آمفیزم لوبار مادرزادی یک ناهنجاری نادر ریوی در جنین است که باعث بزرگ شدن غیرطبیعی یکی از لوب های ریه می شود. تشخیص زودهنگام این وضعیت در دوران بارداری اهمیت زیادی دارد تا نوزاد پس از تولد دچار مشکلات تنفسی نشود. در این مقاله، به علل، علائم، تشخیص و درمان آمفیزم لوبار مادرزادی و مراقبت های پس از تولد پرداخته ایم.
آمفیزم لوبار مادرزادی چیست؟
آمفیزم لوبار مادرزادی یا به انگلیسی Congenital Lobar Emphysema (CLE) که گاهی با نام تورم بیش از حد لوب ریوی مادرزادی (CLO) نیز شناخته می شود، یک ناهنجاری نادر در رشد ریه جنین است. در این وضعیت، به دلیل وجود انسداد در مسیرهای هوایی ریه، یکی از لوب ها یا چند لوب ریه بیش از حد بزرگ و پر از هوا می شوند. این تورم باعث می شود عملکرد طبیعی ریه مختل شده و نوزاد پس از تولد دچار مشکلات تنفسی شود.
در سونوگرافی دوران بارداری، آمفیزم لوبار مادرزادی ممکن است با سایر بیماری های ریوی جنین مانند کیست یا ناهنجاری های دیگر اشتباه گرفته شود، زیرا ظاهر مشابهی در تصویر سونوگرافی دارند.
تشخیص زودهنگام این بیماری در دوران بارداری بسیار اهمیت دارد، زیرا نوزاد ممکن است بلافاصله پس از تولد دچار مشکل در تنفس شود و نیاز فوری به مراقبت های پزشکی پیدا کند. طبق آمارها، حدود 20 درصد از نوزادان مبتلا به آمفیزم لوبار مادرزادی ممکن است در کنار آن، دچار نوعی ناهنجاری مادرزادی قلب نیز باشند. به همین دلیل، بررسی دقیق قلب و ریه جنین در این شرایط ضروری است.
علت آمفیزم لوبار مادرزادی
علت دقیق آمفیزم لوبار مادرزادی هنوز به طور کامل مشخص نیست. با این حال، متخصصان این بیماری را بر اساس محل و نوع انسداد راه هوایی به دو گروه اصلی تقسیم می کنند. این تقسیم بندی کمک می کند تا نوع درمان و پیش آگهی بیماری بهتر مشخص شود.
انواع آمفیزم لوبار مادرزادی
دو نوع اصلی از این بیماری وجود دارد که هر دو باعث بزرگ شدن غیرطبیعی لوب های ریه می شوند:
1- آمفیزم لوبار درونی (Intrinsic CLE)
در این نوع، انسداد در داخل بافت ریه رخ می دهد. ممکن است مسیرهای هوایی یا ساختارهای غضروفی برونش به شکل غیرطبیعی رشد کرده باشند و مانند یک دریچه ی یک طرفه عمل کنند. در نتیجه، هوا وارد ریه می شود اما نمی تواند به درستی خارج شود و باعث تورم لوب می گردد.
2- آمفیزم لوبار بیرونی (Extrinsic CLE)
در این حالت، فشار خارجی روی مجاری هوایی وجود دارد. برای مثال، ممکن است وجود یک کیست برونکوژنیک یا سایر ناهنجاری های ساختاری مجاور باعث فشرده شدن راه های هوایی شود. این فشار مانع عبور طبیعی هوا شده و موجب بزرگ شدن بخشی از ریه می شود.
تشخیص آمفیزم لوبار مادرزادی در دوران بارداری
تمام ناهنجاری های احتمالی ریه جنین باید با دقت زیاد بررسی شوند. تعیین نوع، اندازه و محل ضایعه ریوی نقش مهمی در تصمیم گیری درباره ی نوع درمان و پیش آگهی نهایی دارد.
CLE ممکن است با سایر بیماری های نادر ریه مانند مالفورماسیون آدنوماتوئید کیستیک مادرزادی (CCAM)، سکوئستراسیون ریوی (BPS)، ضایعات ترکیبی (Hybrid lesions) یا فتق مادرزادی دیافراگم (CDH) اشتباه گرفته شود. این شباهت ها باعث می شود تشخیص نهایی نیازمند بررسی های تخصصی دقیق باشد.
