سیانوتیک قلبی به مجموعه ای از مشکلات قلبی مادرزادی گفته می شود که باعث می شود خونِ حاوی اکسیژن کافی به اندام های بدن نرسد. این اختلال که در منابع پزشکی با نام بیماری سیانوتیک قلبی یا بیماری مادرزادی قلبی بحرانی (CCHD) نیز شناخته می شود، انواع مختلفی دارد و در بسیاری از موارد، نوزاد برای ادامه زندگی نیازمند اکسیژن تراپی، دارو و حتی عمل جراحی است. در ایران نیز این بیماری جزو خطرناک ترین مشکلات مادرزادی قلبی به شمار می رود و نیاز به تشخیص دقیق و مراقبت سریع دارد.
سیانوتیک قلبی چیست؟
در بیماری های مادرزادی قلب، ساختارهای قلب از همان زمان تولد شکل طبیعی خود را ندارند. پزشکان این بیماری ها را به دو گروه اصلی تقسیم می کنند:
1. بیماری سیانوتیک قلبی
در این نوع، نقص های ساختاری باعث کاهش اکسیژن رسانی به بدن می شود. همین کمبود اکسیژن است که باعث آبی شدن پوست نوزاد یا همان سیانوز می گردد. این حالت مخصوصا در ساعات اولیه بعد از تولد قابل مشاهده است و یکی از مهم ترین نشانه های هشداردهنده محسوب می شود.
2. بیماری مادرزادی قلبی غیرسیانوتیک
در این نوع، گرچه ساختار قلب دچار مشکل است، اما اکسیژن رسانی بدن به طور قابل قبول انجام می شود و علائم سیانوز معمولا دیده نمی شود.
سیانوتیک قلبی چگونه بر بدن تأثیر می گذارد؟
بدن برای فعالیت طبیعی نیازمند جریان پیوسته و کافی اکسیژن است. زمانی که بیماری سیانوتیک قلبی باعث محدود شدن اکسیژن رسانی می شود، ارگان های مهم مانند مغز، قلب و عضلات دچار اختلال می گردند. از دید متخصصان قلب کودکان، این بیماری اگر درمان نشود، می تواند باعث نارسایی قلبی، مشکلات عصبی، تأخیر در رشد و حتی مرگ شود.
به همین دلیل تشخیص زودهنگام، پایش دقیق و درمان اصولی اهمیت زیادی دارد.
شیوع بیماری سیانوتیک قلبی چقدر است؟
در جهان و نیز طبق آمار منتشر شده از مراکز تخصصی قلب کودکان در ایران، از هر هزار تولد زنده، حدود ۸ تا ۹ نوزاد با انواع بیماری های مادرزادی قلب به دنیا می آیند. حدود یک چهارم این موارد مربوط به CCHD یا سیانوتیک قلبی است.
در سال های اخیر، با استفاده از تست اکسیژن سنجی نوزادان در بیمارستان ها، تشخیص این بیماری دقیق تر و سریع تر انجام می شود.
انواع نقص های مربوط به بیماری سیانوتیک قلبی
1. ناهنجاری های انسدادی سمت چپ قلب
در این وضعیت، جریان خون از قلب به سمت بدن کاهش می یابد. از جمله این ناهنجاری ها:
- سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ (HLHS)
در این وضعیت، ساختارهای سمت چپ قلب رشد کافی نکرده اند و نمی توانند خون را به طور مؤثر به بدن پمپاژ کنند. این بیماری یکی از اورژانسی ترین موارد سیانوتیک قلبی است و معمولا بلافاصله پس از تولد نیاز به درمان دارد.
- قطع قوس آئورت (Interrupted Aortic Arch)
در این مشکل، آئورت که بزرگ ترین شریان بدن است، به طور کامل تشکیل نشده است و مسیر انتقال خون به بدن ناقص می ماند.
2. ناهنجاری های انسدادی سمت راست قلب
در این نوع، جریان خون از قلب به ریه ها کاهش می یابد و اکسیژن گیری به درستی انجام نمی شود.
- آترزی دریچه ریوی (Pulmonary Atresia)
در این حالت، دریچه ریوی که باید خون را از سمت راست قلب به ریه ها هدایت کند، شکل طبیعی ندارد یا مسدود است.
- آترزی دریچه سه لتی (Tricuspid Atresia)
دریچه بین دهلیز و بطن راست تشکیل نشده و یک بافت بسته مانع عبور خون می شود. بنابراین خون نمی تواند وارد بطن راست شود و مسیر طبیعی گردش خون مختل می گردد.
- تتراولوژی فالوت (Tetralogy of Fallot)
شایع ترین نوع بیماری سیانوتیک قلبی در جهان و ایران است. چهار نقص هم زمان در قلب وجود دارد که باعث کاهش شدید اکسیژن رسانی می شود.
