پاراگانگلیوما یک تومور نادر اما قابل درمان از نوع نورواندوکرین است که معمولا در امتداد رگ های خونی بزرگ و مسیرهای عصبی در ناحیه سر و گردن ایجاد می شود. این تومور در بیشتر موارد خوش خیم است، اما در برخی افراد می تواند بدخیم و سرطانی باشد. از علائم شایع آن می توان به فشار خون بالا و سردرد اشاره کرد، هرچند بعضی از خانم ها و آقایان ممکن است هیچ علامتی را تجربه نکنند و بیماری به صورت خاموش وجود داشته باشد.
پاراگانگلیوما به دلیل نادر بودن، ممکن است نگرانی های زیادی برای فرد ایجاد کند. آگاهی دقیق و درست از ماهیت این بیماری نقش مهمی در کاهش اضطراب و تصمیم گیری آگاهانه درباره درمان دارد.
پاراگانگلیوما چیست؟
پاراگانگلیوما که با نام «فئوکروموسیتوم خارج غده ای» نیز شناخته می شود، نوعی تومور نورواندوکرین نادر است. این تومور معمولا در نزدیکی شریان کاروتید (رگ های اصلی گردن)، در امتداد مسیرهای عصبی سر و گردن و گاهی در سایر نقاط بدن ایجاد می شود. سلول های تشکیل دهنده پاراگانگلیوما از نوع سلول های کرومافین هستند که توانایی تولید و ترشح هورمون هایی به نام کاتکولامین ها را دارند.
غدد فوق کلیوی که روی هر کلیه قرار گرفته اند، هورمون های مختلفی تولید می کنند. برخی از مهم ترین این هورمون ها کاتکولامین ها هستند که نقش اساسی در تنظیم عملکردهای حیاتی بدن دارند. حتی با اینکه پاراگانگلیوما در غدد فوق کلیوی شکل نمی گیرد، اما از بافتی مشابه آن ها ساخته شده و می تواند همان هورمون ها را ترشح کند.
نقش کاتکولامین ها در بدن
کاتکولامین ها گروهی از هورمون ها هستند که به بدن کمک می کنند در شرایط عادی و استرس زا عملکرد متعادلی داشته باشد. این هورمون ها چند عملکرد کلیدی دارند که آشنایی با آن ها برای درک علائم پاراگانگلیوما اهمیت زیادی دارد.
مهم ترین وظایف این هورمون ها شامل موارد زیر است:
- تنظیم ضربان قلب
- کنترل فشار خون
- تنظیم قند خون
- کمک به واکنش بدن در شرایط استرس و اضطراب
کاتکولامین های اصلی شامل دوپامین، اپی نفرین (آدرنالین) و نوراپی نفرین هستند. ترشح بیش از حد این مواد در پاراگانگلیوما می تواند منجر به بروز علائم ناگهانی و گاه شدید شود.
تفاوت پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوما چیست؟
پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوما هر دو تومورهای نادر هستند که از سلول های کرومافین منشأ می گیرند. تفاوت اصلی آن ها در محل تشکیل تومور در بدن است. فئوکروموسیتوما در بخش مرکزی غده فوق کلیوی ایجاد می شود، در حالی که پاراگانگلیوما خارج از غده فوق کلیوی شکل می گیرد.
پاراگانگلیوما اغلب در امتداد رگ ها یا اعصاب گردن دیده می شود و به همین دلیل به آن فئوکروموسیتوم خارج غده ای نیز گفته می شود. این تفاوت مکانی، در تشخیص و انتخاب روش درمان نقش مهمی دارد.
آیا پاراگانگلیوما سرطان است؟
پاراگانگلیوما می تواند خوش خیم یا بدخیم باشد. حدود 20 درصد از موارد پاراگانگلیوما ماهیت بدخیم دارند. تشخیص سرطانی بودن این تومور حتی پس از بررسی بافت زیر میکروسکوپ نیز گاهی دشوار است.
به طور معمول، پزشکان زمانی پاراگانگلیوما را سرطانی در نظر می گیرند که تومور به بافت های اطراف گسترش یافته باشد، به اندام های دورتر مانند ریه یا استخوان متاستاز داده باشد یا پس از درمان دوباره عود کرده باشد. برای پاراگانگلیوما سیستم مرحله بندی استانداردی وجود ندارد و وضعیت بیماری معمولا با اصطلاحات توصیفی بیان می شود.