پیشرفت فناوری های تصویربرداری در دوران بارداری، مانند سونوگرافی های دقیق در هفته ی بیستم بارداری، کمک کرده تا بیشتر ضایعات ریوی پیش از تولد شناسایی شوند. در مورد آمفیزم لوبار مادرزادی، لوب متورم شده معمولا در سونوگرافی به صورت منطقه ای روشن و متراکم در قفسه سینه جنین دیده می شود.
در برخی موارد، پزشک ممکن است برای اطمینان بیشتر MRI فوق سریع جنین را نیز انجام دهد تا تصاویر دقیق تری از ریه در کنار سونوگرافی با وضوح بالا به دست آید. علاوه بر این، اکوکاردیوگرافی جنینی نیز برای بررسی ساختار و عملکرد قلب انجام می شود، زیرا همان طور که گفتیم، ناهنجاری های قلبی ممکن است هم زمان وجود داشته باشند.
مراحل ارزیابی در مراکز تخصصی
وقتی مادر برای بررسی دقیق تر به مرکز تشخیص و درمان جنینی مراجعه می کند، معمولا در یک روز کامل تحت مجموعه ای از بررسی های تخصصی قرار می گیرد. این ارزیابی شامل:
- سونوگرافی دقیق ریه و قفسه سینه جنین
- تصویربرداری MRI
- اکوکاردیوگرافی جنینی
- بررسی رشد و سلامت کلی جنین
در این مراکز، از پیشرفته ترین تکنیک های تصویربرداری دوران بارداری استفاده می شود تا تشخیص نهایی دقیق و قابل اطمینان انجام گیرد.
در بیمارستان های تخصصی مانند مرکز کودکان فیلادلفیا (CHOP)، تیمی از رادیولوژیست های جنینی، متخصصان طب مادر و جنین، کاردیولوژیست های جنینی و جراحان اطفال با همکاری هم کار می کنند تا بتوانند تفاوت بین انواع مختلف ضایعات ریوی را پیش از تولد نوزاد مشخص کنند. این همکاری چندتخصصی کمک می کند تا برنامه درمانی دقیق و مناسبی برای بعد از تولد تنظیم شود.
طبق گزارش ها، تاکنون بیش از سه هزار نوزاد با ضایعه مشکوک ریوی در این مرکز مورد بررسی قرار گرفته اند. این تجربه ی وسیع باعث شده تیم پزشکی آن ها در تشخیص و درمان آمفیزم لوبار مادرزادی و سایر ناهنجاری های ریوی مهارت بالایی داشته باشند.
مراقبت از بارداری در صورت ابتلا به آمفیزم لوبار مادرزادی
در صورتی که در جنین شما آمفیزم لوبار مادرزادی تشخیص داده شود، پزشک بارداری شما را با دقت بیشتری تحت نظر خواهد گرفت. بر اساس سن بارداری و میزان تورم لوب ریه، سونوگرافی های منظم انجام می شود تا رشد و تغییر اندازه ی ضایعه به دقت بررسی گردد.
در هر ویزیت، پزشکان رشد ضایعه را ارزیابی کرده و مشخص می کنند که وضعیت در حال پیشرفت است یا پایدار مانده. این اطلاعات برای تصمیم گیری درباره ی محل و زمان زایمان و همچنین نوع مراقبت های لازم بعد از تولد اهمیت زیادی دارد.
چرا انتخاب مرکز تخصصی برای درمان آمفیزم لوبار مادرزادی اهمیت دارد؟
در مراکزی مانند CHOP، مراقبت ها به صورت جامع برای مادر و نوزاد ارائه می شود؛ از دوران بارداری تا سال ها پس از تولد. حضور تیم های تخصصی چندرشته ای باعث می شود که روند تشخیص، تصمیم گیری درمانی و پیگیری طولانی مدت با دقت بالا انجام گیرد. در ایران نیز برخی مراکز تخصصی مادر و جنین و بیمارستان های دانشگاهی در تهران، شیراز و مشهد خدمات مشابهی برای بررسی و درمان ناهنجاری های ریوی جنین ارائه می دهند.
زایمان نوزادان مبتلا به آمفیزم لوبار مادرزادی
مادرانی که جنین آن ها آمفیزم لوبار مادرزادی کوچک دارد و سایر ناهنجاری ها در جنین مشاهده نمی شود، معمولا می توانند در بیمارستان محل زندگی خود زایمان کنند و نیاز به مراقبت های ویژه نوزادان پرخطر نیست.