3. نقص های مربوط به اختلاط جریان خون
در این گروه، خون حاوی اکسیژن و خون بدون اکسیژن در بدن با هم مخلوط می شوند.
- جابه جایی عروق بزرگ
در این اختلال، آئورت و شریان ریوی جای خود را با هم عوض کرده اند. جابه جایی عروق بزرگ در نوزادان دومین نوع شایع سیانوتیک قلبی است.
- بازگشت غیرطبیعی کامل وریدهای ریوی (TAPVR)
در این حالت، خون اکسیژن دار به جای ورود به سمت چپ قلب، اشتباها وارد سمت راست قلب می شود.
- تنه شریانی مشترک (Truncus Arteriosus)
در این مشکل، تنها یک شریان اصلی وجود دارد که خون را هم به ریه ها و هم به بدن منتقل می کند.
علت های سیانوتیک قلبی چیست؟
پزشکان هنوز نمی دانند چرا همه کودکان به این بیماری مبتلا می شوند، اما عوامل زیر نقش مهمی دارند:
- اختلالات کروموزومی مانند برخی سندرم های مادرزادی
- عوامل ژنتیکی و سابقه خانوادگی
- بیماری های مادر در دوران بارداری مثل دیابت یا بیماری های متابولیک
- مصرف برخی داروها یا مواد مخدر
- عفونت های ویروسی در دوران بارداری
در منابع پزشکی ایران نیز تأکید شده که مراقبت صحیح دوران بارداری و کنترل بیماری های زمینه ای می تواند احتمال بروز سیانوتیک قلبی را کاهش دهد.
علائم بیماری سیانوتیک قلبی
نشانه های این بیماری معمولا در چند هفته اول دیده می شوند، هرچند برخی کودکان ممکن است دیرتر علائم را نشان دهند.
- آبی یا بنفش شدن پوست (سیانوز در نوزادان)
- تنفس سریع
- تپش یا ضربان قلب سریع
- وجود مایع در ریه ها
- صدای غیرطبیعی قلب یا سوفل قلبی
- بی قراری یا بی حالی
- سطح پایین اکسیژن خون
- افزایش وزن کم یا ناکافی
- عرق کردن یا بی قراری هنگام شیر خوردن
- ناتوانی در فعالیت در سنین بالاتر
- نبض ضعیف
سیانوتیک قلبی چگونه تشخیص داده می شود؟
در بسیاری از موارد، بیماری سیانوتیک قلبی حتی پیش از تولد نیز قابل شناسایی است. اگر در سونوگرافی معمول بارداری، پزشک به ساختار قلب جنین مشکوک شود، اکوکاردیوگرافی جنینی درخواست می کند. در این روش، با استفاده از امواج صوتی و دستگاه سونوگرافی که روی شکم یا در برخی موارد داخل واژن مادر قرار می گیرد، تصاویر بسیار دقیق تری از قلب جنین به دست می آید.
در ایران نیز این روش یکی از اصلی ترین ابزارهای تشخیص مشکلات مادرزادی قلب در دوران جنینی است.
غربالگری بعد از تولد
پس از تولد نوزاد، رایج ترین روش تشخیص CCHD، پالس اکسی متری است. این آزمایش بدون درد و ساده، میزان اکسیژن خون را اندازه گیری می کند و قبل از ترخیص نوزاد از بیمارستان انجام می شود. کاهش اکسیژن از نخستین علائم بیماری سیانوتیک قلبی در ساعات اولیه زندگی است.
آزمایش های تکمیلی برای تشخیص دقیق تر
پزشک ممکن است آزمایش های زیر را نیز انجام دهد:
• عکس برداری از قفسه سینه
این روش تصویری، ساختارهای داخل قفسه سینه را بررسی می کند و می تواند نشان دهد مشکل از قلب است یا ریه ها. اندازه قلب، شکل عروق و وجود مایع غیرطبیعی نیز از طریق این تصویر مشخص می شود.
• تست هایپراکسی (چالش اکسیژن)
در این نمونه برداری، سطح اکسیژن خون در دو حالت اندازه گیری می شود:
1. هنگام تنفس هوای معمول
2. پس از ده دقیقه تنفس اکسیژن خالص
این تست کمک می کند تشخیص داده شود که مشکل از بیماری سیانوتیک قلبی است یا یک بیماری ریوی.
• نوار قلب (Electrocardiogram)
این تست فعالیت الکتریکی قلب را ارزیابی می کند و اطلاعات مهمی درباره ریتم، ضربان و ناهنجاری های قلبی ارائه می دهد.
• اکوکاردیوگرافی
اکو یکی از دقیق ترین آزمایش های قلبی است که با امواج صوتی، تصاویر زنده از دریچه ها، عضلات و حفره های قلب تهیه می کند. این آزمایش اساس تشخیص بیشتر انواع سیانوتیک قلبی است.
