آترزی ریوی یک نقایص مادرزادی قلب است، یعنی از همان لحظه تولد همراه نوزاد وجود دارد. در این مشکل، نوزاد فاقد یک دریچه ریوی سالم و عملکردی است؛ دریچه ای که به طور معمول اجازه می دهد خون از بطن راست وارد سرخرگ ریوی شود. خون از این سرخرگ به سمت ریه ها می رود تا اکسیژن دریافت کند. زمانی که این دریچه وجود ندارد یا بسته است، خون به مقدار کافی اکسیژن گیری نمی کند و بدن دچار کمبود اکسیژن می شود. این مسئله یک موضوع کاملا جدی و نیازمند مراقبت فوری پزشکی است.
آترزی ریوی چیست؟
در نوزادی که با آترزی دریچه ریوی متولد می شود، نبود این دریچه باعث می شود خون نتواند مسیر طبیعی خود را طی کرده و وارد ریه ها شود. به جای آن، خون بدون اکسیژن کافی در سراسر بدن گردش می کند و این موضوع همان چیزی است که این بیماری را خطرناک می سازد.
آترزی ریوی نوعی بیماری مادرزادی قلب است که در آن دریچه ریوی به طور کامل تشکیل نمی شود یا پس از تولد همچنان بسته باقی می ماند. نبود یک دریچه ریوی سالم باعث می شود خون نتواند از طریق سرخرگ ریوی به ریه ها برسد و اکسیژن دریافت کند. همین خون کم اکسیژن در نهایت وارد بدن شده و باعث بروز علائم شدید می شود.
بر اساس آمارهای بین المللی، آترزی ریوی در حدود 1 مورد از هر 6700 تولد دیده می شود، اما در ایران نیز به عنوان یک بیماری نادر قلبی شناخته می شود و در مراکز قلبی معتبر مانند بیمارستان های فوق تخصصی کودکان تحت درمان قرار می گیرد.
سایر مشکلات احتمالی همراه با آترزی ریوی
نوزادی که آترزی ریوی دارد، ممکن است سایر مشکلات قلبی نیز داشته باشد، از جمله:
- توسعه نیافتگی بطن راست و دریچه تریکوسپید که وظیفه اتصال دهلیز راست به بطن راست را دارند. این موضوع می تواند ساختار قلب را ضعیف تر کند.
- بازماندن سوراخ بیضی (Foramen Ovale) که باید پس از تولد بسته شود، اما باز می ماند و اجازه می دهد خون کم اکسیژن از دهلیز راست به دهلیز چپ وارد شود و از آنجا به بدن برسد.
- وجود نقص در دیواره بین دو سمت قلب (سپتوم)، که معمولا باید مانع اختلاط خون شود، اما در این بیماری ممکن است عملکرد طبیعی خود را از دست بدهد.
سمت راست قلب وظیفه فرستادن خون به ریه ها برای اکسیژن گیری را بر عهده دارد و سمت چپ خون پر از اکسیژن را وارد آئورت کرده و به کل بدن می فرستد. هرگونه اختلال در این سیستم می تواند خطرناک باشد.
انواع آترزی ریوی
- آترزی ریوی همراه با نقص دیواره بطنی (VSD):
در این حالت سوراخی در دیواره بین دو بطن وجود دارد و اجازه می دهد خون پر از اکسیژن با خون کم اکسیژن مخلوط شود. - آترزی ریوی با سپتوم بطنی سالم:
در این حالت دیواره بین بطن ها کاملا سالم است اما مسیر خروج خون از بطن راست بسته است.
علائم آترزی دریچه ریوی
علائم معمولا در چند ساعت یا چند روز اول زندگی نوزاد ظاهر می شود. یکی از بارزترین نشانه ها، آبی شدن لب ها، انگشتان و نوک پا است که در پزشکی “سیانوز در نوزادان” نام دارد. به همین دلیل آترزی دریچه ریوی یک نوع بیماری قلبی سیانوتیک محسوب می شود.
علائم دیگر شامل موارد زیر هستند:
- پوست سرد، رنگ پریده یا مرطوب
- نفس های سریع یا تنگی نفس
- خستگی و بی قراری
- تغذیه نامناسب یا سختی در شیر خوردن
علل آترزی ریوی
علت دقیق آترزی دریچه ریوی مشخص نیست. این مشکل در هشت هفته نخست بارداری و هنگام شکل گیری قلب جنین رخ می دهد.
متخصصان قلب باور دارند عوامل زیر می توانند احتمال بروز بیماری را افزایش دهند:
- ژنتیک و اختلالات کروموزومی
- وجود بیماری های مادرزادی خاص مانند سندرم دی جورج
- سابقه بیماری های قلبی در خانواده
عوامل خطر آترزی قلبی در نوزادان
عواملی که می توانند احتمال تولد نوزاد با آترزی ریوی را افزایش دهند عبارتند از:
- مصرف دخانیات قبل یا حین بارداری
- مصرف داروهای مضر برای جنین
- سابقه بیماری مادرزادی قلب در مادر یا پدر
- دیابت کنترل نشده در مادر
- بارداری در سنین بالا
در ایران نیز متخصصان قلب کودکان تأکید می کنند کنترل قند خون مادر، تغذیه سالم و ترک دخانیات نقش مهمی در پیشگیری از بیماری های مادرزادی دارد.