انواع پاراگانگلیوما از نظر گسترش بیماری
پاراگانگلیوما بسته به میزان پیشرفت و گسترش، به چند دسته تقسیم می شود. این تقسیم بندی به پزشک کمک می کند بهترین تصمیم درمانی را بگیرد. در نوع موضعی، تومور فقط در یک ناحیه از بدن وجود دارد و به بافت های اطراف گسترش نیافته است.
در نوع منطقه ای، سلول های سرطانی به غدد لنفاوی یا بافت های نزدیک محل اولیه تومور رسیده اند. نوع متاستاتیک زمانی مطرح می شود که تومور به اندام های دورتر مانند کبد، ریه، استخوان یا غدد لنفاوی دوردست گسترش یافته باشد. نوع عودکننده نیز به حالتی گفته می شود که بیماری پس از درمان دوباره بازگردد.
پاراگانگلیوما با چه سرعتی رشد می کند؟
در اغلب موارد، پاراگانگلیوما رشد آهسته ای دارد و ممکن است سال ها بدون تغییر قابل توجه باقی بماند. با این حال، سرعت رشد می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. برخی انواع تهاجمی تر هستند و نیاز به پیگیری و درمان دقیق تری دارند.
پاراگانگلیوما چه کسانی را درگیر می کند؟
پاراگانگلیوما می تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشترین شیوع آن در افراد بین 30 تا 50 سال دیده می شود. حدود 10 درصد موارد در کودکان تشخیص داده می شود. این بیماری در زنان و مردان می تواند دیده شود و تفاوت چشمگیری از نظر جنسیت گزارش نشده است.
شیوع پاراگانگلیوما چقدر است؟
پاراگانگلیوما یک بیماری بسیار نادر محسوب می شود. بر اساس آمار، تنها حدود 2 نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلا می شوند. همین نادر بودن باعث می شود تشخیص آن گاهی با تأخیر انجام شود.
علائم پاراگانگلیوما
علائم پاراگانگلیوما معمولا زمانی ظاهر می شود که تومور مقدار زیادی آدرنالین یا نورآدرنالین وارد خون کند. برخی تومورها این هورمون ها را ترشح نمی کنند و بدون علامت باقی می مانند. شایع ترین علائم شامل حملات فشار خون بالا، سردرد، تعریق شدید بدون دلیل مشخص و تپش قلب شدید یا نامنظم است.
برخی علائم کمتر شایع شامل رنگ پریدگی شدید، تهوع، استفراغ، اسهال یا یبوست، افزایش قند خون، افت شدید فشار خون هنگام ایستادن ناگهانی و کاهش وزن بی دلیل است. در بعضی افراد، این علائم به صورت دوره ای و ناگهانی ظاهر می شوند.
علت ایجاد پاراگانگلیوما چیست؟
در بیشتر موارد، علت دقیق ایجاد پاراگانگلیوما مشخص نیست و بیماری به صورت اتفاقی رخ می دهد. با این حال، حدود 25 تا 35 درصد مبتلایان دارای زمینه ارثی هستند. برخی سندرم های ژنتیکی با افزایش خطر پاراگانگلیوما ارتباط دارند.
از جمله این بیماری های ارثی می توان به نئوپلازی اندوکرین متعدد نوع 2، بیماری فون هیپل–لیندو، نوروفیبروماتوز نوع 1، سندرم پاراگانگلیوما ارثی و برخی سندرم های نادر دیگر اشاره کرد. بررسی سابقه خانوادگی نقش مهمی در تشخیص دارد.
تشخیص پاراگانگلیوما
تشخیص پاراگانگلیوما به دلیل نادر بودن و گاهی بدون علامت بودن آن آسان نیست. در برخی موارد، تومور به طور اتفاقی در بررسی های تصویربرداری برای بیماری های دیگر کشف می شود. پزشک با بررسی سابقه پزشکی فرد، سابقه خانوادگی و علائم بالینی به بیماری مشکوک می شود.
آزمایش های تشخیصی شامل آزمایش ادرار 24 ساعته برای اندازه گیری کاتکولامین ها، آزمایش خون، سی تی اسکن، ام آر آی و اسکن PET است. پس از تشخیص، بررسی های تکمیلی برای ارزیابی گسترش بیماری انجام می شود.
