آترزی صفراوی در نوزادان

آترزی صفراوی یک بیماری جدی است که کبد نوزاد را درگیر می کند. در حالت طبیعی، صفرا از کبد نوزاد به روده باریک جریان پیدا می کند، اما در آترزی صفراوی، مجاری صفراوی که مسیر عبور صفرا هستند مسدود می شوند. در نتیجه، صفرا در کبد تجمع پیدا می کند و به تدریج باعث آسیب جدی به بافت کبد می شود. جراحی می تواند جریان صفرا را تا حدی بهبود دهد، اما متأسفانه بسیاری از نوزادان در نهایت به پیوند کبد نیاز پیدا می کنند. در ادامه این مقاله در مورد این بیماری به طور کامل توضیح خواهیم داد.

آترزی صفراوی چیست؟

آترزی صفراوی بیماری ای است که در آن مجاری صفراوی نوزاد مسدود یا از ابتدا به درستی تشکیل نشده اند و صفرا نمی تواند از کبد به روده باریک برسد. صفرا ماده ای است که توسط کبد تولید می شود و مواد زائد را به روده منتقل می کند. این ماده همچنین نقش بسیار مهمی در هضم غذا و جذب مواد مغذی ضروری برای رشد نوزاد دارد.

این بیماری معمولا در ماه های اول زندگی ظاهر می شود و اگر به موقع تشخیص داده نشود، می تواند به سرعت باعث آسیب شدید کبدی شود. به همین دلیل، تشخیص آترزی صفراوی در هفته های ابتدایی زندگی اهمیت حیاتی دارد.

تأثیر آترزی صفراوی بر کبد و رشد نوزاد

وقتی جریان صفرا کند می شود یا کاملا متوقف می گردد (حالتی که به آن «کلستاز» گفته می شود)، کبد نوزاد و بافت های اطراف آن تحت فشار قرار می گیرند. تجمع صفرا در کبد باعث ایجاد زخم و سفتی در بافت کبد می شود که عملکرد طبیعی آن را مختل می کند.

از طرف دیگر، چون صفرا به روده نمی رسد، روده ها نمی توانند مواد مغذی را به درستی تجزیه و جذب کنند. این مسئله مستقیما بر رشد، وزن گیری و سلامت عمومی نوزاد اثر منفی می گذارد.

درمان پذیری آترزی صفراوی و امید به زندگی

آترزی صفراوی بیماری ای جدی است، اما ناامیدکننده نیست. جراحی می تواند مسیر جدیدی برای خروج صفرا از کبد ایجاد کند و به کاهش علائم کمک کند. این اقدام باعث بهبود هضم و جذب غذا می شود و می تواند روند آسیب کبدی را کندتر کند.

با این حال، به دلیل آسیب هایی که از قبل به کبد وارد شده است، بسیاری از کودکان مبتلا به آترزی صفراوی در آینده به پیوند کبد نیاز خواهند داشت. خوشبختانه با پیشرفت های پزشکی، بیشتر این کودکان می توانند پس از درمان، زندگی طولانی و باکیفیتی داشته باشند.

شیوع آترزی صفراوی

بررسی ها نشان می دهد آترزی صفراوی تقریبا در هر دوازده هزار تولد زنده دیده می شود. این بیماری در برخی مناطق جهان شیوع بیشتری دارد و در کشورهای آسیایی، موارد بیشتری از آن گزارش شده است.

آترزی صفراوی شایع ترین دلیل نیاز نوزادان و کودکان به پیوند کبد به شمار می رود. هنوز علت دقیق تفاوت شیوع این بیماری در نقاط مختلف دنیا به طور کامل مشخص نشده و تحقیقات در این زمینه ادامه دارد.

علائم آترزی صفراوی

نشانه ها و علائم اولیه آترزی صفراوی

اولین علائم آترزی صفراوی معمولا چند هفته پس از تولد ظاهر می شوند و شامل موارد زیر هستند:

• زردی پوست و سفیدی چشم ها
• مدفوع کم رنگ یا بسیار روشن
• ادرار تیره یا به رنگ کهربایی

این علائم ممکن است در ابتدا خفیف به نظر برسند، اما نادیده گرفتن آن ها می تواند پیامدهای جدی داشته باشد.

علائم دیررس آترزی صفراوی

با رسیدن نوزاد به سن حدود شش تا ده هفتگی، علائم پیشرفته تری ممکن است بروز کند، از جمله می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• خارش پوست
• بی قراری و کلافگی
• وزن گیری ضعیف به دلیل جذب ناکافی مواد مغذی
• بزرگ شدن شکم به علت تجمع مایع در حفره شکمی

این علائم نشان دهنده پیشرفت بیماری و افزایش آسیب کبدی هستند و نیاز به بررسی فوری دارند.