عوارض ناشی از آترزی ریوی
در صورت عدم تشخیص به موقع، آترزی دریچه ریوی می تواند باعث مشکلات زیر شود:
- تاخیر در رشد کودک
- ضربان غیرطبیعی قلب (آریتمی)
- نارسایی قلب
- بیماری های کبد
- تنگی سرخرگ ریوی
- ایجاد اتصالات غیرطبیعی بین رگ ها
پیگیری مداوم توسط فوق تخصص قلب کودکان می تواند بسیاری از این عوارض را کاهش دهد.
آترزی ریوی در نوزادان چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص پیش از تولد
در دوران بارداری، در سونوگرافی معمول ممکن است پزشک وجود مشکل را حدس بزند. به همین دلیل، در صورت شک به آترزی ریوی، اکوکاردیوگرافی جنین انجام می شود تا ساختمان قلب به طور دقیق بررسی شود.
تشخیص پس از تولد
پس از تولد، پزشک با معاینه قلب نوزاد و گوش دادن به صداهای قلب می تواند متوجه وجود مشکل شود. اگر صدای غیرطبیعی (مانند سوفل قلب) شنیده شود، آزمایش های زیر درخواست می گردد:
- پالس اکسی متری: بررسی میزان اکسیژن خون نوزاد
- عکس قفسه سینه: بررسی اندازه قلب و وضعیت ریه ها
- نوار قلب (ECG): بررسی ضربان و عملکرد الکتریکی قلب
- اکوکاردیوگرافی: تصویر دقیق از دریچه ها و جریان خون
- سی تی آنژیوگرافی: تصویربرداری دقیق از عروق و قلب، همراه با تزریق ماده حاجب
مدیریت و درمان آترزی ریوی
درمان آترزی ریوی با توجه به شرایط کودک، شدت بیماری، سن، وضعیت عمومی سلامت و سابقه پزشکی او تعیین می شود. برخی درمان ها موقتی هستند و هدف آن ها حفظ جریان خون تا زمان انجام جراحی است. بیشتر کودکان مبتلا به آترزی دریچه ریوی در نهایت به جراحی نیاز دارند تا مسیر خونرسانی به ریه ها بهتر شود. این درمان ها می توانند وضعیت کودک را بهبود دهند، اما به عنوان یک درمان قطعی و دائمی در نظر گرفته نمی شوند.
داروها
یکی از درمان های اولیه استفاده از دارویی وریدی به نام آلپروستادیل است. این دارو از بسته شدن مجرایی به نام داکتوس آرتریوزوس جلوگیری می کند. باز ماندن این مجرا باعث می شود خون کم اکسیژن از آئورت وارد سرخرگ های ریوی شود و بتواند در ریه ها اکسیژن گیری انجام دهد. در ایران نیز در بخش های مراقبت ویژه نوزادان، این دارو اغلب برای پایدار کردن وضعیت نوزاد تا زمان جراحی مورد استفاده قرار می گیرد.
روش های غیرجراحی
در برخی موارد پزشکان از روش های موقتی استفاده می کنند:
- گذاشتن استنت در داکتوس آرتریوزوس: این کار تضمین می کند مسیر باز بماند و خون بتواند به ریه ها برسد.
- سپتوستومی دهلیزی: در این روش سوراخی بین دو دهلیز بزرگ تر می شود تا خون با فشار بیشتری جریان یابد و اکسیژن بیشتری دریافت کند.
این روش ها معمولا زمانی انجام می شود که جراحی اصلی کمی به تأخیر افتاده یا نوزاد باید برای عمل آماده تر شود.
جراحی ها
نوع جراحی در آترزی ریوی به عواملی مانند اندازه بطن راست، اندازه و وضعیت سرخرگ ریوی و قدرت پمپاژ قلب بستگی دارد.
1. جراحی در آترزی ریوی همراه با VSD
در این وضعیت، بطن راست معمولا رشد خوبی دارد و می تواند خون را به سمت ریه ها پمپ کند. در این نوع جراحی:
- نقص دیواره بین بطنی (VSD) بسته می شود.
- یک سرخرگ و دریچه اهدایی بین بطن راست و سرخرگ ریوی قرار می گیرد تا مسیر جریان خون کامل شود.
این عمل برای اصلاح مسیر خون رسانی بسیار مؤثر است.
2. جراحی در آترزی ریوی با دیواره بطنی سالم
در این حالت بطن راست کوچک و ضعیف است و نمی تواند خون را به خوبی پمپ کند. کودک معمولا به سه جراحی مرحله ای نیاز دارد:
- جراحی شانت BTT
در این جراحی یک شانت (لوله کوچک) از شریان زیرترقوه به سرخرگ ریوی وصل می شود تا خون بتواند به ریه برسد.
