جابجایی عروق بزرگ در نوزادان

جابجایی عروق بزرگ چیست؟

جابجایی عروق بزرگ یک ناهنجاری مادرزادی در قلب نوزاد است که در آن دو شریان اصلی که خون را از قلب خارج می کنند، به اشتباه جا به جا شده اند. این اختلال باعث می شود خون در مسیر صحیح جریان پیدا نکند و در بسیاری از نوزادان، میزان اکسیژن خون کاهش یابد. بدون انجام عمل جراحی، این وضعیت می تواند زندگی نوزاد را تهدید کند. با این حال، خوشبختانه عمل جراحی اصلاحی برای این مشکل نرخ موفقیت بسیار بالایی دارد و سال هاست که با موفقیت انجام می شود.

دو شریانی که در این بیماری جابجا می شوند عبارتند از:

• شریان ریوی اصلی: این رگ وظیفه دارد خون فاقد اکسیژن را از قلب به ریه ها ببرد.
• آئورت: رگی است که خون سرشار از اکسیژن را از قلب به سایر نقاط بدن منتقل می کند.

در بدن انسان، عروق خونی بخشی از سیستم گردش خون هستند که به حرکت خون کمک می کنند. برخلاف اکثر رگ ها که حامل خون غنی از اکسیژن هستند، شریان ریوی، خون فاقد اکسیژن را به سمت ریه ها می فرستد تا در آنجا اکسیژن گیری انجام شود.

انواع جابجایی عروق بزرگ

نوع چپ گرد (Levo-transposition یا l-TGA)

در این نوع کمتر شایع، آئورت در سمت چپ شریان ریوی قرار دارد و علاوه بر دو شریان اصلی، بخشی از قسمت های پایینی قلب نوزاد نیز برعکس است. در این حالت، خون فاقد اکسیژن به ریه ها و خون دارای اکسیژن به بدن منتقل می شود؛ اما این انتقال از طریق حفره ی پمپاژ اشتباه انجام می گیرد.

با اینکه در ظاهر این وضعیت غیرطبیعی است، اما چون خون در مسیر درست حرکت می کند (یعنی خون پر از اکسیژن به بدن می رسد و خون بدون اکسیژن به ریه ها)، خطر آن کمتر است. تخمین زده می شود که کمتر از 1٪ نوزادانی که دچار ناهنجاری های مادرزادی قلب هستند، به این نوع از جابجایی عروق بزرگ مبتلا باشند.

نوع راست گرد (Dextro-transposition یا d-TGA)

این نوع رایج تر از جابجایی عروق بزرگ است و در آن، آئورت در سمت راست شریان ریوی قرار دارد. حدود 5 تا 7 درصد نوزادانی که ناهنجاری قلبی مادرزادی دارند، دچار این نوع خاص از TGA هستند. تمرکز اصلی این مقاله نیز بر روی همین نوع است.

در این حالت، شریان ریوی و آئورت به بخش های اشتباهی از قلب متصل شده اند. این وضعیت باعث می شود مسیر طبیعی گردش خون مختل شده و اکسیژن کافی به اندام های بدن نوزاد نرسد. دلیل این موضوع این است که خون فاقد اکسیژن به جای رفتن به ریه ها، مستقیما وارد گردش خون بدن می شود و خون دارای اکسیژن نمی تواند به همه ی اعضای بدن برسد.

در بسیاری از نوزادان، ممکن است در دیواره های بین دهلیزها (ASD یا نقص دیواره بین دهلیزی) یا بین بطن ها (VSD یا نقص دیواره بین بطنی) سوراخ هایی وجود داشته باشد. با اینکه این نقص ها خودشان غیرطبیعی هستند، اما ممکن است به طور موقت به نوزاد کمک کنند تا مقداری از خون دارای اکسیژن با خون بدون اکسیژن مخلوط شود و کمی بهبود در وضعیت اکسیژن رسانی ایجاد گردد.

با این حال، مقدار اکسیژن رسانده شده از این طریق معمولا کافی نیست. بنابراین، نوزاد نیازمند مداخلات پزشکی سریع یا جراحی خواهد بود تا گردش خون به درستی انجام شود. شاید فکر کردن به عمل جراحی برای نوزاد سخت باشد، اما در واقع این روش مؤثرترین و مطمئن ترین راه حل بلندمدت است. خوشبختانه جراحان طی دهه های اخیر تجربه زیادی در این حوزه به دست آورده اند و موفقیت عمل در سطح بالایی قرار دارد.