چه زمانی زردی نگران کننده است؟

زردی در نوزادان تازه متولدشده شایع است و معمولا طی یک تا دو هفته برطرف می شود. اما اگر زردی بیش از دو هفته ادامه پیدا کند، می تواند نشانه ای از آترزی صفراوی یا بیماری های مهم دیگر باشد.

در چنین شرایطی، مراجعه سریع به پزشک ضروری است تا علت زردی مشخص شود و درمان مناسب آغاز گردد.

مدفوع نوزاد در آترزی صفراوی

نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی معمولا مدفوعی بسیار روشن، کرم رنگ یا خاکستری دارند. این نوع مدفوع که در پزشکی به آن «مدفوع بی رنگ» گفته می شود، به دلیل نرسیدن صفرا به روده ایجاد می شود.

صفرا عامل اصلی رنگ طبیعی مدفوع است. اگر احساس می کنید رنگ مدفوع نوزادتان طبیعی نیست، حتما موضوع را با پزشک در میان بگذارید.

علت آترزی صفراوی

علت آترزی صفراوی هنوز به طور کامل مشخص نیست و پژوهشگران همچنان در حال بررسی عوامل احتمالی آن هستند. برخی نظریه ها مطرح می کنند که تغییرات ژنتیکی خاصی که پس از تشکیل جنین رخ می دهند، ممکن است باعث رشد غیرطبیعی مجاری صفراوی شوند.

این تغییرات ژنتیکی ارثی نیستند و از والدین به نوزاد منتقل نمی شوند. طبیعی است که ندانستن علت دقیق بیماری برای والدین آزاردهنده باشد، اما تحقیقات علمی در این زمینه ادامه دارد و امید می رود در آینده پاسخ های روشن تری به دست آید.

عوارض آترزی صفراوی

عوارض آترزی صفراوی در صورت عدم درمان

اگر آترزی صفراوی درمان نشود، می تواند عوارض جدی و تهدیدکننده زندگی ایجاد کند، از جمله می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• ایجاد زخم و سفتی دائمی در کبد (سیروز کبدی)
• افزایش فشار خون در وریدهای کبدی
• تجمع مایع در شکم و بزرگ شدن آن
• بزرگ شدن غیرطبیعی کبد
• گشاد شدن رگ های مری که ممکن است باعث خونریزی داخلی خطرناک شود

این عوارض در نهایت می توانند به نارسایی کبد منجر شوند که تهدیدکننده حیات است. با این حال، تشخیص زودهنگام و شروع درمان مناسب می تواند جان نوزاد را نجات دهد.

تشخیص آترزی صفراوی

تشخیص آترزی صفراوی چگونه انجام می شود؟

پزشکان برای تشخیص آترزی صفراوی از معاینه بالینی و انجام آزمایش های مختلف استفاده می کنند. اگر نوزاد شما مدفوع روشن یا زردی طول کشیده داشته باشد، باید حتما برای بررسی مراجعه کنید.

در روند تشخیص، پزشک معمولا اقدامات زیر را انجام می دهد:

• علائم ظاهری مانند زردی و بزرگی شکم را بررسی می کند
• آزمایش خون برای ارزیابی عملکرد کبد انجام می دهد
• آزمایش ادرار برای بررسی علت زردی درخواست می کند
• در صورت نیاز، آزمایش ها و بررسی های تکمیلی تجویز می کند

تشخیص به موقع آترزی صفراوی نقش کلیدی در موفقیت درمان و کاهش عوارض دارد.

آزمایش های تشخیص آترزی صفراوی

برای تشخیص آترزی صفراوی، ممکن است نوزاد شما به بررسی های تکمیلی نیاز داشته باشد تا مشخص شود مجاری صفراوی، کبد و کیسه صفرا چگونه کار می کنند. این آزمایش ها به پزشک کمک می کنند تا مسیر جریان صفرا و میزان آسیب کبدی را دقیق تر ارزیابی کند. انجام این بررسی ها معمولا به صورت مرحله به مرحله و با توجه به شرایط نوزاد انجام می شود.

از جمله آزمایش های رایج برای تشخیص آترزی صفراوی می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• سونوگرافی شکم نوزاد برای بررسی شکل و وضعیت کبد و کیسه صفرا
• اسکن HIDA (اسکن عملکرد کبد و مجاری صفراوی) برای بررسی عبور صفرا
• نمونه برداری از کبد (بیوپسی کبد) برای بررسی آسیب های بافتی

پزشک ممکن است آزمایش های دیگری نیز درخواست کند تا بیماری هایی با علائم مشابه، مانند سندرم آلاژیل، رد شوند. این بررسی ها می تواند شامل آزمایش های ژنتیکی و برخی شاخص های التهابی جدید باشد که به تشخیص دقیق تر کمک می کنند.

