تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت یکی از بیماری های مادرزادی قلب است که از زمان تولد همراه کودک وجود دارد. در این وضعیت، چهار مشکل ساختاری در قلب باعث می شود خون اکسیژن کافی به بدن نرسد. معمولا جراحی در دوران نوزادی این مشکلات را تا حد زیادی برطرف می کند، اما کودک در طول زندگی نیاز به پیگیری های منظم و مراقبت طولانی مدت خواهد داشت.

تترالوژی فالوت چیست؟

در تترالوژی فالوت، نوزاد با چهار نقص ساختاری در قلب به دنیا می آید. این چهار اختلال روی مسیر طبیعی حرکت خون تأثیر می گذارند و اجازه نمی دهند بدن اکسیژن لازم را دریافت کند. دریافت نکردن اکسیژن کافی می تواند عملکرد اندام های مختلف بدن را مختل کند، زیرا تمامی سلول های بدن برای ادامه فعالیت خود به اکسیژن وابسته هستند.

به طور طبیعی، خون در هر ضربان مسیر مشخصی را داخل قلب طی می کند. اما در قلبی که دچار تترالوژی فالوت است، به دلیل نقص های ساختاری، بخشی از خون بدون اکسیژن از حفره های قلبی عبور کرده و به جای ارسال به ریه ها برای اکسیژن گیری، وارد جریان عمومی بدن می شود. در دوران نوزادی، داروها و برخی اقدامات درمانی می توانند تا زمان انجام جراحی اصلی، به بهبود وضعیت کمک کنند.

چهار مشکل اصلی در تترالوژی فالوت

کودک مبتلا به تترالوژی فالوت معمولا با چهار مشکل زیر به دنیا می آید:

1. نقص دیواره بطنی (VSD)

این نقص به معنای وجود یک سوراخ بین دو بطن قلب است. این سوراخ باعث می شود خون بدون اکسیژن با خون دارای اکسیژن مخلوط شود. این اختلاط کیفیت خون ورودی به بدن را کاهش می دهد و علایمی مانند کبودی لب ها و ناخن ها (سیانوز) ایجاد می کند.

2. تنگی شریان ریوی

در این وضعیت، دریچه ریوی یا سرخرگ ریوی باریک است. این تنگی باعث می شود خون کافی به ریه ها نرسد و فرآیند اکسیژن گیری دچار اختلال شود. این بخش از تترالوژی فالوت معمولا مسئول اصلی کبودی نوزاد است.

3. جابجایی یا قرارگیری غیرطبیعی آئورت

در قلب سالم، آئورت تنها از بطن چپ منشأ می گیرد. اما در تترالوژی فالوت، آئورت دقیقا بالای سوراخ بین دو بطن قرار دارد و به هر دو بطن متصل است. این موضوع باعث می شود بخشی از خون کم اکسیژن وارد آئورت و سپس وارد بدن شود.

4. ضخیم شدن بطن راست

به دلیل وجود مشکلات ساختاری دیگر، بطن راست مجبور است سخت تر کار کند تا خون را به ریه ها برساند. همین فشار بالا باعث ضخیم شدن دیواره عضلانی آن می شود. ادامه دار بودن این وضعیت در آینده ممکن است منجر به مشکلات عملکردی قلب شود.

شیوع و عوامل همراه با تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت یک بیماری نادر است، اما در میان بیماری های مادرزادی قلبی نسبتا شایع تر محسوب می شود. در آمار جهانی، از هر چند هزار تولد، تنها یک مورد مبتلا به تترالوژی فالوت دیده می شود. این بیماری در نوزادان پسر کمی شایع تر است و در برخی اختلالات ژنتیکی مانند سندرم داون نیز بیشتر دیده می شود.

در موارد بسیار نادر، برخی افراد تا بزرگسالی بدون درمان باقی می مانند و در سال های بعد دچار مشکلات جدی قلبی و ریوی می شوند. این موضوع اهمیت تشخیص زودهنگام را نشان می دهد.

علائم تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت به دلیل کمبود اکسیژن در خون، معمولا از همان نوزادی خود را نشان می دهد. مهم ترین علائم شامل:

• کبودی پوست (سیانوز در نوزادان) به ویژه لب ها و نوک انگشتان
• تنگی نفس یا نفس نفس زدن هنگام شیر خوردن، گریه یا فعالیت
• حملات کبودی (Tet spells)
• اختلال در رشد و وزن گیری
• سوفل قلبی به دلیل مشکلات ساختاری قلب
• خستگی سریع در فعالیت ها یا بازی

دلایل تترالوژی فالوت

این بیماری مادرزادی در زمان شکل گیری قلب جنین اتفاق می افتد و علت دقیق آن همیشه مشخص نیست، اما عوامل زیر نقش دارند:

• تغییرات ژنتیکی یا اختلالات کروموزومی مانند سندرم دی جورج
• سن بالای مادر (بیش از 35 سال)
• عوامل محیطی مثل مصرف دخانیات، برخی داروها یا ابتلای مادر به عفونت ها
• اختلال در رشد قلب جنین در هفته های اولیه بارداری

تشخیص تترالوژی فالوت چگونه انجام می شود؟

تشخیص در دوران بارداری

در هفته های 18 تا 22 بارداری، پزشک می تواند با انجام اکوکاردیوگرافی جنین ساختار قلب را بررسی کند. اگر ناهنجاری مشاهده شود، بررسی های بیشتر انجام می گیرد. این روش برای مادر و جنین کاملا بی خطر است.