علائم و دلایل جابجایی عروق بزرگ

علائم جابجایی عروق بزرگ در نوزادان چیست؟

نوزادانی که دچار جابجایی عروق بزرگ از نوع d-TGA هستند، معمولا نشانه های واضحی از کمبود اکسیژن (یا به اصطلاح پزشکی، سیانوز) دارند و ممکن است علائم نارسایی قلبی هم دیده شود.

برخی از علائم اصلی عبارتند از:

• مشکل در تنفس یا تنگی نفس
• ضربان قلب ضعیف یا نبض کم رنگ
• مشکل در خوردن شیر یا مکیدن
• ضربان شدید یا تپش غیرطبیعی قلب
• رنگ آبی یا خاکستری پوست، لب ها و سفیدی چشم (در نوزادان با پوست روشن متمایل به آبی، و در نوزادان با پوست تیره متمایل به خاکستری)

علائم از چه زمانی ظاهر می شوند؟

در نوزادانی که به نوع d-TGA مبتلا هستند، نشانه ها معمولا خیلی زود پس از تولد بروز می کنند. شدت این علائم به این بستگی دارد که آیا خون غنی از اکسیژن می تواند از طریق سوراخ های موجود در قلب با خون فاقد اکسیژن مخلوط شده و به بقیه بدن برسد یا نه.

نوزادانی که دارای نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) بزرگ تری هستند، معمولا علائم شدیدتری ندارند، چون مقداری از خون دارای اکسیژن از طریق این سوراخ به بدن پمپاژ می شود. همچنین نوزادان در روزهای اول زندگی دارای یک رگ خاص به نام مجرای شریانی باز (Patent Ductus Arteriosus) هستند که می تواند موقتا امکان ترکیب دو نوع خون را فراهم کند.

برخی نوزادان در بدو تولد علائم شدیدی ندارند، زیرا سوراخ های قلبی هنوز بسته نشده اند. اما به محض اینکه این سوراخ ها بسته شوند، علائم به طور ناگهانی ظاهر می شوند و فورا نیاز به رسیدگی پزشکی دارند.

چه عاملی باعث جابجایی عروق بزرگ در نوزادان می شود؟

پزشکان هنوز به طور دقیق نمی دانند چه عاملی باعث TGA می شود. مانند بسیاری از بیماری های مادرزادی قلب، ممکن است دلیل آن جهش ژنتیکی یا قرار گرفتن در معرض عوامل مضر محیطی در دوران بارداری باشد.

احتمال ابتلا به TGA ممکن است در شرایط زیر بیشتر شود:

• اگر مادر در دوران بارداری به دیابت بارداری مبتلا بوده باشد.
• ابتلا به سرخجه (سرخک آلمانی) در دوران بارداری.
• قرار گرفتن در معرض آفت کش ها یا سموم شیمیایی مانند علف کش ها.
• مصرف برخی از داروهای ضدتشنج در دوران بارداری.

تشخیص و آزمایش ها

جابجایی عروق بزرگ چگونه تشخیص داده می شود؟

پزشک ممکن است جابجایی عروق بزرگ را حتی در دوران بارداری تشخیص دهد. آزمایش های پیش از تولد برای بررسی ناهنجاری های مادرزادی انجام می شوند، و در صورت وجود هرگونه نشانه ای از مشکل در قلب جنین، متخصص زنان ممکن است اکوکاردیوگرافی جنینی توصیه کند.

اکوکاردیوگرافی جنینی یک سونوگرافی دقیق و غیرتهاجمی است که امکان مشاهده جزئیات دقیق عملکرد قلب جنین را فراهم می کند و می تواند وجود جابجایی عروق بزرگ از نوع d-TGA را تأیید کند.

اگر این وضعیت در دوران بارداری تشخیص داده نشود، معمولا پزشکان آن را در هفته اول تولد نوزاد و در پی بروز علائم تشخیص می دهند.

