آترزی سه لتی یک بیماری مادرزادی قلبی است که در آن دریچه سه لتی به طور کامل تشکیل نشده و درواقع وجود ندارد. این مشکل باعث می شود خون نتواند به شکل طبیعی از دهلیز راست به بطن راست جریان پیدا کند. وقتی این مسیر بسته باشد، قلب نوزاد برای پمپاژ خون با دشواری روبه رو می شود و نیاز به مداخلات پزشکی و جراحی در سال های مختلف رشد دارد. با وجود این شرایط، بسیاری از کودکان پس از دریافت درمان مناسب می توانند تا بزرگسالی زندگی کنند.
آترزی سه لتی چیست؟
آترزی سه لتی یکی از ناهنجاری های مادرزادی قلب است که هنگام رشد جنین در رحم اتفاق می افتد. در این بیماری، به جای اینکه دریچه سه لتی بین دهلیز راست و بطن راست تشکیل شود، یک لایه بافتی جامد ایجاد می شود. این بافت شبیه یک دیواره نازک است که راه عبور خون را کاملا مسدود می کند.
در حالت طبیعی، دریچه سه لتی اجازه می دهد خون از دهلیز راست وارد بطن راست شود تا سپس به سمت ریه ها پمپاژ شود؛ اما در آترزی سه لتی، چون دریچه وجود ندارد، بطن راست کوچک و ضعیف باقی می ماند. همچنین ممکن است دریچه ریوی، که بین بطن راست و ریه ها قرار دارد، دچار رشد ناقص باشد و همین مسئله عملکرد قلب را دشوارتر می کند.
وقتی این اختلال وجود دارد، مقدار کافی خون به ریه ها نمی رسد. ریه ها نمی توانند اکسیژن کافی به خون برسانند و در نتیجه تمام بدن با کمبود اکسیژن مواجه می شود. به همین دلیل است که این بیماری باید بسیار سریع تشخیص داده و درمان شود.
اگرچه آترزی سه لتی یک بیماری نادر محسوب می شود، اما یکی از شایع ترین بیماری های مادرزادی پیچیده قلب به شمار می رود. بر اساس آمارهای جهانی، تقریبا از هر 10 هزار نوزاد، یک نوزاد با این مشکل متولد می شود.
آیا آترزی سه لتی خطرناک است؟
بله، آترزی سه لتی یکی از بیماری های قلبی تهدیدکننده زندگی است و جزء دسته «نقایص مادرزادی قلبی بحرانی» قرار می گیرد. این نوزادان معمولا پس از تولد نیازمند بستری فوری در بخش مراقبت های ویژه نوزادان هستند. در بسیاری از موارد حتی پیش از ترخیص از بیمارستان نیاز به جراحی قلب وجود دارد. اگر تشخیص و درمان انجام نشود، عوارض جدی و حتی مرگ بار رخ خواهد داد.
انواع آترزی سه لتی
پزشکان آترزی سه لتی را بر اساس وضعیت رگ های اصلی قلب و سایر نواقص همراه، به چند دسته تقسیم می کنند. سه نوع اصلی وجود دارد:
نوع I
شایع ترین نوع آترزی سه لتی است. در این حالت، شریان ریوی و آئورت در جای طبیعی خود قرار دارند، اما ممکن است نوزاد دارای نقص دیواره بین بطنی (VSD) یا مشکلاتی در دریچه ریوی باشد.
نوع II
در این نوع، شریان ریوی و آئورت جای خود را با یکدیگر عوض کرده اند. علاوه بر این، معمولا نقص دیواره بین بطنی نیز وجود دارد و ممکن است دریچه ریوی هم دچار اختلال باشد.
نوع III
نادرترین نوع آترزی سه لتی است. در این حالت، مشکلات هم زمانی در رگ های اصلی، بطن راست، بطن چپ و مسیرهای خروجی وجود دارد و وضعیت پیچیده تر از دو نوع دیگر است.