نقش آزمایش ها در تشخیص دقیق آترزی صفراوی

این آزمایش ها فقط برای تأیید تشخیص نیستند، بلکه شدت بیماری و میزان درگیری کبد را نیز مشخص می کنند. دانستن این اطلاعات به تیم درمان کمک می کند بهترین زمان و مناسب ترین روش درمان آترزی صفراوی را انتخاب کند. هرچه تشخیص زودتر انجام شود، شانس موفقیت درمان بیشتر خواهد بود.

کلانژیوگرافی حین عمل جراحی

این آزمایش با سایر تست ها تفاوت دارد، زیرا معمولا هم زمان با درمان انجام می شود. در این روش، پزشک ماده ای مخصوص را به داخل کیسه صفرای نوزاد تزریق می کند تا تصاویر دقیق تری از مجاری صفراوی با استفاده از تصویربرداری تهیه شود.

نحوه حرکت یا عدم حرکت این ماده به سمت روده باریک نشان می دهد که آیا مجاری صفراوی باز هستند یا دچار انسداد شده اند. این بررسی یکی از دقیق ترین روش ها برای تأیید آترزی صفراوی به شمار می رود.

ارتباط تشخیص و درمان آترزی صفراوی در این مرحله

اگر در این آزمایش مشخص شود که نوزاد مبتلا به آترزی صفراوی است، جراحان می توانند بلافاصله درمان را آغاز کنند. در همین مرحله، مسیر جدیدی برای خروج صفرا از کبد ایجاد می شود. این عمل جراحی به نام عمل کاسای شناخته می شود و معمولا اولین اقدام درمانی در آترزی صفراوی است.

درمان آترزی صفراوی

درمان آترزی صفراوی چیست؟

در حال حاضر، درمانی که بتواند آترزی صفراوی را به طور کامل درمان کند وجود ندارد. اما پزشکان می توانند با انجام عمل جراحی کاسای، به جریان صفرا کمک کنند. این جراحی باعث می شود صفرا از کبد به روده باریک برسد و بخشی از مشکلات گوارشی و کبدی کاهش پیدا کند.

در جریان عمل کاسای، جراح مجاری صفراوی مسدودشده را برمی دارد. سپس با استفاده از بخشی از روده باریک نوزاد، مسیر جدیدی برای خروج صفرا از کبد ایجاد می کند. این کار فشار روی کبد را کاهش می دهد و به بهبود عملکرد آن کمک می کند.

چه زمانی علائم نوزاد بهتر می شود؟

معمولا مدت کوتاهی پس از انجام عمل کاسای، علائمی مانند زردی و تغییر رنگ مدفوع کاهش پیدا می کنند. با بهتر شدن جریان صفرا، روده ها می توانند مواد مغذی را مؤثرتر جذب کنند و این موضوع به رشد بهتر نوزاد کمک می کند.

با این حال، باید بدانید که این جراحی اغلب درمان دائمی نیست. آترزی صفراوی می تواند به تدریج باعث آسیب بیشتر به کبد شود. بسیاری از کودکانی که عمل کاسای انجام می دهند، در سال های بعدی زندگی به پیوند کبد نیاز پیدا می کنند. در برخی موارد، اگر انسداد صفرا ادامه داشته باشد، پیوند کبد حتی قبل از دو سالگی لازم می شود.

پیش آگهی آترزی صفراوی

آینده نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی چگونه است؟

عمل کاسای می تواند جریان طبیعی صفرا را تا حد زیادی بازگرداند، اما زمان انجام آن نقش بسیار مهمی دارد. بهترین نتایج زمانی دیده می شود که این جراحی در سه ماه اول زندگی انجام شود و ایده آل ترین زمان، ماه اول پس از تولد است.

حتی در صورت موفقیت عمل، بسیاری از کودکان به دلیل ایجاد زخم در کبد، در سال های بعد به پیوند کبد نیاز پیدا می کنند. پیوند کبد شانس بسیار بالایی برای داشتن زندگی طولانی و سالم فراهم می کند. بدون درمان، متأسفانه احتمال زنده ماندن نوزاد بیش از یک سال بسیار کم است.

برخی نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی ممکن است با مشکلات مادرزادی دیگری مانند بیماری های قلبی یا اختلالات طحال متولد شوند. پزشک شما این موارد را بررسی می کند و توضیح می دهد که هرکدام چه تأثیری بر روند درمان و آینده فرزندتان دارند.

پیشگیری از آترزی صفراوی

آیا می توان از آترزی صفراوی پیشگیری کرد؟

در حال حاضر، راه شناخته شده ای برای پیشگیری از آترزی صفراوی وجود ندارد. اگرچه ممکن است تغییرات ژنتیکی در بروز این بیماری نقش داشته باشند، اما این تغییرات از والدین به نوزاد منتقل نمی شوند.