چه آزمایش هایی برای تشخیص جابجایی عروق بزرگ انجام می شود؟

پزشکان از روش های مختلفی برای تأیید تشخیص جابجایی عروق بزرگ استفاده می کنند، از جمله:

• اکوکاردیوگرافی (Echo): تصویرسازی با امواج صوتی برای بررسی ساختار و عملکرد قلب.
• نوار قلب (الکتروکاردیوگرام یا EKG): ثبت فعالیت الکتریکی قلب.
• غربالگری سطح اکسیژن خون در نوزاد (پالس اکسیمتری): برای بررسی میزان اکسیژن موجود در خون، که جزو مراقبت های روتین نوزادان محسوب می شود.
• تصویر برداری اشعه ایکس از قفسه سینه: برای بررسی شکل کلی قلب و ریه ها.
• کاتتریزاسیون قلبی: روشی تهاجمی تر که در صورت عدم کفایت سایر آزمایش ها برای بررسی شریان های کرونری استفاده می شود.
• سی تی اسکن (CT): جهت بررسی دقیق تر ساختار قلب و عروق.

درمان و مدیریت بیماری

جابجایی عروق بزرگ چگونه درمان می شود؟

نوزادانی که به نوع d-TGA از جابجایی عروق بزرگ مبتلا هستند، برای ادامه زندگی نیاز به عمل جراحی دارند. در اغلب موارد، این جراحی در همان هفته اول تولد انجام می شود.

در این عمل، جراحان از تکنیکی به نام “تعویض شریان ها” (Arterial Switch) استفاده می کنند. در این روش، مکان آئورت و شریان ریوی با یکدیگر عوض می شود تا جریان خون در مسیر طبیعی خود قرار گیرد.

در صورتی که کودک دچار نقص دیواره بین بطنی (VSD) نیز باشد، جراح در همان عمل آن را با استفاده از وصله ای مصنوعی ترمیم می کند.

روش های موقت پیش از جراحی اصلی

در برخی شرایط، تیم پزشکی ممکن است بخواهد عمل جراحی اصلی را کمی به تأخیر بیندازد تا نوزاد از نظر جسمی آمادگی بیشتری برای تحمل آن پیدا کند. در این مدت، درمان های کمکی زیر ممکن است مورد استفاده قرار گیرند:

• پروستاگلاندین: دارویی که به باز نگه داشتن مجرای شریانی (Ductus Arteriosus) کمک می کند. این رگ قبل از تولد فعال است اما معمولا پس از تولد بسته می شود. باز نگه داشتن آن کمک می کند تا خون غنی از اکسیژن در بدن نوزاد جریان یابد.
• سپتوستومی (Septostomy): در این روش، با استفاده از یک کاتتر و بالن کوچک، سوراخ طبیعی بین دهلیزهای قلب (بالایی ترین حفره ها) گشاد می شود. این روش کم تهاجمی به مخلوط شدن خون های دارای اکسیژن و بدون اکسیژن کمک می کند تا اکسیژن به کل بدن برسد.

پیش آگهی و آینده کودک

آیا جابجایی عروق بزرگ درمان قطعی دارد؟

عمل جراحی اگرچه درمان کننده قطعی نیست، اما باعث می شود اکثر افراد مبتلا به این ناهنجاری، زندگی سالم و کاملی داشته باشند. با این حال، کودکانی که تحت درمان قرار می گیرند باید در طول عمر خود تحت مراقبت قلبی مداوم باشند. پیگیری منظم با پزشک فوق تخصص قلب کودکان بسیار حیاتی است.

نرخ بقا در جابجایی عروق بزرگ چقدر است؟

آمارها نشان می دهد که بیش از 95٪ نوزادانی که تحت عمل تعویض شریانی قرار می گیرند، زنده می مانند و این نرخ بقا حتی پس از 25 سال نیز حفظ می شود.

کودک من پس از درمان چگونه می تواند زندگی سالمی داشته باشد؟

با وجود درمان موفق، کودک باید تا پایان عمر تحت مراقبت قرار گیرد. اقداماتی که برای زندگی سالم کودک ضروری هستند شامل موارد زیرند:

• ویزیت های منظم با متخصص قلب با تجربه در ناهنجاری های مادرزادی.
• مصرف داروهای قلبی در صورت نیاز.
• انجام آزمایش های منظم مانند: نوار قلب، اکو، تست استرس ورزشی، و مانیتورینگ Holter.
• در بیشتر موارد، پزشکان شرکت در ورزش های رقابتی شدید را توصیه نمی کنند. مشورت با متخصص قلب و پزشک کودک در این زمینه ضروری است.