علائم و نشانه های آترزی سه لتی
بیشتر نوزادان مبتلا به آترزی سه لتی، ظرف چند روز پس از تولد علائم واضحی نشان می دهند.
علائم رایج عبارت اند از:
- خستگی و بی حالی
- صدای غیرطبیعی قلب یا سوفل قلبی
- تنگی نفس یا تنفس سریع
- کبودی رنگ پوست و لب ها (سیانوز)
- رشد کندتر از حد طبیعی
- مشکل در شیر خوردن یا وزن گیری
- تعریق هنگام شیر خوردن که یکی از علائم نارسایی قلبی در نوزاد است
این علائم معمولا به دلیل نرسیدن خون اکسیژن دار کافی به بدن و فشار زیاد بر قلب ایجاد می شوند.
علل آترزی سه لتی
هرچند علت دقیق آترزی سه لتی مشخص نیست، اما این اختلال در دوران رشد جنین و در همان هفته های ابتدایی بارداری شکل می گیرد. در برخی موارد، این بیماری همراه با اختلالات ژنتیکی مانند:
- سندرم VATER
- تریزومی ها
- سندرم دی جورج
دیده می شود.
عوامل خطر آترزی سه لتی
برخی شرایط احتمال بروز نقایص دریچه سه لتی و سایر بیماری های مادرزادی قلب را افزایش می دهند، مانند:
- داشتن والدین مبتلا به ناهنجاری مادرزادی قلب
- ابتلای جنین به سندرم داون
عوامل دوران بارداری نیز در ایجاد این بیماری نقش دارند، از جمله:
- ابتلا به برخی ویروس ها مانند سرخجه
- مصرف الکل
- دیابت کنترل نشده
- مصرف داروهای خاص مانند داروهای ضدتشنج یا برخی داروهای ضدجوش
عوارض آترزی سه لتی
در نوزادان مبتلا، خون مسیر طبیعی خود را دنبال نمی کند و برای عبور از دهلیز راست به دهلیز چپ باید از طریق سوراخی در دیواره دهلیزها عبور کند. این سوراخ که در دوران جنینی وجود دارد (فورامن اووال) ممکن است پس از تولد بزرگ تر باقی بماند و به نقص دیواره دهلیزی تبدیل شود.
در برخی نوزادان، علاوه بر این، نقص دیواره بین بطنی (VSD) نیز وجود دارد که باعث می شود مقدار کمی خون وارد بطن راست شود و سپس به سمت ریه ها پمپاژ شود. این مسیرهای غیرطبیعی باعث می شود خون پر اکسیژن و کم اکسیژن با هم مخلوط شوند؛ اتفاقی که در قلب سالم رخ نمی دهد.
تشخیص آترزی سه لتی
پزشکان می توانند آترزی سه لتی را قبل یا بعد از تولد تشخیص دهند. امروزه در بسیاری از کشورها، این بیماری در دوران بارداری و توسط سونوگرافی تشخیص داده می شود. اگر در سونوگرافی معمولی مشکلی در قلب جنین دیده شود، پزشک اکوی قلب جنین انجام می دهد که تصویر دقیق تری از وضعیت دریچه سه لتی و ساختارهای قلب ارائه می دهد.
پس از تولد نیز علائمی مانند سوفل قلبی ممکن است توجه پزشک را جلب کند. مهم ترین روش تشخیص، اکوکاردیوگرافی است که نشان می دهد:
- دریچه سه لتی وجود ندارد و بطن راست کوچک است
- خون چگونه از سوراخ های موجود در سپتوم عبور می کند
- آیا نقص های دیگری مانند ASD یا VSD همراه بیماری وجود دارد یا خیر
سایر روش های تکمیلی تشخیص شامل:
- کاتتریزاسیون قلب
- نوار قلب (EKG)
- پالس اکسیمتر برای اندازه گیری سطح اکسیژن خون
- عکس برداری قفسه سینه
مدیریت و درمان آترزی سه لتی
درمان آترزی سه لتی شامل دارو و چند مرحله جراحی است. لازم است بدانید که این روش ها بیماری را «درمان قطعی» نمی کنند، اما کمک می کنند قلب نوزاد عملکرد بهتری داشته باشد و اکسیژن رسانی بدن به شکل قابل قبولی ادامه پیدا کند. معمولا پزشکان از همان روزهای اول پس از تولد درمان دارویی را شروع کرده و سپس جراحی های ضروری را در ماه ها و سال های بعد انجام می دهند.