هیچ اقدام یا کوتاهی در دوران بارداری باعث ایجاد این بیماری نمی شود. بنابراین اگر نوزاد شما به آترزی صفراوی مبتلا شده است، این موضوع به هیچ وجه تقصیر شما نیست.

زندگی با آترزی صفراوی

چگونه از نوزاد مبتلا به آترزی صفراوی مراقبت کنیم؟

نوزاد شما ممکن است برای دریافت کالری و مواد مغذی کافی به کمک بیشتری نیاز داشته باشد. در حالت طبیعی، صفرا به روده باریک می رسد و به هضم غذا کمک می کند، اما آترزی صفراوی این روند را مختل می کند.

به همین دلیل، پزشک ممکن است شیرخشک های ویژه یا مکمل های خاصی را توصیه کند تا نیازهای تغذیه ای نوزاد تأمین شود. پزشک به شما آموزش می دهد که این مکمل ها را چگونه و چه زمانی به نوزاد بدهید.

آترزی صفراوی می تواند باعث آسیب طولانی مدت کبد شود، بنابراین نوزاد شما در طول کودکی به مراقبت پزشکی منظم نیاز خواهد داشت. حتی پس از یک عمل کاسای موفق، احتمال نیاز به پیوند کبد وجود دارد. دانستن این موضوع می تواند استرس زا باشد، اما خبر خوب این است که بیشتر کودکانی که پیوند کبد انجام می دهند، رشد خوبی دارند و زندگی فعالی خواهند داشت.

مراقبت پس از پیوند کبد

اگر نوزاد شما پیوند کبد دریافت کند، پزشک دستورالعمل های دقیقی برای مراقبت های بعدی در هفته ها، ماه ها و سال های بعد ارائه می دهد. یکی از مهم ترین بخش های این مراقبت، مصرف منظم داروهایی است که از پس زدن عضو پیوندی جلوگیری می کنند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر نوزاد شما بیش از دو هفته سن دارد و همچنان دچار زردی یا مدفوع روشن است، حتما باید به پزشک مراجعه کنید. پزشک با انجام آزمایش های لازم، علت مشکل را بررسی کرده و درمان مناسب را آغاز می کند.

در صورتی که تشخیص آترزی صفراوی داده شود، پزشک برنامه و فواصل مراجعه را به شما اعلام می کند. برخی نوزادان پس از عمل کاسای همچنان دچار انسداد صفرا می شوند و به درمان های بیشتری نیاز دارند. پس از بازگشت به خانه، اگر هر یک از علائم زیر را مشاهده کردید، فورا با پزشک تماس بگیرید:

• تب
• بازگشت یا تشدید زردی
• مدفوع روشن یا ادرار تیره

چه سؤال هایی از پزشک بپرسیم؟

شنیدن تشخیص آترزی صفراوی برای بسیاری از والدین گیج کننده و سنگین است. حجم اطلاعاتی که پزشک در اختیار شما قرار می دهد زیاد است و ممکن است همه آن ها را به خاطر نسپارید. بهتر است فهرستی از پرسش ها تهیه کنید و پاسخ ها را یادداشت نمایید.

برخی سؤال های پیشنهادی عبارت اند از:

• این بیماری دقیقا چه تأثیری بر وضعیت فعلی نوزاد من گذاشته است؟
• آیا مشاوره ژنتیک برای خانواده ما توصیه می شود؟
• عمل کاسای چگونه به نوزاد من کمک می کند؟
• بعد از جراحی، چگونه باید در خانه از نوزادم مراقبت کنم؟
• احتمال نیاز به پیوند کبد چقدر است؟
• آیا پیوند از فرد زنده در آینده گزینه مناسبی برای فرزند من خواهد بود؟
• تجربه شما در درمان نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی چقدر است؟

سخنی از نی نی تینی

آترزی صفراوی معمولا بیماری ای نیست که والدین از قبل درباره آن بدانند و شنیدن این تشخیص می تواند زندگی خانواده را دگرگون کند. درمان معمولا بلافاصله پس از تشخیص آغاز می شود و شاید فرصت کافی برای آرام شدن نداشته باشید.

به یاد داشته باشید که تیم درمانی کنار شماست تا مسیر پیش رو را روشن کند و از شما و نوزادتان حمایت کند. هیچ سؤال یا نگرانی ای کوچک یا بی اهمیت نیست. همچنین مراقبت از خودتان را فراموش نکنید و از کمک خانواده و دوستان بهره بگیرید. ارتباط با والدینی که تجربه مشابهی دارند نیز می تواند در این مسیر بسیار دلگرم کننده باشد.