اما اگر اندازه ضایعه ریوی بزرگ باشد یا اختلالات و عوارض دیگری همراه با CLE وجود داشته باشد، توصیه می شود زایمان در مرکزی انجام شود که مراقبت تخصصی از مادر و نوزاد به صورت همزمان فراهم باشد.
در بیمارستان های تخصصی مانند CHOP، نوزادانی که پیش از تولد ضایعات ریوی آن ها شناسایی شده و نیاز به درمان فوری یا بلافاصله پس از تولد دارند، در واحد زایمان ویژه خانواده گاربوز (Special Delivery Unit – SDU) به دنیا می آیند. این واحد به گونه ای طراحی شده که مادر و نوزاد در کنار هم باشند و نوزاد ضعیف نیازی به انتقال به بخش های دیگر نداشته باشد.
گزینه های زایمان برای موارد شدید CLE
در موارد شدید آمفیزم لوبار مادرزادی، ممکن است گزینه های تخصصی زایمان مورد استفاده قرار گیرد:
روش EXIT
اگر ضایعه ریه بزرگ باشد، نوزاد ممکن است هنگام تولد دچار مشکل تنفسی شود. در این شرایط، ممکن است پزشکان روش EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) را در واحد زایمان ویژه انجام دهند.
در این روش، نوزاد نیمه خارج شده و هنوز به جفت متصل است و از طریق بند ناف اکسیژن دریافت می کند. این زمان به جراحان جنینی اجازه می دهد تا راه هوایی نوزاد را باز کرده و لوب آسیب دیده را بردارند. پس از انجام جراحی، نوزاد کامل به دنیا می آید و به بخش مراقبت های ویژه نوزادان (N/IICU) منتقل می شود.
سزارین و جراحی مستقیم
در اغلب موارد، نوزادان مبتلا به CLE می توانند با عمل سزارین به طور ایمن به دنیا بیایند و بلافاصله به اتاق عمل مجاور منتقل شوند. جراحان جنینی متخصص، لوب آسیب دیده را خارج می کنند. واحد زایمان ویژه برای این منظور طراحی شده است تا انتقال نوزاد به اتاق عمل بدون فاصله و به صورت امن انجام شود. پس از برداشتن لوب، تیم جراحی نوزادان مراقبت های تخصصی لازم را ارائه می دهد.
علائم آمفیزم لوبار مادرزادی پس از تولد
بعد از تولد، علائم CLE بسته به میزان لوب آسیب دیده ممکن است متفاوت باشد:
در بیمارستان های تخصصی مانند CHOP، نوزاد بلافاصله به بخش مراقبت ویژه نوزادان و تحت نظر تیم جراحی نوزادان قرار می گیرد. این تیم تجربه انجام جراحی های حساس و پیچیده برای باز کردن راه هوایی و هر عمل فوری دیگر که نوزاد نیاز دارد، را دارد.
جراحی آمفیزم لوبار مادرزادی پس از تولد
زمان جراحی بسته به وضعیت تنفسی نوزاد تعیین می شود. انجام جراحی در سن پایین نوزاد چند مزیت دارد:
- رشد جبرانی بهتر ریه های سالم
- پیشگیری از عوارض احتمالی مانند عفونت های ریوی
قبل از عمل، سی تی اسکن با تزریق ماده حاجب انجام می شود تا تشخیص دقیق و محل لوب آسیب دیده مشخص شود. رادیولوژیست های مراکز تخصصی استانداردهای ایمن تصویربرداری با دوز پایین را برای نوزادان رعایت می کنند.
معمولا تلاش می شود جراحی در اسرع وقت و با زمان بندی مناسب برای خانواده انجام شود، اغلب در همان هفته برنامه ریزی می شود.
مراقبت های پس از جراحی
پیگیری نوزادان مبتلا به ضایعات ریوی بسته به نوع درمان متفاوت است:
- بیشتر کودکان با ضایعات کوچک نیاز به پیگیری یک ساله پس از عمل برای اطمینان از رشد و عملکرد طبیعی ریه دارند و معمولا مراقبت طولانی مدت اضافی نیاز ندارند.