این روند چندمرحله ای باعث می شود بسیاری از کودکان بتوانند دوران کودکی و حتی بزرگسالی را با کیفیت قابل قبول پشت سر بگذارند.
درمان دارویی آترزی سه لتی
یکی از داروهای مهمی که در روزهای اول به نوزاد داده می شود «آلپروستادیل» است. این دارو کمک می کند مجرایی به نام مجرای شریانی باز که معمولا بعد از تولد بسته می شود، برای مدت بیشتری باز بماند. باز ماندن این مجرا باعث می شود خون از آئورت وارد شریان ریوی شود و به ریه ها برسد.
در صورتی که دریچه سه لتی وجود نداشته باشد، مسیر طبیعی جریان خون بسته است و این مجرا نقش یک مسیر جایگزین را ایفا می کند. علاوه بر این دارو، پزشکان گاهی داروهایی برای تقویت عضلات قلب یا جلوگیری از تجمع مایعات اضافه در بدن نوزاد تجویز می کنند.
جراحی های آترزی سه لتی
جراحی در این بیماری نقش اساسی دارد و هدف اصلی آن افزایش جریان خون به ریه ها و بهبود اکسیژن رسانی است. نوع جراحی به ساختار قلب کودک و نواقص همراه بستگی دارد. مهم ترین جراحی ها عبارت اند از:
سپتوستومی
در این عمل جراحی، پزشک سوراخ بین دهلیزها یا بطن ها را بزرگ تر می کند تا جریان خون بهتر برقرار شود. این کار به خون اجازه می دهد مسیر جایگزینی برای عبور داشته باشد.
شانت BTT
در این روش، شریان ساب کلاوین (در بالای قفسه سینه) به شریان ریوی متصل می شود تا جریان خون بیشتری به ریه ها برسد.
باندینگ شریان ریوی
در این روش یک نوار انعطاف پذیر دور شریان ریوی قرار می گیرد تا میزان جریان خون به ریه ها کنترل شود و فشار اضافی به ریه ها وارد نشود.
عمل گلن
در این عمل جراحی، خون به طور مستقیم و بدون عبور از قلب وارد ریه ها می شود. این کار فشار روی بطن راست کوچک و تکامل نیافته را کم می کند.
عمل فونتان
این جراحی معمولا در حدود دو سالگی انجام می شود و یکی از مراحل اصلی درمان آترزی سه لتی است. پس از این جراحی، خون پر اکسیژن و کم اکسیژن از هم جدا باقی می مانند و گردش خون بدن به شکل بهتری تنظیم می شود.
دوران نقاهت پس از جراحی
بسته به نوع جراحی، کودک معمولا بین یک تا دو هفته در بیمارستان بستری می شود. ابتدا در بخش مراقبت های ویژه و سپس در بخش عمومی دوران نقاهت را می گذراند.
اگر این جراحی ها نتیجه مطلوب نداشته باشند یا عملکرد قلب ضعیف شود، پزشکان ممکن است گزینه پیوند قلب را پیشنهاد کنند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر کودک شما در تنفس یا خوردن شیر دچار مشکل می شود، باید فورا با پزشک تماس بگیرید.
کودکان مبتلا به آترزی سه لتی نیاز دارند تمام عمر تحت نظر متخصص قلب باشند. تعداد دفعات مراجعه به سن کودک و مرحله درمان بستگی دارد. به خصوص پس از عمل فونتان، مراجعه سالانه به متخصص قلب ضروری است.
پزشکان ممکن است در این ویزیت ها آزمایش هایی مانند:
- آزمایش خون
- نوار قلب
- هولتر
- اکو قلب
- سی تی آنژیوگرافی
- ام آر آی قلب
- تست ورزش
را برای بررسی عملکرد قلب کودک تجویز کنند.