تشخیص در دوران نوزادی

اگر نوزاد دچار تترالوژی فالوت باشد، معمولا پزشک در همان روزهای ابتدایی پس از تولد متوجه صدای غیرطبیعی قلب می شود. سطح اکسیژن خون نیز به وسیله پالس اکسی متری اندازه گیری می شود که در نوزادان مبتلا معمولا پایین تر از حد طبیعی است. سپس اکوکاردیوگرام برای تأیید تشخیص انجام می شود.

• پالس اکسی متری: اندازه گیری سطح اکسیژن خون از طریق سنسور روی دست یا پای نوزاد
• اکوکاردیوگرام: بررسی تصویری ساختار قلب با استفاده از امواج صوتی
• عکس قفسه سینه یا سی تی اسکن قلب: این تصاویر ممکن است شکل خاص “قلب چکمه ای” را نشان دهند
• نوار قلب (ECG)
• کاتتریزاسیون قلب: برای بررسی دقیق تر فشارها و جریان خون

تشخیص در کودکی یا بزرگسالی

اگر علائم خفیف باشند و بیماری دیرتر تشخیص داده شود، پزشک علاوه بر روش های بالا از نوار قلب و کاتتریزاسیون قلب استفاده می کند تا شدت و نوع اختلالات قلبی را مشخص کند.

درمان و مدیریت تترالوژی فالوت

درمان تترالوژی فالوت ترکیبی از مصرف دارو برای کاهش علائم و جراحی برای اصلاح مشکلات ساختاری قلب است. در مراحل اولیه، پزشک ممکن است برای بهبود جریان خون در نوزاد، داروهای بتابلوکر یا اکسیژن درمانی تجویز کند. معمولا بین سه تا شش ماهگی، جراحی اصلی برای اصلاح مسیر خون در قلب انجام می شود تا عملکرد قلب به حالت طبیعی نزدیک شود.

روش های درمان تترالوژی فالوت

انتخاب روش درمانی، به وضعیت نوزاد و درجه شدت مشکلات بستگی دارد. اگر نوزاد خیلی ضعیف باشد یا وزن کمی داشته باشد و انجام جراحی کامل امکان پذیر نباشد، ابتدا یک عمل ساده تر انجام می شود تا شرایط کودک پایدار شود. این اقدامات می توانند سال ها علائم را کاهش دهند و باعث شوند کودک تا زمان مناسب برای جراحی کامل، وضعیت خوبی داشته باشد.

انواع جراحی های ترمیم تترالوژی فالوت

1. ترمیم کامل

در این روش، جراح مسیر خروجی خون از بطن راست و دریچه ریوی را بازتر می کند و سوراخ بین بطنی (VSD) را با یک پچ مخصوص می بندد. این درمان اصلی ترین روش برای اصلاح دائمی ساختار قلب است.

2. شنت BTT

در این روش، جراح یک لوله یا شنت بین شریان ساب کلاوین و شریان ریوی قرار می دهد تا خون بیشتری به ریه ها برسد. این روش معمولا به عنوان درمان موقت استفاده می شود.

3. روش های کاتتری درمانی

در کودکان یا بزرگسالانی که شرایط خاص دارند، از استنت برای باز کردن مسیر خروج خون از بطن راست استفاده می شود. در برخی موارد، استنت در مجرای شریانی باز (PDA) گذاشته می شود تا بسته نشود و جریان خون ریوی بهبود یابد.

جراحی تترالوژی فالوت در بزرگسالان

گاهی یک فرد بدون درمان وارد بزرگسالی می شود، اما این حالت نادر است. پزشکان توصیه می کنند بزرگسالانی که هنوز جراحی نکرده اند، فورا تحت ترمیم کامل قرار بگیرند تا از خطرات جدی مانند نارسایی قلبی یا مرگ ناگهانی جلوگیری شود.

در این جراحی، متخصص قلب بزرگسالان با بیماری های مادرزادی، سوراخ بین بطنی را با پچ می بندد، مسیر خروج خون از بطن راست را باز می کند و دریچه ریوی را ترمیم یا تعویض می کند. همچنین ممکن است سرخرگ های ریوی بزرگ تر شوند یا یک لوله بین بطن راست و شریان ریوی قرار گیرد.

بسیاری از بزرگسالانی که تحت عمل ترمیم قرار می گیرند، دیگر نیازی به جراحی مجدد پیدا نمی کنند؛ اما لازم است تا پایان عمر زیر نظر متخصص قلب بزرگسالان با سابقه بیماری های مادرزادی باقی بمانند.

