بیماری بهجت می تواند مشکلاتی در دهان و ناحیه تناسلی ایجاد کند که به صورت زخم های مکرر ظاهر می شوند. این بیماری عمدتا با التهاب رگ های خونی و چشم ها همراه است، اما ممکن است علائم متنوعی را در بخش های مختلف بدن ایجاد کند. در این مقاله، به شما کمک می کنیم تا با بیماری بهجت در زنان و مردان آشنا شوید و علائم و روش های تشخیص آن را بهتر بشناسید.
بیماری بهجت چیست؟
بیماری بهجت، که گاهی به آن «بیماری جاده ابریشم» نیز گفته می شود، یک بیماری التهابی مزمن است. این بیماری به دلیل ورم رگ های خونی (واسکولیت) ایجاد می شود و می تواند هم شریان ها و هم وریدها را تحت تأثیر قرار دهد و به مرور به آن ها آسیب برساند.
چه کسانی به بیماری بهجت مبتلا می شوند؟
بیماری بهجت در سراسر جهان دیده می شود، اما بیشترین شیوع آن در شمال ترکیه (حدود 420 مورد در هر 100 هزار نفر)، حوضه مدیترانه و خاورمیانه (حدود 300 مورد در هر 100 هزار نفر) و شرق دور (حدود 15 مورد در هر 100 هزار نفر) گزارش شده است. در ایالات متحده، شیوع این بیماری کمتر است و حدود 7 مورد در هر 100 هزار نفر مشاهده می شود. این بیماری می تواند در هر سنی بروز کند، اما اغلب علائم آن بین 20 تا 30 سالگی ظاهر می شوند. مردان و زنان به طور تقریبی به یک اندازه تحت تأثیر قرار می گیرند.
علائم و دلایل بیماری بهجت
علائم اصلی بیماری بهجت چیست؟
علائم شایع شامل موارد زیر هستند:
- زخم های دهانی و/یا تناسلی که مکررا باز می شوند.
- درد در پوست و مفاصل.
- التهاب چشم ها.
علاوه بر این، ممکن است مغز، اعصاب، ریه ها (به ندرت)، روده ها و کلیه ها نیز تحت تأثیر قرار گیرند.
ویژگی های رایج و محل های تحت تأثیر بیماری
- زخم های دهانی: تقریبا در همه بیماران رخ می دهند و معمولا دردناک و مکرر هستند. این زخم ها شبیه آفت معمولی هستند اما تعداد آن ها بیشتر و درد آن شدیدتر است. اغلب زخم های دهانی اولین علامت بیماری هستند و ممکن است سال ها قبل از ظهور سایر علائم ظاهر شوند. محل شایع آن ها لب ها، زبان و داخل گونه ها است.
- زخم های تناسلی: شبیه زخم های دهانی هستند و ممکن است دردناک باشند، اما کمتر شایع اند. این زخم ها در مردان روی کیسه بیضه و در زنان روی ولو (اندام تناسلی خارجی) ظاهر می شوند.
- التهاب چشم: می تواند باعث درد، تاری دید، حساسیت به نور، اشک ریزش یا قرمزی چشم شود. بیماری بهجت در طول زمان ممکن است به کاهش بینایی منجر شود. شدت مشکلات چشمی که می تواند باعث کوری شود، در خاورمیانه و ژاپن بیشتر از ایالات متحده است.
- مشکلات پوستی: ممکن است شبیه جوش یا گره های کوچک قرمز رنگ (اریتم نودوزوم) باشند یا زخم هایی سطحی یا عمقی ایجاد کنند که دردناک هستند. اگر پوست خراشیده شود، ممکن است یک ضایعه قرمز شکل بگیرد که پزشکان به آن تست پاترجی مثبت می گویند.
- درد مفاصل: مچ پا، زانو، آرنج و لگن معمولا تحت تأثیر قرار می گیرند. التهاب مفصل باعث تورم، قرمزی و حساسیت می شود، اما معمولا آسیب دائمی ایجاد نمی کند.
سایر تأثیرات بیماری بهجت
- التهاب وریدها می تواند منجر به تشکیل لخته و انسداد یا بسته شدن کامل رگ شود. این مشکل می تواند رگ های سطحی یا عمیق و حتی بزرگ ترین رگ بدن (ورید اجوف) را درگیر کند و باعث مشکلات جدی سلامتی شود.
- مغز و پرده های آن (مننژها) ممکن است درگیر شوند و علائمی مانند تب، سردرد، گردن سفت و مشکل در هماهنگی حرکت ایجاد شود. در موارد شدید، سکته مغزی نیز ممکن است رخ دهد.
- روده ها می توانند تحت تأثیر زخم هایی شبیه زخم های دهان و ناحیه تناسلی قرار بگیرند که ممکن است باعث خونریزی یا پارگی روده شوند و خطرناک تر از سایر مناطق باشند.
- گاهی ریه ها، کلیه ها یا رگ های بزرگ (مانند آئورت) نیز ممکن است درگیر شوند.
علت بیماری بهجت چیست؟
علت دقیق این بیماری هنوز مشخص نیست، اما به نظر می رسد نوعی اختلال خودایمنی باشد؛ یعنی سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت سالم حمله می کند و واکنش التهابی ایجاد می کند. برخی ژن ها مانند HLA-B5 و HLA-B51 ممکن است در بیماران وجود داشته باشند، اما داشتن این ژن ها به معنی ابتلا به بیماری نیست. تحقیقات نشان می دهند که عوامل ژنتیکی و محیطی با هم می توانند نقش داشته باشند و احتمال دارد عفونت ها (باکتری یا ویروس) در برخی افراد با ژن مستعد به فعال شدن بیماری کمک کنند.
