اسکلرودرمی چیست؟
اسکلرودرمی یک بیماری نادر است که باعث می شود بافت های بدن ضخیم تر از حالت طبیعی شوند. در اغلب موارد ابتدا پوست درگیر می شود، اما این بیماری می تواند هر نوع بافتی را در سراسر بدن تحت تأثیر قرار دهد. در واقع، اسکلرودرمی فقط یک مشکل پوستی ساده نیست، بلکه می تواند اندام های داخلی را نیز درگیر کند.
اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی محسوب می شود. در بیماری های خودایمنی، سیستم ایمنی به اشتباه به بدن خود فرد حمله می کند. هنوز مشخص نیست دقیقا چرا سیستم ایمنی چنین رفتاری نشان می دهد. گویی بدن دیگر نمی تواند تفاوت بین سلول های سالم خود و عوامل خارجی مثل باکتری ها و ویروس ها را تشخیص دهد.
وقتی به اسکلرودرمی مبتلا هستید، سیستم ایمنی سلول های بدن را تحریک می کند تا بیش از اندازه کلاژن تولید کنند. بدن برای استحکام بافت ها و حمایت از اندام ها به مقدار مشخصی کلاژن نیاز دارد، اما اگر این مقدار بیش از حد شود، پوست و سایر بافت ها سفت، ضخیم و فیبروتیک (دارای بافت فیبری) می شوند.
اسکلرودرمی یک بیماری مزمن است؛ یعنی معمولا برای مدت طولانی و حتی تا پایان عمر نیاز به مدیریت و کنترل علائم دارد. در صورتی که این بیماری به اندام های حیاتی مانند قلب، ریه یا کلیه آسیب برساند، می تواند تهدیدکننده زندگی باشد. اگر احساس کردید دچار علائمی مانند حمله قلبی شده اید، نمی توانید نفس بکشید یا دچار مشکل در بلع شده اید، باید فورا با اورژانس تماس بگیرید یا به نزدیک ترین مرکز درمانی مراجعه کنید.
اگر علائمی مانند درد و خشکی مفاصل مشکوک را تجربه می کنید، مخصوصا اگر ضخیم شدن پوست اطراف انگشتان دست و پا را متوجه شدید، بهتر است در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید.
انواع اسکلرودرمی
پزشکان معمولا اسکلرودرمی را به دو نوع اصلی تقسیم می کنند:
1. اسکلرودرمی موضعی
در این نوع، بیماری فقط در یک ناحیه خاص از بدن متمرکز می شود و معمولا فقط پوست را درگیر می کند. اسکلرودرمی موضعی باعث ایجاد لکه ها یا خطوط ضخیم و براق روی پوست می شود که حالتی مومی شکل دارند. این نوع معمولا به سایر قسمت های بدن گسترش پیدا نمی کند و در برخی افراد ممکن است حتی به مرور زمان خودبه خود بهبود پیدا کند.
2. اسکلروز سیستمیک
در اسکلروز سیستمیک، علاوه بر پوست، اندام های داخلی نیز ممکن است دچار آسیب شوند. این بیماری می تواند دستگاه تنفسی (اندام های مربوط به تنفس) و دستگاه گوارش (اندام های مربوط به هضم غذا) را درگیر کند. اگر اسکلرودرمی بر تنفس یا جذب مواد مغذی اثر بگذارد، خطر عوارض جدی و حتی مرگ وجود دارد.
اسکلروز سیستمیک به سه زیرگروه تقسیم می شود:
1. اسکلروز منتشر
در این نوع، ضخیم شدن پوست در نواحی گسترده ای ایجاد می شود، از جمله:
- قفسه سینه
- شکم
- ران ها
- بازوها
- پاها
- صورت
همچنین ممکن است چندین اندام مهم به طور هم زمان درگیر شوند، از جمله:
- دستگاه گوارش
- کلیه ها
- قلب
- ریه ها
2. اسکلروز محدود (سندرم CREST)
پزشکان معمولا به نوع محدود اسکلرودرمی، سندرم CREST می گویند. هر حرف در واژه CREST نشان دهنده یکی از علائم آن است:
- C – کلسی نوز (Calcinosis): رسوب غیرطبیعی کلسیم در پوست
- R – پدیده رینود (Raynaud’s): تغییر رنگ و بی حسی در انگشتان دست و پا در سرما
- E – اختلال مری (Esophageal dysfunction): مشکل در بلع و بازگشت اسید معده
- S – اسکلروداکتیلی (Sclerodactyly): سفت و کشیده شدن پوست انگشتان
- T – تلانژکتازی (Telangiectasia): ایجاد لکه های قرمز یا تغییر رنگ روی پوست
3. اسکلروز بدون سفتی پوست
در این حالت، فرد ممکن است علائم اسکلروز محدود را داشته باشد، اما پوست او دچار ضخیم شدگی نمی شود. یعنی ممکن است علائم سندرم CREST دیده شود ولی تغییر محسوسی در ضخامت پوست وجود نداشته باشد.