- عمل گلن (Glenn Procedure)
این جراحی بین 4 تا 8 ماهگی انجام می شود. شانت مرحله اول برداشته شده و ورید اجوف فوقانی به سرخرگ ریوی متصل می شود.
- عمل فونتان (Fontan Procedure)
بین 2 تا 4 سالگی انجام می شود. در این مرحله ورید اجوف تحتانی مستقیما به سرخرگ ریوی متصل می شود.
این روش جریان خون کم اکسیژن را بدون گذر از بطن راست مستقیما به ریه ها هدایت می کند.
این مجموعه عمل ها استاندارد جهانی برای نوزادان مبتلا به آترزی دریچه ریوی با بطن راست تکامل نیافته است و در ایران نیز در مراکز فوق تخصصی قلب کودکان انجام می شود.
دوره بهبود
پس از جراحی قلب، کودک باید حدود یک تا دو هفته در بیمارستان بستری باشد. بخش زیادی از این زمان در آی سی یو نوزادان سپری می شود. در این دوره:
- کودک به دستگاه تنفس (ونتیلاتور) متصل است.
- عملکرد قلب با دستگاه پایش می شود.
- داروهای وریدی برای کاهش درد و کاهش فشار کاری قلب تزریق می شود.
برخی نوزادان پس از جراحی برای غذا خوردن ناتوان یا ضعیف هستند. در این موارد از لوله بینی-معده یا شیر خشک های پرکالری برای تغذیه استفاده می شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
پس از ترخیص، کودک باید تا پایان عمر تحت نظر متخصص قلب کودکان باشد. این ویزیت ها معمولا:
- 2 تا 4 هفته پس از ترخیص آغاز می شود
- هر 6 ماه یک بار ادامه می یابد
- در برخی کودکان بسته به شدت بیماری دفعات بیشتری خواهد بود
کودکانی که عمل فونتان داشته اند ممکن است در سال های بعد دچار مشکلات زیر شوند:
- نارسایی قلب
- اختلال عملکرد کبد
- آریتمی های قلبی
- نیاز احتمالی به پیوند قلب
آترزی ریوی همچنین خطر ابتلا به عفونت قلبی (اندوکاردیت) را افزایش می دهد. پزشک ممکن است توصیه کند کودک پیش از انجام کارهای دندانپزشکی آنتی بیوتیک مصرف کند.
پرسش هایی که می توانید از پزشک بپرسید:
- چه فعالیت هایی برای کودک مجاز است؟
- آینده و چشم انداز بیماری چگونه است؟
- مرحله بعد درمان چیست؟
پیش آگهی و طول عمر
بدون درمان، آترزی ریوی کشنده است زیرا سطح اکسیژن خون بسیار پایین می ماند. اما تشخیص زودهنگام و شروع درمان مناسب معمولا نتایج بسیار بهتری ایجاد می کند. کودک ممکن است در سنین مختلف نیاز به چندین جراحی داشته باشد.
طول عمر بیماران مبتلا به آترزی ریوی وابسته به شدت بیماری و وضعیت عمومی بدن است. امروزه به لطف پیشرفت های جراحی، بسیاری از بیماران با عمل فونتان تا 20 سال بعد از جراحی زنده هستند. البته عوارض طولانی مدت مانند خستگی، مشکلات کبدی و ضعف قلب رایج است.
طول عمر بدون جراحی
بدون جراحی اصلاحی در آترزی ریوی با VSD:
- حدود نیمی از نوزادان تا یک سالگی زنده می مانند
- تعداد بسیار کمی تا سن 10 سالگی
- رسیدن به 30 سالگی بسیار نادر است
این آمار نشان می دهد درمان استاندارد چقدر برای زندگی کودک ضروری است.
تفاوت آترزی ریوی و تترالوژی فالوت چیست؟
در آترزی ریوی، دریچه ریوی اصلا تشکیل نشده است.
در بیماری تترالوژی فالوت، دریچه ریوی تنگ و باریک است اما وجود دارد.
هر دو باعث سختی عبور خون به ریه می شوند، اما در فالوت سه نقص دیگر نیز همراه این بیماری دیده می شود.
سخنی از نی نی تینی
شنیدن اینکه نوزاد مشکل قلبی دارد کاملا دشوار است. اما مراجعه منظم به فوق تخصص قلب کودکان، پرسیدن سؤالات لازم و پیگیری درمان ها بهترین کاری است که والدین می توانند انجام دهند.
اگر نوزاد شما مبتلا به آترزی دریچه ریوی است، حتما ویزیت های منظم و مراقبت های تخصصی را ادامه دهید.
اگر فرزند شما با آترزی دریچه ریوی متولد شده است یا درباره این بیماری نگرانی دارید، با متخصص قلب کودکان مشورت کنید و سوالات خود را یادداشت کنید. اشتراک گذاری تجربه ها و پرسش ها در بخش نظرات می تواند به دیگر والدین کمک کند و اطلاعات مفید بیشتری در اختیار خانواده ها قرار دهد.