- کودکان با ضایعات بزرگ یا پیچیده ممکن است نیاز به پیگیری بلندمدت داشته باشند. در صورتی که رشد ریه محدود شده و باعث هیپوپلازی ریوی شود، برنامه های تخصصی مانند Pulmonary Hypoplasia Program (PHP) مراقبت جامعی ارائه می دهند. این مراقبت شامل:
- ارزیابی سلامت ریوی و رشد عصبی
- رفع نیازهای تغذیه ای
- کنترل شنوایی و مشکلات جراحی دیررس
- سایر مراقبت های تخصصی
پیش آگهی بلندمدت بیماری آمفیزم لوبار مادرزادی
اکثر کودکان مبتلا به ضایعات ریوی مادرزادی از جمله CLE، پس از جراحی عملکرد ریوی طبیعی خواهند داشت. این موفقیت به دلیل رشد جبرانی سریع ریه ها در دوران کودکی است. انجام جراحی زودهنگام باعث حداکثر رشد جبرانی ریه می شود.
کودکان با ضایعات متوسط تا بزرگ نیز می توانند نتیجه بسیار خوبی داشته باشند، اما موفقیت آن ها به مراقبت تخصصی از زمان تشخیص تا زایمان و جراحی بستگی دارد تا از عوارض احتمالی جلوگیری شود و بهترین نتیجه بلندمدت حاصل شود.
مراقبت های عملی از نوزاد مبتلا به آمفیزم لوبار مادرزادی در خانه
بعد از جراحی و خروج نوزاد از بخش مراقبت های ویژه، والدین نقش بسیار مهمی در مراقبت های روزانه و رشد سالم ریه نوزاد دارند. رعایت نکات زیر می تواند به بهبود عملکرد ریه و کاهش خطر عوارض کمک کند:
1- پیگیری منظم پزشکی
- حتی اگر نوزاد حال عمومی خوبی دارد، ویزیت های منظم با پزشک متخصص کودکان یا ریه ضروری است.
- پزشک ممکن است سونوگرافی یا رادیوگرافی دوره ای ریه را توصیه کند تا مطمئن شود رشد جبرانی ریه به خوبی انجام شده است.
2- نظارت بر علائم تنفسی
والدین باید نشانه های هشداردهنده تنفسی را بشناسند، مانند:
- تنگی نفس یا خس خس
- تنفس سریع یا سطحی
- کبودی دور لب ها یا ناخن ها
- خستگی غیرعادی هنگام شیر خوردن یا بازی
در صورت مشاهده هر یک از این علائم، بلافاصله با پزشک تماس بگیرید یا به مراکز اورژانس مراجعه کنید.
3- محیط سالم و عاری از آلودگی
- منزل را از دود سیگار، گرد و غبار و آلاینده ها پاک نگه دارید.
- از هوای تازه و تهویه مناسب برای کاهش احتمال عفونت های ریوی استفاده کنید.
4- تغذیه و رشد
- نوزادان تازه عمل کرده ممکن است نیازهای تغذیه ای خاصی داشته باشند تا انرژی لازم برای رشد ریه و بدن فراهم شود.
- شیردهی منظم یا استفاده از شیرخشک توصیه شده توسط پزشک می تواند به تقویت سیستم ایمنی و رشد مناسب کمک کند.
5- واکسیناسیون کامل
- اطمینان حاصل کنید که واکسیناسیون ها به موقع انجام شود، به خصوص واکسن های پیشگیری از عفونت های تنفسی مانند آنفولانزا و پنوموکوک.
نقش والدین در بهبود بلندمدت
مراقبت مستمر و ایجاد محیطی آرام، سالم و بدون تنش، باعث می شود نوزاد حداکثر رشد جبرانی ریه ها را تجربه کند. بسیاری از کودکان پس از درمان، زندگی کاملا طبیعی دارند و می توانند مانند سایر همسالان خود بازی کنند و فعالیت های روزانه را انجام دهند.
والدین همچنین می توانند با ثبت تغییرات تنفسی، وزن و رشد نوزاد، به پزشک کمک کنند تا تصمیمات درمانی بلندمدت بهتر اتخاذ شود.
سخنی از نی نی تینی
با تشخیص زودهنگام، جراحی مناسب و مراقبت تخصصی پس از تولد، بیشتر کودکان مبتلا به آمفیزم لوبار مادرزادی به عملکرد ریوی طبیعی و زندگی سالم دست می یابند. رعایت نکات مراقبتی و پیگیری منظم پزشکی، کلید موفقیت بلندمدت است.
اگر تجربه ای در مراقبت از نوزاد مبتلا به آمفیزم لوبار مادرزادی دارید یا سؤالی درباره تشخیص، جراحی یا مراقبت پس از تولد دارید، تجربه و پرسش های خود را با ما و سایر والدین به اشتراک بگذارید. به این ترتیب می توانیم یک جامعه حمایتی و کاربردی برای والدین بسازیم.