اسکلرودرمی چقدر شایع است؟
اسکلرودرمی جزو بیماری های نادر به حساب می آید. آمارها نشان می دهد از هر یک میلیون نفر، حدود ۲۵۰ نفر ممکن است به نوعی از این بیماری مبتلا باشند. در نوع اسکلروز سیستمیک نیز تعداد بیماران کمتر است، اما شدت بیماری در آنها معمولا بیشتر است.
علائم اسکلرودرمی
در مراحل اولیه، برخی افراد ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند. اما شایع ترین نشانه این بیماری، ایجاد لکه ها یا نوارهای پوستی ضخیم و براق است. دیگر علائم رایج شامل موارد زیر می شود:
- درد مفاصل
- خشکی مفاصل، به ویژه هنگام صبح
- خستگی مفرط و طولانی مدت
- کاهش وزن بدون دلیل مشخص
نوع علائم و محل بروز آن ها به نوع اسکلرودرمی بستگی دارد.
علائم اسکلرودرمی موضعی
در اسکلرودرمی موضعی، معمولا فقط پوست ضخیم می شود. این ضخیم شدن ممکن است در یک ناحیه خاص یا به صورت لکه های متعدد ظاهر شود، از جمله روی:
- قفسه سینه
- شکم
- دست و پا
- انگشتان دست
- انگشتان پا
درگیری اندام های داخلی در این نوع بسیار نادر است.
علائم اسکلروز سیستمیک
در این نوع، ضخیم شدن پوست معمولا ابتدا از انگشتان دست یا پا شروع شده و به سمت مرکز بدن حرکت می کند. در صورت وجود پدیده رینود، پوست انگشتان در سرما می تواند سفید، قرمز یا بنفش شود.
همچنین اندام های دیگر نیز ممکن است دچار علائم شوند:
- عضلات: بی حسی و تورم، به ویژه در دست ها و پاها
- مفاصل: خشکی، تورم و کاهش قدرت حرکت
- ریه ها: سرفه و تنگی نفس
- دستگاه گوارش: مشکل بلع، سوزش معده، نفخ، یبوست و اسهال
- قلب: بی نظمی ضربان، تجمع مایع اطراف قلب و ضخیم شدن عضله قلب
- کلیه ها: نارسایی کلیه که می تواند خطرناک باشد
- اندام تناسلی: خشکی واژن در خانم ها و کاهش عملکرد جنسی در آقایان
علت اسکلرودرمی چیست؟
علت دقیق این بیماری هنوز به طور کامل مشخص نشده است. در برخی خانواده ها دیده شده که چند نفر مبتلا هستند، اما آن قدر شایع نیست که بتوان آن را یک بیماری کاملا ارثی دانست.
عوامل خطر اسکلرودرمی
برخی افراد بیشتر در معرض ابتلا به اسکلرودرمی قرار دارند:
- خانم ها چهار برابر بیشتر از آقایان به این بیماری مبتلا می شوند.
- سنین 30 تا 50 سال بیشترین آمار ابتلا را دارند.
- برخی گروه های نژادی ممکن است علائم شدیدتری را تجربه کنند.
عوارض احتمالی اسکلرودرمی
افراد مبتلا به اسکلرودرمی بیشتر در معرض ابتلا به بیماری هایی مانند سندرم رینود و سندرم شوگرن هستند.
سندرم رینود باعث تنگ شدن شدید عروق انگشتان می شود و آنها را بی حس و رنگ پریده یا متمایل به آبی می کند.
سندرم شوگرن نیز باعث خشکی شدید چشم و دهان می شود و می تواند با درد عضلانی و مفصلی همراه باشد.