پرسش هایی که والدین بهتر است از پزشک بپرسند شامل:
- نوع آترزی سه لتی کودک چیست؟
- کدام جراحی باید زودتر انجام شود؟
- محدودیت های فعالیتی کودک چقدر است؟
پیش آگهی و آینده کودکان مبتلا به آترزی سه لتی
بسیاری از کودکان ممکن است بین مراحل مختلف اصلاح قلب دچار مشکل شوند؛ برای همین پزشک گاهی پایش خانگی را توصیه می کند. این پایش شامل:
- چک کردن وزن روزانه
- ثبت میزان اکسیژن خون
- کنترل زمان و مقدار شیر خوردن
- تجویز داروهای ضروری
همچنین به دلیل افزایش احتمال عفونت، کودکان باید قبل از برخی اقدامات مانند کارهای دندان پزشکی آنتی بیوتیک پیشگیرانه دریافت کنند.
برخی کودکان مبتلا ممکن است دچار اختلالات یادگیری یا مشکلات توجه و تمرکز شوند و لازم است والدین و آموزگاران از این موضوع آگاه باشند.
امید به زندگی در آترزی سه لتی
اگر بیماری درمان نشود، متأسفانه بسیاری از نوزادان سال اول زندگی را پشت سر نمی گذارند.
اما خوشبختانه پیشرفت های پزشکی باعث شده بیشتر کودکانی که جراحی ها را انجام می دهند تا بزرگسالی زندگی کنند. در برخی مطالعات آمده است که بسیاری از بیماران حتی 20 سال پس از جراحی زنده مانده اند.
کسانی که عمل فونتان را انجام داده اند معمولا بین 35 تا 40 سال عمر می کنند، اما ممکن است در بزرگسالی به پیوند قلب نیاز داشته باشند.
هرچند جراحی ها درمان قطعی نیست، اما چشم انداز کوتاه مدت و میانه مدت در کودکانی که درمان می شوند بسیار امیدوارکننده است.
آیا آترزی سه لتی قابل پیشگیری است؟
علت دقیق این بیماری مشخص نیست، اما چون این ناهنجاری در دوران جنینی شکل می گیرد، رعایت برخی نکات در دوران بارداری می تواند احتمال ابتلای جنین به بیماری های پیچیده قلبی را کاهش دهد:
- دریافت مراقبت های تخصصی در بارداری های پرخطر
- واکسیناسیون علیه سرخجه پیش از بارداری
- کنترل دیابت
- پرهیز از مصرف الکل
- خودداری از مصرف برخی داروها مانند داروهای ضدتشنج یا ضدجوش در دوران بارداری
تفاوت آترزی سه لتی و ناهنجاری اپشتین چیست؟
هر دو اختلال مربوط به دریچه سه لتی هستند. در آترزی سه لتی، دریچه اصلا تشکیل نشده است، اما در ناهنجاری اپشتین، دریچه وجود دارد اما عملکرد طبیعی ندارد.
سخنی از نی نی تینی
آگاهی از اینکه کودک با مشکل قلبی متولد شده، برای والدین بسیار دشوار است. اما پیشرفت های پزشکی باعث شده کیفیت زندگی و امید به زندگی این کودکان نسبت به گذشته بسیار بهتر شود. آترزی سه لتی یک بیماری پیچیده است که به مراقبت مادام العمر و معمولا چند مرحله جراحی نیاز دارد.
اگر کودک شما به این بیماری مبتلاست، پرسیدن سؤال از پزشک خود، آگاهی از مراحل درمان و همکاری نزدیک با تیم پزشکی می تواند به بهبود نتایج درمان کمک کند.
اگر تجربه ای درباره آترزی سه لتی دارید یا سؤال دیگری برایتان باقی مانده، در بخش نظرات با ما در میان بگذارید. پرسش های شما می تواند به والدین دیگر در مسیر درمان فرزندشان کمک کند.