سیانوتیک قلبی چگونه درمان می شود؟
بیشتر نوزادان مبتلا به سیانوتیک قلبی برای ادامه زندگی نیاز به درمان فوری دارند. روش های اصلی درمان عبارت اند از:
• اکسیژن تراپی
با این روش، میزان اکسیژن هوای تنفسی بالا می رود و تا حدی به کاهش علائم کمک می کند. این درمان معمولا موقت است تا زمان مناسب برای اقدامات جدی تر مانند جراحی فرا برسد.
• داروی پروستاگلاندین E1
این دارو باعث باز ماندن رگ مهمی به نام داکتوس آرتریوزوس می شود. باز ماندن این رگ در نوزادان مبتلا، کمک می کند خون رسانی به اندام ها بهتر انجام شود و اکسیژن بیشتری به بافت ها برسد.
• جراحی قلب
بسته به نوع نقص قلبی، نوزاد ممکن است نیاز به یک یا چند نوع جراحی داشته باشد. جراحی ها می توانند شامل ترمیم ساختارهای غیرطبیعی، باز کردن مسیرهای جریان خون یا هدایت خون به مسیرهای جایگزین باشند.
در ایران، بسیاری از مراکز تخصصی جراحی قلب کودکان مانند بیمارستان های فوق تخصصی قلب، سالانه صدها مورد از این جراحی ها را با موفقیت انجام می دهند.
آینده نوزادان مبتلا به سیانوتیک قلبی چگونه است؟
نوزادانی که دچار بیماری سیانوتیک قلبی هستند، برای زنده ماندن تقریبا همیشه به جراحی نیاز دارند. با این حال، حتی با درمان، میزان مرگ ومیر همچنان بالا است.
طبق آمار موجود:
- حدود 75 درصد از این نوزادان یک سالگی را پشت سر می گذارند.
- حدود 69 درصد آنان تا 18 سالگی زنده می مانند.
عوارض احتمالی بلندمدت
کودکانی که با سطح اکسیژن پایین و نقص قلبی مادرزادی زندگی می کنند، ممکن است دچار مشکلات زیر شوند:
- تأخیر در رشد یا مشکلات شناختی
- اختلال ریتم قلب (آریتمی)
- نارسایی قلب
- ایست قلبی ناگهانی
- سکته مغزی
به همین دلیل، پیگیری منظم توسط متخصص قلب کودکان اهمیت فوق العاده ای دارد.
چگونه می توان از بروز CCHD پیشگیری کرد؟
متأسفانه پزشکان هنوز دلیل قطعی بروز سیانوتیک قلبی را نمی دانند و راه قطعی برای پیشگیری آن وجود ندارد.
با این حال، مراقبت اصولی دوران بارداری، پرهیز از مصرف داروهای غیرمجاز، کنترل بیماری هایی مثل دیابت و واکسیناسیون به موقع مادر می تواند احتمال بروز این بیماری را کاهش دهد.
زندگی با بیماری سیانوتیک قلبی
برای زندگی با بیمار سیانوتیک قلبی چه باید بدانم؟
اگر کودک یا فردی CCHD داشته باشد، پزشکان معمولا توصیه های زیر را ارائه می کنند:
- واکسیناسیون منظم برای جلوگیری از عفونت های خطرناک
- ویزیت های منظم با متخصص قلب و انجام آزمایش های دوره ای
- پیشگیری از ویروس RSV با رعایت بهداشت، شست وشوی دست ها و دوری از افراد بیمار
- مصرف آنتی بیوتیک قبل از برخی درمان های دندانپزشکی برای پیشگیری از عفونت قلبی
در ایران نیز این توصیه ها جزو استانداردهای مراقبتی در بیماران مبتلا به بیماری های مادرزادی قلب هستند.
سخنی از نی نی تینی
بیماری سیانوتیک قلبی شامل نقص هایی در قلب است که باعث کاهش اکسیژن رسانی به بدن می شود. بیشتر نوزادان مبتلا نیاز به درمان هایی مانند اکسیژن تراپی و جراحی برای اصلاح مسیرهای جریان خون دارند. آگاهی والدین و مراقبت دقیق پزشکی می تواند نقش مهمی در افزایش کیفیت زندگی این کودکان داشته باشد.
اگر شما یا یکی از اعضای خانواده تان تجربه ای درباره بیماری سیانوتیک قلبی دارید، یا پرسشی در مورد علائم، درمان و مراقبت های لازم دارید، لطفا در بخش نظرات همین صفحه با ما به اشتراک بگذارید. پرسش های شما می تواند به دیگر والدین کمک کند و ما نیز با خوشحالی پاسخگوی شما خواهیم بود.