عوارض جدی اسکلروز سیستمیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- نارسایی کلیه
- فشار خون بالا در ریه
- فیبروز ریوی
- بیماری های قلبی
- نارسایی قلبی
- ضعف سیستم ایمنی
- اختلالات گوارشی
- سرطان
برخی از این عوارض می توانند کشنده باشند. در صورت بروز علائم هشداردهنده، مراجعه فوری به پزشک ضروری است.
تشخیص اسکلرودرمی چگونه است؟
پزشک با معاینه بالینی و انجام آزمایش هایی مانند:
- آزمایش خون
- تست عملکرد ریه
- نمونه برداری (بیوپسی) از پوست
- آندوسکوپی
- نوار قلب، اکو، عکس قفسه سینه و سی تی اسکن
علت اصلی علائم را مشخص می کند. معمولا برای تشخیص دقیق، لازم است به پزشک روماتولوژیست مراجعه کنید.
درمان و مدیریت اسکلرودرمی
در حال حاضر درمان قطعی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، اما روش هایی برای کنترل علائم وجود دارد:
- کرم ها و مرطوب کننده ها برای پوست
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
- دارو برای کنترل فشار خون، تنگی نفس یا مشکلات گوارشی
- فیزیوتراپی برای بهبود حرکت بدن
- نوردرمانی
- در موارد شدید، پیوند سلول های بنیادی
پزشک با توجه به شدت بیماری و اندام های درگیر، بهترین برنامه درمانی را برای شما تنظیم می کند.
زندگی با اسکلرودرمی
افراد مبتلا به اسکلرودرمی معمولا باید تا پایان عمر علائم خود را مدیریت کنند. با این حال، بسیاری از بیماران با درمان مناسب می توانند زندگی نسبتا طبیعی داشته باشند.
تغییر سبک زندگی مانند رعایت تغذیه سالم، ورزش سبک، محافظت از پوست و مدیریت استرس نقش مهمی در کنترل بیماری دارد. همچنین شرکت در گروه های حمایتی می تواند به کاهش فشار روانی کمک کند.
آیا می توان از اسکلرودرمی پیشگیری کرد؟
از آنجایی که علت دقیق این بیماری مشخص نیست، راه مشخصی برای پیشگیری از آن وجود ندارد. اما تشخیص زودهنگام و شروع درمان، نقش بسیار مهمی در کاهش عوارض دارد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر درد، خشکی مفاصل، تغییر رنگ انگشتان یا سفت شدن پوست را تجربه می کنید، به پزشک مراجعه کنید. همچنین اگر درمان ها اثر کافی ندارند یا علائم در حال بدتر شدن هستند، لازم است حتما موضوع را با پزشک خود در میان بگذارید.
در صورت مشاهده علائم خطرناک مانند:
- درد شدید قفسه سینه
- تنگی نفس شدید
- ناتوانی در بلع
باید فورا به اورژانس مراجعه کنید.
پرسش های مهمی که باید از پزشک بپرسید
- آیا من اسکلرودرمی دارم یا بیماری دیگری؟
- نوع اسکلرودرمی من چیست؟
- چه درمان هایی برای من مناسب است؟
- چه عوارضی را باید جدی بگیرم؟
سخنی از نی نی تینی
هر بیماری مزمن جدی است، و اسکلرودرمی نیز از این قاعده مستثنی نیست. اما این به معنای آن نیست که این بیماری قرار است کنترل زندگی شما را در دست بگیرد. تجربه هر فرد متفاوت است و می توان با آگاهی، درمان درست و پیگیری منظم، کیفیت زندگی را حفظ کرد.
اعتماد به بدن خود و توجه به تغییرات آن، یکی از مهم ترین نکات در مدیریت این بیماری است. حتی تغییرات کوچک می توانند نشانه های مهمی باشند.
اگر شما یا یکی از اطرافیانتان با اسکلرودرمی یا اسکلروز سیستمیک درگیر هستید، تجربه و سوالات خود را در بخش نظرات با ما به اشتراک بگذارید. مشارکت شما می تواند به دیگران در مسیر آگاهی و درمان کمک بزرگی کند. همچنین اگر این مقاله برایتان مفید بوده، آن را با عزیزانتان به اشتراک بگذارید.