عوارض احتمالی جراحی تترالوژی فالوت

برخی عوارض ممکن است به صورت فوری یا در سال های بعد دیده شوند:

اختلالات الکتریکی قلب

پچ VSD ممکن است باعث اختلال در انتقال سیگنال های الکتریکی بین دهلیزها و بطن ها شود. در این صورت ممکن است نیاز به قرار دادن ضربان ساز باشد. همچنین احتمال بروز آریتمی در بطن ها یا دهلیزها وجود دارد.

باقی ماندن سوراخ بین بطنی

گاهی پچ به طور کامل محل سوراخ را نمی بندد و نشت جزئی خون ادامه پیدا می کند.

آنوریسم

در مواردی که پچ روی بطن قرار می گیرد، احتمال ایجاد ناحیه ضعیف و برجسته در دیواره بطن وجود دارد. همچنین خطر آنوریسم آئورت صعودی نیز افزایش می یابد.

مشکلات شنت

شنت های اولیه ممکن است موجب تنگی، افزایش فشار شریان ریوی یا بار اضافی بر بطن چپ شوند.

نشت دریچه ها

ممکن است دریچه های ریوی، آئورت یا تریکوسپید دچار نشت شوند. در بعضی موارد، تعویض دریچه ریوی لازم می شود.

پیش آگهی و آینده بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت

پس از جراحی، مسیر جریان خون طبیعی می شود، اما همچنان احتمال وجود برخی مشکلات وجود دارد:

1. خطر عفونت قلب (اندوکاردیت)

مراقبت از دندان ها بسیار مهم است. در برخی اقدامات دندان پزشکی، آنتی بیوتیک پیشگیرانه توصیه می شود.

2. تأخیر رشدی

برخی نوزادان ممکن است در رشد حرکتی یا گفتاری کمی تأخیر داشته باشند و نیاز به کاردرمانی، گفتاردرمانی یا فیزیوتراپی پیدا کنند.

3. خطرات بارداری

خانم ها نیاز دارند قبل از اقدام به بارداری توسط متخصص قلب ارزیابی شوند. احتمال سقط جنین در زنان با سابقه تترالوژی فالوت اندکی بالاتر است.

4. محدودیت های دارویی

بزرگسالان مبتلا ممکن است تنها بتوانند از برخی داروها یا روش های جلوگیری از بارداری استفاده کنند.

چشم انداز کلی بیماری تترالوژی فالوت

به لطف پیشرفت های پزشکی، پیش آگهی تترالوژی فالوت بسیار بهتر از گذشته شده است. اغلب نوزادان پس از جراحی قادر به داشتن زندگی فعال هستند. با این حال معمولا در ورزش های سنگین و حرفه ای محدودیت هایی وجود دارد.

افرادی که جراحی انجام می دهند معمولا طول عمر خوبی دارند و آمارها نشان می دهد بیشتر بیماران 30 سال پس از جراحی همچنان در سلامت هستند. اما بدون درمان، تنها یک سوم کودکان مبتلا تا 10 سالگی زنده می مانند.

برخی بزرگسالانی که در نوزادی جراحی شده اند، ممکن است در بزرگسالی دوباره به دارو یا حتی جراحی نیاز داشته باشند. بنابراین ویزیت منظم توسط متخصص قلب اکیدا توصیه می شود.

نکاتی برای کمک به کودک مبتلا

تا پیش از جراحی، ممکن است حملات تترالوژی فالوت یا Tet Spells رخ دهد. در این حملات، نوزاد نفس کشیدن دشواری دارد. بهترین کار این است که کودک را در وضعیت چمباتمه یا جمع کردن پاها روی سینه قرار دهید. این حالت کمک می کند خون بیشتری به ریه ها برسد.

اطمینان از مصرف کافی مایعات و جلوگیری از فعالیت شدید نیز به کاهش علائم کمک می کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر نوزاد دچار حمله شدید تترالوژی فالوت شود، باید فورا به اورژانس مراجعه کنید. در بزرگسالان نیز بی هوشی، سرگیجه، تنگی نفس یا درد قفسه سینه نیازمند مراجعه فوری به مراکز درمانی است.

افرادی که در کودکی عمل جراحی داشته اند، باید هر یک تا دو سال یک بار توسط متخصص قلب ارزیابی شوند. این ارزیابی ها شامل موارد زیر است:

• هولتر 24 ساعته
• نوار قلب
• تست ورزش
• اکوکاردیوگرافی
• ام آر آی قلب

پایش دقیق عملکرد بطن راست بسیار اهمیت دارد.

سؤالات مهمی که می توانید از پزشک بپرسید

• آیا کودک من پس از جراحی نیاز به محدودیت در فعالیت های ورزشی دارد؟
• آیا در آینده به جراحی های دیگری نیاز خواهد داشت؟
• آیا لازم است داروی خاصی مصرف کند؟

سخنی از نی نی تینی

شنیدن اینکه فرزندتان مشکل قلبی دارد کاملا ناراحت کننده است. اما پزشکان و متخصصان بسیاری تجربه مراقبت از والدینی مانند شما را دارند. صحبت با مشاور می تواند به شما و کودک کمک کند تا فشار روانی این دوران را راحت تر پشت سر بگذارید.