نکته مثبت دیگر این است که بسیاری از افرادی که در کودکی تحت جراحی d-TGA قرار گرفته اند، توانسته اند بارداری های موفقی نیز داشته باشند. البته پیش از بارداری، مشورت با متخصص قلب و زنان ضروری است تا مراقبت های لازم در یک مرکز تخصصی انجام شود.

پیشگیری

آیا می توان از جابجایی عروق بزرگ پیشگیری کرد؟

متأسفانه هیچ راه قطعی برای پیشگیری از جابجایی عروق بزرگ وجود ندارد. اما رعایت مراقبت های دوران بارداری بسیار مهم است:

• اطمینان از به روز بودن واکسیناسیون ها
• مصرف مکمل های دوران بارداری (مثل مولتی ویتامین)
• انجام منظم چکاپ های بارداری

اگر در خانواده تان سابقه بیماری های مادرزادی قلب وجود دارد، با پزشک مشورت کنید. ممکن است پزشک انجام آزمایش ژنتیک و مشاوره قبل از بارداری را پیشنهاد دهد.

زندگی با نوزادان مبتلا به این بیماری

چه مشکلات قلبی ممکن است بعد از جراحی ایجاد شود؟

برخی از عوارض احتمالی که در سال های بعد ممکن است به وجود آیند عبارتند از:

• ضعف عملکرد عضله یا دریچه های قلب
• نشت دریچه های قلب
• اختلال در ریتم ضربان قلب
• بزرگ شدن آئورت
• مشکلات مربوط به رگ های کرونری که در عمل جراحی جابجا شده اند

آیا کودک نیاز به عمل های قلبی دیگری خواهد داشت؟

بله، در برخی موارد، کودک ممکن است در آینده نیاز به عمل های جراحی ترمیمی دیگر پیدا کند، به ویژه برای بازگرداندن ریتم طبیعی قلب یا ترمیم دوباره دریچه ها.

آیا خطر عفونت قلبی (اندوکاردیت) وجود دارد؟

بله. اندوکاردیت عفونتی است که در اثر ورود باکتری به قلب ایجاد می شود و در افرادی با سابقه بیماری قلبی، از جمله TGA، شایع تر است. به همین دلیل، ممکن است نیاز باشد کودک قبل از برخی اقدامات دندانپزشکی، آنتی بیوتیک پیشگیری کننده مصرف کند.

مراقبت روزمره از کودک چگونه باشد؟

علاوه بر مراقبت از قلب، توجه به رشد عصبی و شناختی کودک نیز مهم است. بعضی از کودکانی که تحت عمل تعویض شریانی قرار گرفته اند، ممکن است در آینده دچار مشکلاتی مانند بیش فعالی (ADHD) شوند یا به خدمات آموزش ویژه نیاز داشته باشند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

در صورتی که کودک شما دچار موارد زیر شد، حتما به پزشک مراجعه کنید:

• مشکل در تنفس
• ضعف ضربان قلب
• تغییر رنگ پوست اطراف دهان به سفید یا آبی

اگر خودتان در کودکی این جراحی را داشته اید، همچنان باید تحت پیگیری منظم پزشکی باشید و توسط متخصص بیماری های مادرزادی قلب در بزرگسالان ویزیت شوید.

چه پرسش هایی باید از پزشک بپرسم؟

اگر فرزندتان به جابجایی عروق بزرگ مبتلاست، سؤالات زیر می تواند به تصمیم گیری بهتر کمک کند:

• آیا کودک فورا به جراحی نیاز دارد؟
• کدام روش جراحی مناسب تر است؟
• چه نوع پیگیری پزشکی پس از عمل لازم است؟
• آیا نیاز به عمل جراحی دوم وجود دارد؟
• چه محدودیت هایی در فعالیت های کودک وجود دارد؟
• چگونه بعد از عمل از کودک مراقبت کنم؟

اگر خودتان این مشکل را در کودکی تجربه کرده اید، این سؤالات را مطرح کنید:

• آیا نیاز به جراحی مجدد دارم؟
• چه نوع آزمایش ها یا نظارت هایی لازم دارم؟
• آیا می توانم باردار شوم؟
• چه فعالیت هایی برایم محدود است؟