چه کسانی در معرض بیماری بهجت هستند؟
- افرادی که در مناطقی با شیوع بالای بیماری زندگی می کنند.
- افراد بین 20 تا 40 سال.
- افرادی که ژن های خاصی دارند (HLA-B5 یا HLA-B51).
- مردان که نسبت به زنان احتمال بیشتری برای ابتلا دارند.
نکته مهم:
بیماری بهجت در زنان ممکن است علائم متفاوتی نسبت به مردان داشته باشد و برخی علائم مانند زخم های تناسلی و مشکلات چشمی در زنان کمتر شدید باشد، اما نیاز به پیگیری دقیق دارد تا از عوارض جدی جلوگیری شود.
مدیریت و درمان بیماری بهجت
چگونه بیماری بهجت درمان می شود؟
در حال حاضر درمان قطعی برای بیماری بهجت وجود ندارد، اما داروهای مختلفی می توانند به کنترل علائم و کاهش التهاب کمک کنند.
- کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون، درمان اصلی هستند. این داروها التهاب و فعالیت سیستم ایمنی بدن را کاهش می دهند.
- کولشی سین (Colcrys®) می تواند به کاهش زخم های دهانی و تناسلی و احتمالا درد مفاصل کمک کند.
- داروهای دیگر سرکوب کننده سیستم ایمنی شامل متوترکسات (Trexall®, Rasuvo®)، آزاتیوپرین (Imuran®, Azasan®)، سیکلوفسفامید (Cytoxan®, Neosar®) و سیکلوسپورین (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®) هستند. همچنین در موارد شدید، داروهای بیولوژیک مانند ضد TNF، اینفلیکسیمب (Remicade®)، اتانرسپت (Enbrel®) و توسیلیزومب (Actemra®) نیز استفاده می شوند. به دلیل اینکه این داروها سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند، احتمال ابتلا به سایر عفونت ها افزایش می یابد.
- اپرمیلاست (Otezla®)، دارویی خوراکی، برای درمان زخم های دهانی بیماران مبتلا به بیماری بهجت تأیید شده است.
با توجه به شدت بیماری، پزشک ممکن است استفاده از قطره های چشمی، دهان شویه ها و پمادهای پوستی را نیز توصیه کند تا علائم کنترل شوند و در صورت لزوم، داروهای سیستمیک شروع شوند.
چشم انداز و پیش آگهی بیماری بهجت
وضعیت پیش آگهی بیماران مبتلا به بیماری بهجت چگونه است؟
بیماری بهجت یک بیماری مزمن است که ممکن است دوره هایی از بهبود و بازگشت علائم داشته باشد، حتی با درمان. این موضوع باعث می شود پیش بینی دقیق اثر درمان دشوار باشد. اکثر بیماران ممکن است به طور موقت با علائم دست و پنجه نرم کنند، اما اکثرا قادر به زندگی کامل و فعال خواهند بود.
راه های مقابله با بیماری بهجت
استراحت و فعالیت هر دو ابزارهای مهم برای مدیریت این بیماری هستند. برنامه منظم ورزش می تواند بدن را تقویت کرده و درد مفاصل و دیگر مناطق تحت تأثیر را کاهش دهد. از طرف دیگر، اختصاص زمانی برای استراحت هنگام شروع درد شدید، می تواند خلق و خو را بهبود دهد و اثر برخی از علائم را کاهش دهد.
یکی دیگر از روش های مقابله، ارتباط با دیگران است که تجربه مشابه دارند. با توجه به کمیاب بودن این بیماری، پیدا کردن گروه های حمایتی ممکن است دشوار باشد، اما پزشک می تواند شما را به افرادی که شرایط مشابه دارند، معرفی کند.
آیا بیماری بهجت کشنده است؟
مرگ و میر در حدود 5 درصد بیماران رخ می دهد. شایع ترین دلایل مرگ عبارتند از: پاره شدن روده (سوراخ روده)، سکته مغزی و پارگی رگ های بزرگ و ضعیف شده (آنوریسم).
سخنی از نی نی تینی
اگرچه بیماری بهجت به خودی خود معمولا کشنده نیست، اما می تواند مشکلات جدی پزشکی و سلامتی در بخش های مختلف بدن ایجاد کند که اغلب با درد همراه هستند. با این حال، مدیریت موفق بیماری و زندگی با آن کاملا ممکن است، به ویژه اگر بتوانید ورزش منظم، استراحت کافی و ارتباط با دیگران مبتلا به این بیماری نادر را در برنامه روزانه خود قرار دهید.
اگر شما یا یکی از اطرافیانتان با بیماری بهجت مواجه هستید، تجربه های خود را با ما به اشتراک بگذارید. گفت وگو با دیگران می تواند راهنمایی ارزشمند و پشتیبانی عاطفی فراهم کند. همچنین اگر سوال یا نکته ای درباره مدیریت علائم، درمان دارویی یا سبک زندگی دارید، در بخش دیدگاه ها مطرح کنید تا پاسخ های تخصصی و کاربردی دریافت کنید.