آزمایش ژنتیک در پاراگانگلیوما
در بسیاری از بیماران مبتلا به پاراگانگلیوما، مشاوره ژنتیک توصیه می شود. این کار به شناسایی سندرم های ارثی و پیشگیری از بروز مشکلات آینده کمک می کند. اگر بیماری در سن زیر 40 سال تشخیص داده شود یا سابقه خانوادگی وجود داشته باشد، آزمایش ژنتیک اهمیت بیشتری پیدا می کند.
در صورت شناسایی تغییرات ژنتیکی خاص، ممکن است بررسی سایر اعضای خانواده نیز پیشنهاد شود تا بیماری در مراحل اولیه تشخیص داده شود.
درمان پاراگانگلیوما
درمان پاراگانگلیوما به عوامل مختلفی بستگی دارد. اندازه تومور، خوش خیم یا بدخیم بودن، وجود علائم هورمونی و گسترش بیماری از جمله این عوامل هستند. در صورت وجود علائم شدید، ابتدا با داروهایی برای کنترل فشار خون و ضربان قلب وضعیت بیمار پایدار می شود.
روش های درمانی شامل جراحی، پرتودرمانی، شیمی درمانی، روش های تخریبی و درمان هدفمند است. انتخاب روش درمان معمولا با همکاری تیم پزشکی و با در نظر گرفتن شرایط فرد انجام می شود.
جراحی پاراگانگلیوما
جراحی اصلی ترین روش درمان پاراگانگلیوما است. در حین عمل، جراح بافت های اطراف و غدد لنفاوی را نیز بررسی می کند. در بسیاری از موارد، جراحی به صورت کم تهاجمی انجام می شود، اما در تومورهای بزرگ ممکن است جراحی باز لازم باشد.
پس از عمل، سطح کاتکولامین ها بررسی می شود تا از برداشتن کامل تومور اطمینان حاصل شود. کاهش این هورمون ها نشانه موفقیت آمیز بودن جراحی است.
پیش آگهی پاراگانگلیوما
پیش آگهی پاراگانگلیوما به محل، اندازه و میزان گسترش تومور بستگی دارد. افرادی که تومور کوچک و بدون متاستاز دارند، معمولا پیش آگهی بسیار خوبی دارند. نرخ بقای پنج ساله در این افراد حدود 95 درصد گزارش شده است.
در موارد عودکننده یا متاستاتیک، این میزان کمتر است. با این حال، تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می تواند کیفیت زندگی را به طور قابل توجهی بهبود بخشد.
آیا می توان از پاراگانگلیوما پیشگیری کرد؟
در حال حاضر، راه مشخصی برای پیشگیری از پاراگانگلیوما وجود ندارد. اما در افرادی که سابقه خانوادگی یا سندرم های ژنتیکی دارند، غربالگری و مشاوره ژنتیک می تواند به تشخیص زودهنگام کمک کند. مراجعه منظم به پزشک در افراد پرخطر اهمیت زیادی دارد.
زندگی با پاراگانگلیوما
اگر به پاراگانگلیوما مبتلا شده اید، پیگیری منظم پزشکی و توجه به علائم بدن اهمیت زیادی دارد. کنترل فشار خون و مدیریت استرس از اقدامات مهم روزمره است. در صورت بروز علائم جدید یا تشدید نشانه ها، باید سریعا با پزشک خود تماس بگیرید.
چه سوالاتی از پزشک بپرسیم؟
اگر تشخیص پاراگانگلیوما برای شما مطرح شده است، بهتر است درباره علت بیماری، احتمال درگیری اعضای خانواده، گزینه های درمانی، عوارض درمان و راه های کنترل علائم با پزشک خود گفت وگو کنید. پرسیدن سوال های دقیق به شما کمک می کند نقش فعالی در روند درمان داشته باشید.
سخنی از نی نی تینی
پاراگانگلیوما اگرچه بیماری ای نادر است، اما در صورت تشخیص به موقع قابل کنترل و در بسیاری از موارد قابل درمان است. شناخت علائم، توجه به سابقه خانوادگی و پیگیری منظم پزشکی نقش مهمی در پیش آگهی بهتر این بیماری دارد. آگاهی و اقدام به موقع می تواند از بروز عوارض جدی جلوگیری کرده و کیفیت زندگی فرد را به طور قابل توجهی حفظ کند.
اگر شما یا یکی از نزدیکانتان تجربه ای از پاراگانگلیوما دارید یا سوالی درباره تشخیص و درمان این بیماری در ذهن تان است، در بخش نظرات با ما به اشتراک بگذارید. پرسش های شما می تواند به دیگران در مسیر آگاهی و تصمیم گیری بهتر کمک کند.
