی یا صدمات
- وجود خون در مدفوع
- وجود خون در ادرار
- درد، ورم و خشکی در مفاصل به دلیل خونریزی داخلی
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟
- اگر کودک به طور مداوم دچار کبودی های زیاد یا کبودی های بزرگ می شود.
- اگر خونریزی های مکرر بینی دارد.
- اگر دختر نوجوان برای چند ماه متوالی پریودهای بسیار سنگین دارد و زندگی روزمره اش مختل شده است.
- اگر بیش از سه هفته خون در مدفوع مشاهده شده است.
- اگر یکی از اعضای نزدیک خانواده مثل والدین یا خواهر و برادر به فون ویلبراند در کودکان یا بزرگسالان مبتلا بوده اند.
اقدام فوری:
- اگر خون در ادرار وجود داشت یا مدفوع به رنگ سیاه یا قرمز تیره شد.
- اگر خونریزی بینی بیش از 10 تا 15 دقیقه طول کشید و قطع نشد.
- اگر خونریزی ناشی از جراحت به هیچ وجه متوقف نشد.
در چنین شرایطی باید فورا به اورژانس مراجعه کرد.
تشخیص فون ویلبراند در کودکان
تشخیص فون ویلبراند در کودکان دشوار است، زیرا بسیاری از علائم آن خفیف هستند. پزشک عمومی در ابتدا بدن کودک را از نظر وجود کبودی یا خونریزی غیرعادی بررسی می کند. سپس درباره سابقه خونریزی های گذشته و وجود این بیماری در خانواده سؤال خواهد کرد.
اگر احتمال بیماری وجود داشته باشد، کودک به یک متخصص خون (هماتولوژیست) ارجاع داده می شود. برای تشخیص قطعی، چندین آزمایش خون در روزها یا هفته های مختلف انجام می شود.
پس از تشخیص، پزشک نوع بیماری را مشخص می کند:
- نوع 1 و 2: شایع تر هستند و معمولا علائم خفیف ایجاد می کنند.
- نوع 3: بسیار نادر است و علائم شدیدتری دارد.
نکته مهم این است که اگر کودک مبتلا باشد، باید سایر اعضای درجه یک خانواده (پدر، مادر، خواهر یا برادر) هم مورد آزمایش قرار گیرند.
راه های پیشگیری از خونریزی در کودکان مبتلا به فون ویلبراند
اگر فرزند شما به این بیماری مبتلاست، اقدامات ساده ای می تواند جلوی خونریزی های شدید را بگیرد:
کارهایی که باید انجام داد:
- مصرف مواد غذایی سرشار از آهن مانند سبزیجات سبز تیره، گوشت و حبوبات برای پیشگیری از کم خونی (در صورت نیاز پزشک مکمل آهن تجویز می کند).
- مسواک زدن روزی دوبار و مراجعه منظم به دندانپزشک برای جلوگیری از پوسیدگی و درمان های دندانی.
- همراه داشتن جعبه کمک های اولیه برای رسیدگی سریع به زخم های کوچک.
- داشتن کارت یا نشانه پزشکی در کیف یا گردن بند برای مواقع اورژانسی.
کارهایی که نباید انجام داد:
- استفاده از داروهای رقیق کننده خون مثل ایبوپروفن، آسپرین و داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی.
- مصرف داروهای گیاهی یا مکمل ها بدون مشورت با پزشک یا داروساز.
- انجام ورزش ها و فعالیت هایی که احتمال آسیب شدید یا خونریزی را افزایش می دهند، به خصوص در کودکان با علائم شدید.
مشاوره با متخصص
اگر کودک قرار است جراحی، اقدام دندانپزشکی یا حتی درمان ساده پزشکی داشته باشد، باید پزشک معالج از بیماری او مطلع باشد. همچنین، اگر مادر باردار است یا قصد بارداری دارد، لازم است حتما تحت نظر پزشک باشد، زیرا این بیماری ممکن است بر روند بارداری و زایمان تأثیر بگذارد.
درمان فون ویلبراند در کودکان
درمان فون ویلبراند در کودکان بستگی به نوع بیماری و شدت علائم دارد.
- در موارد خفیف، معمولا استفاده از کمک های اولیه برای بریدگی ها یا خونریزی بینی کافی است.
- اگر کودک نوع 1 یا 2 داشته باشد، فقط در موارد خونریزی جدی یا پیش از جراحی به درمان نیاز خواهد داشت.
- در نوع 3 یا موارد شدید، ممکن است نیاز به درمان های منظم وجود داشته باشد.
روش های درمانی شامل:
- ترانکسامیک اسید (دارویی برای کاهش خونریزی، معمولا به صورت قرص).
- دسموپرسین (به شکل تزریق، اسپری بینی یا سرم داخل وریدی؛ البته همیشه برای همه کودکان مؤثر نیست و نیاز به آزمایش اولیه دارد).
- درمان جایگزینی فاکتور انعقادی (تزریق فاکتور لخته کننده خون از طریق ورید برای موارد شدید).
برای دختران نوجوانی که خونریزی های قاعدگی سنگین دارند:
- استفاده از روش های هورمونی مثل قرص های ضدبارداری یا آی یودی هورمونی برای کاهش خونریزی.
- تجویز ترانکسامیک اسید.
علت فون ویلبراند در کودکان
علت فون ویلبراند در کودکان معمولا وراثتی است. یعنی ژن معیوب از والدین به فرزند منتقل می شود.
- در نوع 3، کودک ژن معیوب را از هر دو والد به ارث می برد و بیماری شدیدتر است.
- در نوع 1 یا 2، اگر یکی از والدین ژن معیوب را داشته باشد، احتمال انتقال به فرزند 50 درصد است.
- در موارد بسیار نادر، بیماری می تواند به دلیل مشکلات دیگر خونی مانند بیماری های قلبی یا سرطان خون، یا مصرف برخی داروها ایجاد شود.
حمایت و همراهی برای کودکان مبتلا به فون ویلبراند
در ایران و بسیاری کشورها، انجمن های حمایتی از بیماران هموفیلی و اختلالات خونی وجود دارند که می توانند به خانواده ها مشاوره و کمک های لازم ارائه دهند. حضور در این انجمن ها به والدین کمک می کند تا راهکارهای مراقبتی بهتر و تجربیات مشترک سایر خانواده ها را بشنوند.
سخنی از نی نی تینی
بیماری فون ویلبراند در کودکان اگرچه می تواند نگرانی های زیادی برای والدین ایجاد کند، اما با تشخیص به موقع و رعایت مراقبت های روزمره قابل کنترل است. آگاهی والدین از علائم، مراجعه منظم به پزشک و پرهیز از داروها یا فعالیت هایی که خطر خونریزی را افزایش می دهند، نقش مهمی در حفظ سلامت کودک دارد. اگر فرزند شما به این بیماری مبتلاست، حمایت عاطفی خانواده و همراهی با انجمن های بیماران می تواند کیفیت زندگی او را به طور چشمگیری بهبود دهد.
آیا تجربه ای از مواجهه با علائم فون ویلبراند در کودکان داشته اید؟ چه راهکارهایی برای کنترل خونریزی در خانه برایتان مؤثر بوده است؟ لطفا تجربه های ارزشمندتان را در بخش نظرات با سایر والدین به اشتراک بگذارید تا همه خانواده ها از آن ها بهره مند شوند.
